Склад ліпідів у раціоні дітей із ранньою діагностикою фенілкетонуричного типу
Verónica Cornejo E 1,5, Miluska Concha C. 2, Juan Francisco Cabello 3,5, Erna Raimann B 4,5 .
- Дієтолог, магістр з питань харчування людини, доцент
- Дієтолог, спеціаліст з хронічних незаразних хвороб харчового походження.
- Хірург, нейропедіатр.
- Хірург, педіатр, доцент
- Лабораторія метаболічних захворювань, Інститут харчування та харчових технологій (INTA), Університет Чилі. Av. El Líbano 5524, MACUL, Сантьяго, Чилі
Листування: професор Verónica Cornejo INTA, Чилійський університет, Касілла 13811, САНТІАГО, ЧІЛІ, електронна пошта: [email protected]
Ключові слова: дитина, фенілкетонурія, лінолева кислота, альфа-ліноленова кислота, ліпіди
КЛЮЧОВІ СЛОВА: діти, фенілкетонурія, лінолева кислота, альфаліноленова кислота, ліпід
Отримано: 14.04.2005 Прийнято: 12.01.2005
Дієта складу ліпідів у дітей фенілкетонуричного типу з ранньою діагностикою
Вступ
Фенілкетонурія (ФКУ) спричинена частковою або повною відсутністю ферменту фенілаланінгідроксилази (ФАГ). Якщо це захворювання не діагностується і не лікується з періоду новонародженості, виникає незворотне ураження центральної нервової системи (1,2). Світовий рівень захворюваності на класичну ФКУ становить 1: 10 000 живих новонароджених (NB), а в Чилі - 1: 20: 000 NB (3-5). Ваша спадщина є аутосомно-рецесивною.
Дієта забороняє їжу тваринного походження, вимагаючи доставки суміші, звільненої від ФА. Через обмеження натуральної їжі виникає дефіцит деяких важливих поживних речовин, таких як незамінні жирні кислоти (EFA): лінолева кислота (AL), арахідонова кислота (AA), альфа-ліноленова (ALA), ейкозапентаєніокова (EPA) та докозагексаєнова (DHA) (6,7).
Різні автори проаналізували дієту та профіль ліпідів та еритроцитів крові у дітей ФКУ, які перебувають під суворим харчуванням, зауваживши, що 42% калорій забезпечується жирами, 16% олеїнової кислоти та 8,9% AL, знаходячи суттєві відмінності щодо контрольних груп. Ліпідний профіль дітей ФКУ показав зниження рівня DHA та AA у плазмі та еритроцитах, вищу концентрацію AA та нижчу концентрацію DHA та EPA (8-10). Інші дослідження показали, що однією з причин дефіциту AGE є обмеження FA, через менший рівень споживання попередників AGE і заборону тваринних білків з морського царства, що сприяє низькій концентрації DHA в еритроцитах і плазмі ( 11-13).
Також було виявлено, що діти ФКУ споживають більшу кількість ЛА, ніж нормальна популяція, завдяки більшому споживанню безбілкової їжі, збагаченої ЛА (майонез, маргарин та олія чорнобривців) (14,15).
Нормальна рекомендація полягає в тому, що жири відповідають 25-30% загальних калорій, причому 10% з них становлять насичені жири (SAT), 7-10% поліненасичених жирів (POLI) і 10-15% мононенасичених жирів (MONO), встановлюючи співвідношення між ними 1: 1: 1 (16,17).
Беручи до уваги важливість ОВД у харчуванні немовлят та результати, виявлені у профілі жирних кислот у дітей ФКУ, які перебувають під суворим харчовим лікуванням, було запропоновано це дослідження, основною метою якого було визначити ліпідний профіль дієти чилійських дітей ФКУ під час спостереження та порівняти їх із контрольною групою.
Матеріал і метод
Ця робота є описовою, поперечною. Досліджувана група складається з 29 дітей з ФКУ, яким діагностовано неонатальний період, віком від 1 до 12 років, які були на дієті з обмеженим ФП з моменту встановлення діагнозу і які підтримували рівень ФП у плазмі від 2 до 10 мг/дл. протягом останнього року спостереження.
Контрольну групу складають 29 здорових дітей, які не мали ФКУ в анамнезі, і їх аналізували за віком, статтю та харчовим статусом у досліджуваній групі ФКУ.
Протягом трьох днів до медичного контролю та вимірювання рівня фенілаланіну в крові застосовували 24-годинне опитування щодо відкликання. Батьків попросили зробити запис про три дні - опитування, яке було переглянуто та виправлене дієтологом, який спеціалізується на харчуванні дітей з ФКУ, у присутності матері.
Важливо зазначити, що з моменту встановлення діагнозу ФКУ кожна мати зважує та обчислює споживання фенілаланіну, яке повинна приймати її дитина, відповідно до показань, наданих фахівцем з метаболічних захворювань, з цієї причини матері мають великий досвід ведення обліку прийом дітьми.
Та сама 24-годинна процедура реєстрації застосовувалася до контрольної групи за три дні до медичного огляду та реєструвалась годування, яке дитина регулярно отримувала вдома.
Для розрахунку жирних кислот SAT, MONO, POLI, AL та ALL дієти використовували таблиці хімічного складу: чилійський (18), з дієтичних норм США (19) та чилійська комп’ютерна програма.
Статистичний аналіз
Використовувались дані Exel 2000 та EPI: (середнє, стандартні відхилення, відсоток адекватності, розрахунок z-балу для ваги/віку (P/E), зросту/віку (T/E) та ваги/зросту (P/T).
29 дітей ФКУ, яким рано поставили діагноз (середній вік: 19,3 ± 3,8 доби життя), та початковий рівень ФП 21,1 ± 8,5 мг/дл та контрольно оцінювали в Інституті харчування та харчових технологій (INTA) Університету Чилі . Середній період спостереження становив 42,3 місяця. Протягом останнього року контролю 79,4% ФКУ молодше 6 років підтримували рівень ФП у крові від 2 до 8 мг/дл до 20,6% (6 випадків старше 6 років) від 8 до 10 мг/дл (табл. 1).
Оцінка харчового статусу за z-оцінкою не показала значущих відмінностей між досліджуваною групою ФКУ та контрольною групою (Таблиця 2)
При аналізі дієти було встановлено, що група ФКУ споживала 1241 калорій на день, 7,2% відповідає білкам, 31,8% жирам і 59,8% вуглеводам (CHO). У контрольній групі середньодобове споживання калорій становило 1319 калорій, причому 13,8% становили білки, 31% ліпіди та 56,8% CHO відповідно. При оцінці розподілу макроелементів на кілограм ваги спостерігались суттєві відмінності в добовому споживанні білка між досліджуваною групою ФКУ та контрольною групою, особливо у віці старше 6 років, оскільки з 1992 по 3003 р. Субсидований безкоштовний молочний замінник «Таємниця здоров’я» був поставлений у віці від 0 до 6 років. В даний час це вік до 14 років (таблиця 3).
Щоденне споживання жирних кислот SAT, MONO, POLI досліджуваної групи ФКУ та контрольної групи представлено в таблиці 4. Група ФКУ споживала 18,4 ± 14 г AL та 0,2 ± 0,2 г ALL щодня та контрольної групи 6,6 ± 4,8 р. 0,6 ± 0,3 г відповідно, знаходячи суттєві відмінності у всіх оцінюваних змінних (табл. 4). За результатами, отриманими при споживанні жиру, можна було визначити співвідношення між ними 1: 1,7: 3,9 у групі ФКУ та 1: 0,7: 0,1 у контрольній групі. У групі ФКУ 13,5% калорій відповідали AL і 0,2% ALL, а в контрольній групі 4,5% AL і 0,6% ALL. Співвідношення, отримане між AL та ALL, становило 115: 1 у групі ФКУ та 11: 1 у контрольній групі, рекомендуючи підтримувати співвідношення між цими жирами 10: 1 (Таблиця 5).
Дослідження, проведене серед дітей ФКУ в Іспанії, показало, що 42% загальної кількості калорій забезпечується жиром (8). У нашому дослідженні він становив 31,8%, без різниці з контрольною групою. Але при аналізі за типом жиру з’являються суттєві відмінності, такі як, наприклад, група ФКУ, яка вживає 4,7 г щодня. насичених жирів (пальмітинових та стеаринових) з харчових продуктів рослинного походження, таких як олії, фрукти та овочі. З іншого боку, контрольна група зареєструвала 18,8 гр. на день (тваринного походження: молоко, йогурт, м'ясо), це значення майже в чотири рази більше, ніж група ФКУ.
Рекомендоване фахівцями споживання AL становить від 3 до 8% від загальної кількості калорій. Це ж дослідження показало, що іспанські діти ФКУ споживали 9%, а в нашому дослідженні - 13%. Це дозволяє зробити висновок, що чилійські діти ФКУ споживають більшу кількість ЛА, ніж рекомендовано та описано в літературі у дитячих дієтах ФКУ.
При перегляді споживання ВСІХ виникають більші відмінності, оскільки наша група ФКУ споживає 0,2% від загальної кількості калорій, рекомендована - від 0,5 до 1%, що в основному пов’язано з тим, що дієта для дітей з ФКУ забороняє споживання продукти тваринного походження, включаючи рибу та молюски, джерело незамінних жирних кислот. Поряд з цим було показано, що 4,9% групи ФКУ споживали соєве рослинне масло, яке містить лише 7% альфа-ліноленової кислоти.
Рекомендоване співвідношення масел SAT: MONO: POLI становить 1: 1: 1. При аналізі дієти чилійських дітей ФКУ було виявлено, що це співвідношення становило 1: 1,7: 3,9, а споживання поліненасичених жирів у чотири рази перевищувало рекомендоване. Це тому, що діти ФКУ поглинають більше рослинних олій, які здебільшого містять AL. Ось так 42,6% групи ФКУ споживали змішану рослинну олію з 80% АЛ, решта 52,5% використовували диво-олію зі 100% внеском АЛ, лише 4,9% групи ФКУ поглинали соєву олію, 54% АЛ.
У цьому дослідженні співвідношення між лінолевою та альфа-ліноленовою жирними кислотами становило 115: 1, що вдесятеро перевищувало рекомендоване. Враховуючи, що співвідношення повинно підтримуватися на рівні 10: 1, і що його дисбаланс може впливати на синтез таких незамінних жирних кислот, як EPA та DHA, які безпосередньо пов'язані з когнітивним та зоровим розвитком (20, 21). Важливо запропонувати, що дієта дітей чилійських ФКУ повинна бути змінена, щоб підтримувати співвідношення AL/ALL близько рекомендованого. В даний час він перейшов на використання масла ріпаку, що містить 10% альфа-ліноленової кислоти.
На основі результатів, опублікованих у науковій літературі, та результатів, отриманих у цьому дослідженні, ми можемо зробити висновок, що важливо вивчити профіль жирних кислот у плазмі та еритроцитах у чилійських дітей із ФКУ на дієті з обмеженим вмістом фенілаланіну. знати, чи велике споживання лінолевої кислоти та, як наслідок, низьке споживання незамінних жирних кислот, впливає на ліпідний профіль та чи має це значення для розвитку та зростання дітей ФКУ у Чилі.
Список літератури
1. Scriver CR, Kaufman S. Гіперфенілаланінемія: Дефіцит гідроксилази фенілаланіну. У: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, редактори. Метаболічні та молекулярні основи спадкової хвороби; 8-е видання Mc Graw Hill, США, 2001. с.1667 ? 1724. [Посилання]
2. Campistol J, Lambruschini N., Vilaseca MA, Cambra FJ, Fusté E, Gómez L. Гіперфенілаланінемія. В: Sanjurjo P, Baldellou A, редактори. Діагностика та лікування спадкових метаболічних захворювань за ред. Ергон, Іспанія. 2001. с.195 ? 206. [Посилання]
3. Cornejo V, Manríquez V, Colombo M, Mabe P, Jiménez M, De la Parra A, Valiente A., Raimann E. Phenylketonuria для діагностики новонароджених та годування груддю. Rev Med Ch 2003; 131: 1280-1287
4. Корнехо В., Райман Е.: Вроджені помилки обміну амінокислот. У: Коломбо М, Корнехо V, Райман Е, Вроджені помилки в метаболізмі дитини: 2-е вид. Редакція Universitaria, Чилі, 2003. p. 71-138. [Посилання]
5. Корнехо V, Райман Е, Коломбо М. Впровадження та розробка програм скринінгу новонароджених. У: Коломбо М, Корнехо V, Райманн Е. Вроджені помилки в метаболізмі дитини, вид. Університет, 2003, с. 375-384. [Посилання]
6. Acosta PB, Stepnick-Gropper S, Clarke-Sheehan N, Wenz E, Cheng M, Anderson K, Koch R. Мікроелементи стану дітей ФКУ, які вживають елементарну дієту. JPEN 1987; 11: 287-292. [Посилання]
7. Agostoni C, Verduci E, Massetto N, Radaelli G, Riva E, Giovaninni M. Плазмові довголанцюгові поліненасичені жирні кислоти та нейророзвиток протягом перших 12 місяців життя у фенілкетонурії. Dev Med Child Neurolog 2003; 54: 257-261 [Посилання]
8. Sanjurjo P, Perteagudo L, Rodríguez-Soriano J, Vilaseca A, Campistol J. Статус поліненасичених жирних кислот у пацієнтів з фенілкетонурією J Inher Metab Dis 1994; 17: 704-709.
9. Джованніні М, Біасуччі Г, Агостоні С, Луотті Д, Ріва Е. Ліпідний статус та метаболізм жирних кислот при фенілкетонурії. J Inher Metab Dis 1995; 18: 265-272. [Посилання]
10. Schulpis KH, Tsakiris S, Karikas GA, Moukas M, Behrakis P. Вплив дієти на загальний антиоксидантний статус у плазмі крові у пацієнтів з фенілкетонуріком. Eur J Clin Nutr 2003; 57: 383-387. [Посилання]
11. Llane SJ, Ferrer B, Escribano I, Calvo F, Dalmau J. Профіль ліпідів у пацієнтів з фенілкетонуріком, які отримували дієту. Act Ped Esp 1995; 53: 448-450. [Посилання]
12. Agostoni C, Verducci E, Massetto N, Fiori L, Radaelli G, Riva E, Giovaninni M. Довготривалі наслідки довголанцюгових поліненасичених жирів у дітей з гіперфенілаланінемією. Arch Dis Child 2003; 88: 582-583. [Посилання]
13. Інфант JP, Хузаг В.А. Порушення синтезу арахідонової (20: 4n-6) та докозагексаєнової (22: 6n-3) кислоти метаболітами фенілаланіну як етіологічних факторів у невропатології фенілкетонурії. Mol Genet Metab 2001; 72: 185-198. [Посилання]
14. Джованніні М, Агостоні С, Біасуччі Г, Роттолі А, Луотті Д, Троян С, Обмін жирних кислот при фенілкетонурії. Eur J Pediatr 1996; 155: S132-135. [Посилання]
15. Poge AP, Baumann K, Muller E, Leichsenring, Schmidt H, Bremer HJ. Довголанцюгові поліненасичені жирні кислоти в ліпідах мембрани плазми та еритроцитів дітей із фенілкетонурією після контрольованого прийому лінолевої кислоти. J Inher Metab Dis 1998; 21: 373-381. [Посилання]
16. Мозлі К. Кох Р. та Мозер А.Б. Ліпідний статус та довголанцюгові концентрації поліненасичених жирних кислот у дорослих та підлітків із фенілкетонурією на дієті з обмеженим вмістом фенілаланіну. J Inher Metab Dis 2002; 25: 56-64. [Посилання]
17. Jury G, Urteaga C, Taibo M. Обміняйте порції та хімічний склад продуктів харчування з чилійської харчової піраміди. Чилійський університет, INTA; 1997. [Посилання]
19. Uauy R, Mena P, Valenzuela A. Незамінні жирні кислоти як детермінанти потреби в ліпідах у немовлят, дітей та дорослих. Eur J Clin Nutr 1999; 53: S66-S77 [Посилання]
20. Uauy R, Mena P, Peirano P. Дієтичні поліненасичені жирні кислоти для оптимального нейророзвитку. Рекомендації щодо перинатального харчування. В. Бендіч А, Декельбаум Дж. Профілактичне харчування: Всебічний посібник для медичних працівників. Розділ 22, вид. Human Press Inc, Оттава, Нью-Джерсі; 2000.с.405-421 [Посилання]