Синдром Золлінгера-Елісона - це захворювання шлунково-кишкової виразки, спричинене шлунково-кишковою пухлиною в шлунково-кишковому тракті, що називається гастриномою.
Гастрин - гормон, що виробляється в нормальних умовах у шлунково-кишковому тракті, основною функцією якого є збільшення вироблення шлункової кислоти. Гастрінома виробляє велику кількість гастрину, а синдром, пов’язаний з виразкою шлунково-кишкового тракту внаслідок посиленого вироблення гормонів, - це синдром Золлінгера-Еллісона.
Хвороба названа на честь двох американських хірургів Золлінгера та Еллісона, симптоми яких вперше були описані складним чином у 20 столітті.
Гормоноутворююча пухлина, гастринома, часто розвивається в підшлунковій залозі або у верхній частині тонкої кишки, дванадцятипалій кишці (також відомій як кишка підкови). Щороку хворіє близько 10 з мільйона людей. Таким чином, синдром Золлінгера-Еллісона - надзвичайно рідкісне захворювання, яке виникає переважно у віці від 30 до 60 років. Однак теоретично хвороба може розвинутися і у людей молодшого віку.
Причини синдрому Золлінгера-Еллісона
Захворюваність на рак підшлункової залози стає все більш поширеною в розвинених західних країнах в останні десятиліття, після раку товстої кишки та раку шлунка, третього за поширеністю злоякісного захворювання шлунково-кишкового тракту. Рак підшлункової залози дуже рідкісний у людей у віці до 40 років, він стає більш поширеним у віці старше 50 років, зустрічається переважно у віці від 65 до 80 років, частіше розвивається у чоловіків. Симптоми, причини та лікування раку підшлункової залози
При синдромі Золлінгера-Еллісона пухлини розвиваються в підшлунковій залозі та/або шлунково-кишковому тракті, що виробляє гастрин. Тому ці пухлини також називають гастриномами. Ці нейроендокринні пухлини можуть розвиватися самі по собі, але і самостійно. Гастріноми злоякісні лише в половині випадків і утворюють метастази в лімфатичні вузли або печінку.
Близько чверті пацієнтів із синдромом Золлінгера-Еллісона мають множинні ендокринні новоутворення I типу з множинними пухлинами. Крім підшлункової залози, зазвичай беруть участь гіпофіз (гіпофіз) і паращитовидна залоза. Гастрин збільшує вироблення шлункової кислоти, викликаючи вивільнення іонів водню з тім’яних клітин шлунка. Таким чином, концентрація кислоти в шлунку зростає, в результаті чого з’являється виразка шлунка та дванадцятипалої кишки.
Симптоми та ознаки синдрому Золлінгера-Еллісона
Синдром Золлінгера-Еллісона викликає сильний біль у животі, який не має типової локалізації. Пацієнти часто борються з рефлюксом, який полягає у поверненні вмісту шлунку в стравохід. Кислотний рефлюкс може також виникати при рефлюксної хворобі. Шлункова кислота може викликати запалення уражених слизових оболонок. Одне з частих ускладнень рефлюксу - ларингіт.
Діарея також виникає у половини пацієнтів. Це призводить до великих втрат електроліту та вітамінів. У деяких пацієнтів може також спостерігатися кривава блювота. Через перевиробництво шлункового соку фермент ліпази інактивується. Оскільки цей фермент є важливим для перетравлення жирів, жири більше не можуть всмоктуватися з тонкої кишки, тому вони потрапляють в товсту кишку, в результаті чого стілець змінюється і стає жирним. У рідкісних випадках також відбувається надмірна продукція паратиреоїдного гормону, що призводить до порушення контролю рівня кальцію в крові.
Діагностика та перебіг захворювання
У сім'ях, де рак шлунка вже стався, може бути рекомендований посилений контроль за скаргами та регулярні медичні огляди, інакше правильний спосіб життя може допомогти запобігти розвитку захворювання. Подивіться, на які симптоми слід звернути увагу та які фактори ризику можуть бути небезпечними. Симптоми та фактори ризику раку шлунка
Для встановлення діагнозу синдрому Золлінгера-Еллісона слід визначати рівень гастрину. При концентрації вище 1000 нг/л діагноз майже впевнений. Якщо хромогранін також виявляється в сироватці крові, це свідчить про нейроендокринну пухлину. Стійкий до терапії біль у животі на нехарактерному місці ще більше підсилює підозру щодо захворювання.
Методи візуалізації, такі як октреотидна сцинтиграфія, позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), МРТ або КТ, використовуються для точного визначення місця розташування пухлини. Оскільки синдром Золлінгера-Еллісона може бути частиною синдрому МЕН (множинна ендокринна неоплазія), а симптоми синдрому Золлінгера-Еллісона також можуть виникати при синдромі МЕН, особливо важливо подумати про синдроми МЕН і робити це в контексті диференціальної діагностики тести. також зроблено! Це пов’язано з тим, що у чоловіків із синдромом з’являється більше пухлин, і всі пухлини потребують обстеження.
Прогноз синдрому Золлінгера-Еллісона залежить від ступеня злоякісності пухлини та розвитку метастазів. Перспективи пацієнта є найбільш сприятливими, коли відсутні метастази. Шанси вижити кращі у пацієнтів, метастази яких розвинулися лише в лімфатичній системі, і в цьому випадку п’ятирічна ймовірність виживання може досягати 90 відсотків. Прогноз гірший при метастазах у печінку та підшлункову залозу.
Лікування синдрому Золлінгера-Еллісона
Лікувальна терапія (спрямована на досягнення повного безпухлинного лікування організму) можлива лише при гастриномі, яка не метастазувала. У цьому випадку пухлина або пухлини видаляються хірургічним шляхом якомога повніше. Однак не можна виключати можливість рецидиву пухлини. Тому пацієнт повинен регулярно проходити подальші обстеження протягом усього свого життя. Оскільки хірургічні процедури зазвичай видаляють не всі пухлинні клітини, після операції може знадобитися променева терапія.
Але оскільки було показано, що променева терапія є менш ефективною при гастриномах, не всі лікарі рекомендують цю процедуру. Якщо пухлини доброякісні, їх, тим не менше, по можливості видаляють через високий ризик злоякісної дегенерації. Крім того, октреотид дається пацієнту для зменшення вироблення гастрину. Інгібітори протонної помпи (ІПП) зазвичай зменшують вироблення шлункової кислоти.
Якщо метастази вже розвинулися, на додаток до операції проводять симптоматичне лікування, яке може продовжити життя навіть на десятки років. Вам також можуть дати знеболювальний засіб для полегшення болю в животі, щоб поліпшити якість життя пацієнта. Терапія також включає профілактику діареї та ускладнень виразки.
Джерело: WEBBeteg
Б. М., професійний перекладач; simptom.de
Коректура: д-р Ілдіко Аркі
Рекомендація до статті
Третя партія вакцин також надійшла до Угорщини.
Ви навіть можете вилікуватися вдома, вчасно лікуючи свої початкові симптоми. (х)
Проблеми з травленням можуть виникати в будь-якому віці, однак майже у 40 відсотків людей похилого віку щороку.
Характеристики, запах, колір і текстура стільця дають багато інформації про наше тіло. Як здорове травлення, так і ненормальне.
Хворобу Крона слід лікувати якомога швидше не тільки через неприємні або хворобливі симптоми, а й через важкі або навіть небезпечні для життя ускладнення.
Кілька тижнів тому у моєї дружини діагностували синдром Золлінгера-Еллісона. Мені потрібно більше інформації про ліки.