прадера-віллі

Синдром Прадера-Віллі - це генетичне захворювання, що характеризується зниженням м’язового тонусу, характерними рисами обличчя (вузьке обличчя, мигдалини, маленький рот, тонкі верхні губи), низьким зростом, неповним статевим розвитком, різним ступенем розладів психічного розвитку, проблемами поведінки та хронічним почуття голоду, що призводить до переїдання після 2-річного віку та небезпечного для життя ожиріння.

Захворювання виникає внаслідок відсутності деяких генів в одній з двох хромосом, що зазвичай походить від батька. Ті гени, яких бракує батьків, відсутні у людей, хворих на СЗЗ, відіграють певну роль у регуляції голоду. Діти з синдромом Прадера-Віллі їдять все і взагалі не мають спокою. Вони страждають розладом нервової системи, вони думають про їжу в кожну хвилину свого життя. Шукають у сміттєвих баках, ховають у схованках і часто крадуть. Вони не зневажають папір, сире м’ясо, шампунь, мило чи навіть шматок килима. Багато розмов про раптову смерть цих дітей. Відомі випадки, коли їжа задихається або їх їдять до смерті, а шлунок розривається. 13-річна американка загинула, коли вона важила триста сорок кілограмів. Найбільше ці діти люблять калорійні смаколики. Коли вони їх не отримують, вони дуже злються і можуть по-справжньому засмутитися. Незважаючи на те, що вони розумово і фізично відстають у розвитку, а затримки продовжують збільшуватися з віком, вони мають чудову довготривалу пам’ять. Повідомляється, що у кожного з 15 000 до 29 000 живонароджених є СЗЗ. Хоча синдром вважається рідкісним захворюванням, СЗЗ є однією з найпоширеніших генетичних причин ожиріння, яку було виявлено.