Системний червоний вовчак (СЧВ)

Огляд Системний червоний вовчак (СЧВ) - це аутоімунне захворювання групи колагенозів, яке вражає переважно молодих жінок. З невідомих причин виникають захисні реакції проти власних клітин організму, а потім запалення

21 травня 2004 р. О 21:25 Primar.sme.sk

Огляд

Системний червоний вовчак (СЧВ) - це аутоімунне захворювання групи колагенозів, яке вражає переважно молодих жінок. З невідомих причин виникають захисні реакції проти власних клітин організму, а потім запалення в різних органах (насамперед запалення шкіри, судин, нирок та суглобів). Типова еритема у формі метелика (еритема = почервоніння) обличчя, яка посилюється сонячним світлом. Крім того, спостерігаються болі в суглобах, порушення припливу крові до пальців і загальні симптоми захворювання. Порушення функції нирок може призвести до хронічної ниркової недостатності. Діагноз ставлять шляхом визначення антитіл у крові та гістологічного дослідження зразка шкіри. Розробка нових препаратів (глюкокортикоїдів, імунодепресантів) може покращити прогноз. Через 10 років 80% пацієнтів все ще живі.

Особливими формами є антифосфоліпідний синдром та індукований лікарськими засобами червоний вовчак.

Визначення

Системний червоний вовчак (СЧВ) - це хронічне запальне системне, або цілісний організм, аутоімунне захворювання, яке часто вражає шкіру, суглоби, нирки, нервову систему, серозні оболонки (плевра, перикард тощо) та інші органи людського тіла. Він належить до групи колагенових хвороб.

У Центральній Європі приблизно 10-30 чоловік на 100 000 жителів. Найчастіше це починається у віці від 25 до 35 років, коли приблизно 9 з 10 хворих людей є жінками.

Еритема метелика на обличчі

Походження

СЧВ - це аутоімунне захворювання, тобто що імунна система реагує на компоненти власного організму і, таким чином, викликає хронічне запалення. Тут важливу роль відіграють антитіла, тобто захисні білки, такі як аутоантитіла. При СЧВ аутоантитіла в основному спрямовані проти частин клітинного ядра. У разі СЧВ, напр. знайти антитіла проти дволанцюжкової ДНК, тобто проти молекул, що містять генетичну інформацію, так часто, що o. i. використовується як діагностичний критерій.

Ще недостатньо відомо, чому виникають ці аутоімунні реакції. Хоча вважається, що збудниками є інфекції, поки що немає доказів. Вражає, однак, що сприйнятливість до СЧВ чи інших аутоімунних захворювань частіше зустрічається в деяких сім'ях, тому це може бути головним генетичним фактором. Наприклад, є ознаки генетичного розладу запрограмованого некрозу клітин, так званий апоптоз, який відповідає за усунення імунних реакцій.

Здається, ультрафіолетове випромінювання відіграє тут ще одну роль, напр. сонячне світло, оскільки сильне сонячне світло може спричинити загострення захворювання.

Симптоми

Васкуліт судин шкіри на пальцях рук

СЧВ може вражати різні органи, тому клінічна картина часто дуже різноманітна. Однак є кілька дуже типових симптомів, при яких ВКВ слід розглядати разом:

• Шкіра: Типова еритема на обличчі, схожа на метелика, яка посилюється сонячним світлом. Однак існують також такі симптоми, як циркулярна втрата волосся, переважно незворотна втрата волосся, запалення дрібних кровоносних судин шкіри (васкуліт) або запалення слизової оболонки рота.
• Судини: подразнення від холоду спричиняє спазм судин пальців рук, що робить пальці білими та частково синюшними (синдром Рейно). Цей симптом, який у багатьох здорових людей має слабший «дизайн», може спостерігатися при багатьох захворюваннях із групи колагенозів (СЧВ, склеродермія та ін.).
• Грудна клітка: періодичний плеврит із сильним болем у тораксі при диханні.
• Суглоби: Здебільшого ранковий біль у великих та дрібних судинах (артралгія), частково з набряком (артрит) та деформацією суглобів (теносиновіт). Однак під час рентгенівських знімків неможливо довести - навіть після тривалого курсу - відсутність змін у сусідній кістці, таких як напр. при ревматоїдному артриті.
• Загальні симптоми: Пацієнти майже завжди почуваються втомленими, хворими та «побитими», іноді буває лихоманка або субфебрильна температура.

Частота симптомів при СЧВ

Діагностика

Різні, в деяких випадках дуже специфічні, лабораторні дослідження допомагають діагностувати СЧВ. Найбільш важливими є такі антитіла, які можна виявити в крові:

позитивні у більш ніж 90%

антитіла проти дволанцюжкової ДНК (анти-ДНК)

дуже специфічний для СКВ

дуже специфічний для СКВ

антифосфоліпідні антитіла (антикардіоліпінові антитіла)

пов'язане з ризиком тромбозу та емболії

антигістонові антитіла

якщо позитивні лише (без анти-ДНК), вони специфічні для індукованої ліками вовчака

Крім того, мазок крові виявляє підвищену седиментацію клітин крові і часто зменшену кількість гемоцитів із зменшенням лейкоцитів (лейкоцитів), тромбоцитів (тромбоцитів) та анемії (анемія).

Зв’язані антитіла (імунокомплекси) можуть активувати і споживати білки так званої системи комплементу. Це призводить до зменшення доказів факторів комплементу С3 і С4, а також загального комплементу СН50 у крові. Це дає можливість контролювати, зокрема, запальну активність СЧВ під час курсу.

Докази еритроцитів, розташованих у циліндрі в сечовому осаді (циліндр еритроцитів) та/або свідчення білка в сечі, а також свідчення підвищення артеріального тиску говорять про захворювання нирок при СЧВ (вовчаковий нефрит).

Шкіра Основні прояви ВКВ можуть бути досліджені гістологічно після видалення невеликого шматочка шкіри. У той же час, особливо в тих місцях шкіри, які піддаються дії світла під час імуногістології, типовий т.зв. вовчакова смуга, що доводить відкладення імунокомплексів у шкірі.

Нирки Залучення нирок (вовчаковий нефрит) має вирішальне значення для планування лікування та прогнозу захворювання. Тому іноді потрібно отримати матеріал для гістологічного дослідження шляхом пункції нирки. ВООЗ класифікувала вовчаковий нефрит відповідно до гістологічної картини наступним чином:

Прогноз поганий для IV та VI ступенів відповідно, оскільки часто трапляється ниркова недостатність. Однак у класі IV із все ще активними запальними змінами інтенсивна терапія імунодепресивними препаратами може запобігти прогресуванню захворювання.

Терапія

Терапія СЧВ залежить від органових проявів захворювання, тобто познач., наскільки сильно уражений який орган і як проявляється поточна активність захворювання. Найважливішим прогресом у лікуванні СЧВ стало введення глюкокортикоїдів, тобто похідних кортизону, оскільки СЧВ майже завжди реагує на більші дози глюкокортикоїдів. Однак часто потрібні додаткові терапії, що пригнічують імунну систему (імунодепресивні препарати, такі як циклофосфамід або азатіоприн). Показанням до прийому імунодепресантів є переважно важкий вовчаковий нефрит, але також певна участь центральної нервової системи, наприклад. церебральний васкуліт, який може сформувати різноманітну картину неврологічних симптомів - від інсульту до психозу. Імунодепресанти також застосовуються при інших захворюваннях органів, що загрожують життю, таких як при запаленні клапанів серця, т. зв Абактеріальний ендокардит Лібмана-Сакса.

Медикаментозна терапія СЧВ

ВООЗ IV вовчаковий нефрит або інші важкі прояви

1-2 мг/кг маси тіла р. О.

1-2 х 200 мг перорально 1 - 1 х 250 мг перорально

метотрексат (наприклад, Lantarel ®, Metex ® o.a.)

15 - 27,5 мг 1 раз на тиждень перорально, м.д. або iv.

циклоспорин А (Sandimmun neoral ®)

2-5 мг/кг маси тіла перо.

мезангіальний вовчаковий нефрит (ІІ клас ВООЗ) та інші

i.v. = внутрішньовенно, м.д. = внутрішньом’язово, п.о. = per os або оральний

Крім того, в деяких випадках застосовується спеціальна форма діалізу, так званий плазмаферез. Переважно антитіла видаляються з рідких компонентів крові (плазми) відразу після обробки циклофосфамідом. Це лікування може бути ефективним у дуже важких випадках, але воно суперечливе через важкі інфекції, які іноді траплялися.

Особливі форми червоного вовчака

Антифосфоліпідні антитіла (наприклад, антикардіоліпінові антитіла) - це аутоантитіла, які націлені на компоненти клітинної стінки і є загальними при СЧВ. Активізуючи систему згортання крові, вони викликають тромбоз, емболію та закупорку артерій судин. Пацієнти, які мають ці антитіла і які перенесли таке тромбоемболічне явище, напр. легеневої емболії, їм зазвичай до кінця життя доводиться проходити антикоагуляційне лікування, внаслідок чого згортання крові необхідно запобігати лікарським засобам.

Індукований ліками червоний вовчак

Особливу форму червоного вовчаку можуть викликати ліки. Виявлено цілий ряд абсолютно різних речовин, які можуть спричинити захворювання. Як правило, індукований ліками червоний вовчак м’якший за нормальний ВКВ, часто вражає лише шкіру, суглоби, а іноді і плевру, і знову зникає самостійно (хоча і повільно) після відміни препарату. Сильна імуносупресивна терапія не потрібна. Однак порушення функції нирок або нервової системи виступає проти еритематозної червоної вовчака, спричиненої лікарськими засобами.

У лабораторії, незважаючи на позитивні анти-ядерні антитіла (АНА), антитіл проти ДНК-дволанцюжкової ДНК, що є типовими для СЧВ, не виявлено, а натомість антитіла проти гістону.

Шкірний червоний вовчак (шкірний червоний вовчак)

Червоний вовчак іноді атакує лише шкіру. Навіть у крові на той час часто не вдається знайти типові аутоантитіла в іншому випадку. На додаток до суворого захисту від світла і, можливо, препаратів кортизону, можливі гідроксихлорохін або хлорохін (як антималярійні засоби).

Прогноз

СЧВ - це серйозне захворювання, від якого багато пацієнтів померло до відкриття ефективних препаратів. Хвороба є найбільш проблематичною, коли уражені нирки. Найголовніше, що вовчаковий нефрит згідно IV класу ВООЗ (див. Вище) не має сприятливого прогнозу і часто може призвести до ниркової недостатності, що вимагає діалізу.

На щастя, СЧВ зазвичай дуже добре реагує на препарати кортизону, а також на імунодепресант циклофосфамід. На жаль, циклофосфамід, який слід застосовувати лише у випадку дуже важких проявів СЧВ, має великий недолік, який до певного відсотка, залежно від загальної кількості використаних речовин, може спричинити злоякісні пухлини, зокрема рак сечового міхура та лейкемію. Крім того, придушення імунної системи «допомагає» багатьом інфекціям. Окрім захворювань нирок та судин, це найпоширеніші причини смерті у хворих на СЧВ.

Пацієнти з СЧВ неодмінно повинні регулярно перебувати під наглядом ревматологів, які мають досвід захворювання, і, можливо, нефрологи. При відповідному спостереженні та терапії в даний час ймовірність 10-річного виживання пацієнтів становить понад 80%.

Але як і у багатьох інших хвороб, внутрішнє ставлення страждаючого до хвороби не має значення для якості життя; отже, o. i. слід дотримуватися наступних правил поведінки:

• прагнути до принципово позитивного ставлення до життя
• прийняти хворобу (мій вовчак "домашнього улюбленця")
• не забудь сміятися
• навчіться приймати і боротися з болем навіть без ліків
• не вживати алкоголь
• вправи в міру
• уникайте сонця, ультрафіолету
• зверніть увагу на хороший захист від холоду (кишеньковий обігрівач), особливо восени та взимку

• Кераміди допоможуть сухій шкірі - первинне МСП
• Перекрут яєчка - первинне МСП
• Тестування на діабет на вагітність, рівень цукру та дієта - основне МСП
• Кальцій корисний не тільки для кісток - основне МСП
• Синдром подразненого кишечника - основне МСП