Вступ
SJS і TEN відрізняються лише за спектром тяжкості, залежно від відсотка залученої поверхні тіла (
Етіологія
NET спричинений ліками або інфекціями верхніх дихальних шляхів у 74% до 94% випадків. У дітей ліки є найпоширенішими факторами SJS/NET. Найчастіше задіяні препарати - це сульфаніламіди, фенобарбітал, ламотриджин, карбамазепін та нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ).
Клінічний перебіг
Примітно, що оголена шкіра схиляє пацієнта до бактеріальної суперинфекції, як правило, золотистим стафілококом та синьогнійною паличкою. Сепсис є основною причиною смерті у випадках ССЖ/ТЕН.
Діагностика
Стафілококовий синдром ошпареної шкіри спричинений специфічним штамом Staphylococcus з ексфоліативними екзотоксинами
Шкірні прояви цих двох станів спочатку можуть нагадувати мультиформну еритему (ЕМ), синдром ошпареної стафілококової шкіри (SEPE), хворобу Кавасакі (KD) та морбіліформну лікарську реакцію.
Стафілококовий синдром ошпареної шкіри спричинений специфічним штамом Staphylococcus з ексфоліативними екзотоксинами. Продром гнійного кон’юнктивіту або одинофагії може бути присутнім протягом 48 годин, а потім лихоманка, нездужання та виявлення шкіри. У маленьких дітей SEPE може переходити від генералізованої еритеми до утворення пухирів та лущення, що не зовсім відрізняється від SJS та TEN.
Пухирі SEPE зазвичай вражають зони згинання. Взагалі слизові оболонки відсутні. Були обох синдромів мають позитивний знак Нікольського; однак СЕПЕ показує знак Нікольського на неушкодженій шкірі.
Шкірні та слизові прояви KD можна сплутати з SJS та TEN. У обох суб’єктів може спостерігатися лихоманка; одним із класичних критеріїв КД є лихоманка принаймні 5 днів. Зазвичай висип з’являється протягом 5 днів від початку лихоманки і часто супроводжується лущенням в перианальних або околоногтевих областях.
поліморфний висип Він відрізняється від КД тим, що наявність бульозних або везикулярних уражень є нетиповою; Морбіліформні виверження, ЕМ або еритродермія частіше описуються. Двосторонній кон’юнктивіт KD є неексудативним, порівняно з високоексудативним кон’юнктивітом SJS, і може мати патогномонічне лімбічне збереження.
Зміни в губах і ротовій порожнині включають дифузну еритематозну ротоглотку, тріщини або червоні та тріщини губ. Нарешті, решта типових критеріїв допомагають диференціювати КД та включають шийну лімфаденопатію та зміни кінцівок, такі як феномен Рейно.
Часовий хід від впливу наркотиків на знахідки шкіри різниться; морбіліформні висипання препарату відбуваються протягом 5-14 днів після впливу, порівняно з початком SJS та TEN протягом 8 тижнів від початку прийому препарату.
Водіння
Раннє втручання має значний вплив на захворюваність та смертність. Показано, що відміна відповідального препарату знижує смертність та покращує прогноз.
У 10-річному спостережному дослідженні з 113 пацієнтами був кращий прогноз (виміряний результат: відсутність смерті перед випискою з лікарні) приблизно на 30% (коефіцієнт шансів 0,69) за кожен день до появи пухирів, ніж припинення прийому препарату.
Шкала SCORTEN для управління та прогнозування SJS та TEN була затверджена для дорослих та дітей, поєднуючи 1 та 3 день госпіталізації, хоча не одночасно лише для дітей. Незалежними прогностичними факторами є вік старше 40 років, злоякісність, відшарування> 10% поверхні тіла, частота серцевих скорочень> 120 ударів на хвилину, рівень сечовини більше 10 ммоль/л, рівень глюкози більше 14 ммоль/л. бікарбонат менше 20 ммоль/л.
Направлення до неспеціалізованих палат проводиться з приводу обмеженого ураження шкіри, оцінки SCORTEN від 0 до 1 та повільно прогресуючої хвороби. Деякі рекомендують направлення до опікових центрів або реанімаційного відділення (через подібні стратегії ведення) для більш важких захворювань з оцінкою SCORTEN = 2.
Відображаючи тяжкість захворювання та необхідність оперативного та відповідного втручання, велике дослідження RegiSCAR продемонструвало смертність 10% та більше 30% для SJS та TEN відповідно. Він показав смертність 23% через 6 тижнів і 34% через рік (нижча для дітей).
Висновки
Нарешті, SJS та TEN досить рідкісні, і тому їх повторність свідчить про те, що в майбутньому для таких осіб з високим ризиком може бути вразливість. Виживаючих пацієнтів та їхні сім'ї слід навчити уникати використання триггерних препаратів та їх аналогів.
Коментар:
Короткий зміст та об'єктивний коментар: драма Марія Євгенія Ногерол
Ви повинні зайти на сайт зі своїм обліковим записом користувача IntraMed, щоб побачити коментарі своїх колег або висловити свою думку. Якщо у вас вже є рахунок IntraMed або ви хочете зареєструватися, введіть тут