Ті, хто страждає цією рідкісною хворобою, відомою як синдром Прадера-Віллі, відчувають невпинний апетит і невгамовну позиву їсти що завгодно, коли завгодно. Ось як Маркос бореться з ожирінням

Пов’язані новини

Маркосу 19 років, він ніколи не був товстим. Він плаває, тренується двічі на тиждень в атлетичній школі Фуенлабрада і дотримується суворої дієти з чотирьох років. А також абсолютний контроль ваги, який не повинен перевищувати 52 кілограми. У вас ніколи не буде їжі під рукою. До того, що кухня назавжди замкнена електронним замком, ключ від якого відомий лише його батькам. У нього немає альтернативи. Маркос має нестримний потяг харчуватися чим завгодно і чим завгодно, без будь-яких обмежень. Від збирання сміття із землі або зі сміттєвого бака до проникнення вночі до будинків сусідів. Їх невпинний голод викликаний рідкісним захворюванням, відомим як синдром Прадера-Віллі. Патологія генетичного походження, яка змінює хромосому 15 і впливає на нормальне функціонування області мозку гіпоталамуса. Тож постійне бажання їсти - це лише один із багатьох симптомів, які вони викликають. Як легка інтелектуальна вада або періодичні напади гніву.

змушує

Проблеми Маркоса почалися, коли він ще був плодом. На УЗД на восьмому місяці вагітності, каже її мати Марі Анхелес, лікарі виявили, що вона ледве рухається. "Вони змусили мене народжувати за відсутності півтора місяців народжувати". Маркос народився з гіпотонією - відсутністю значної м’язової сили. Характерний симптом пацієнтів із синдромом Прадера-Віллі. Нічого не рухалося. Це був мішок. Його м’язи не мали сили рухатися, плакати чи смоктати. Батьки мали великі труднощі з годуванням, і завдяки реабілітації він зміг відновити м’язовий тонус, щоб ходити і харчуватися. Діагноз своєї хвороби Маркос отримав через генетичний аналіз, коли йому було сім місяців.

На постійній дієті

Патологія, яка впливає 1 із 15 000 новонароджених та близько 3000 людей у ​​нашій країні. Вони відвідали іспанську асоціацію Прадера-Віллі, щоб з’ясувати все необхідне щодо патології сина. Синдром, який не може вилікувати, але за умови належного лікування він запобіжить його майбутній гіперфагії - або неконтрольованому бажанню шукати їжу - що призведе до проблеми ожиріння. Ожиріння, як Марія Хосе Ріверо, вчений-ендокринник та керівник педіатричної служби лікарні Фуенлабрада, є найбільшим ризиком для її здоров'я. «Це таке надзвичайне ожиріння, - каже лікар, - що згодом воно спричиняє ускладнення, такі як діабет. Прийоми, які вони роблять, настільки важливі, що їм, можливо, доведеться звернутися в травмпункт або пройти операцію ».

Щоб уникнути цього, Маркос повинен постійно сидіти на дієті і вести якомога здоровіший спосіб життя. Враховуючи, що крім гіперфагії, пацієнтам Прадер-Віллі легше набирати вагу, ніж решті, оскільки вони мають менш ефективний метаболізм для спалювання калорій та більшу фізичну розлад. “Коли він маленький, ти все ще думаєш, що зможеш керувати ним через освіту. Але це ніяк не можна контролювати ».

Соматотропін

Окрім дієти, єдиним доступним способом лікування є введення гормону росту до дорослого віку. Лікуйте цим гормоном, як вказує ендокринна система Марія Хосе Ріверо, прогноз захворювання значно змінився. "Це не лікування ожиріння, але було показано, що воно покращує взаємозв'язок між м'язовою масою та жировою масою". Це ліки, які вводяться щодня.

Одним із заходів, які вони повинні вжити, є не залишати їжу в межах досяжності. «Ми розпочали, - вказує його мати Марія Ангелес, - замкнувши кухню ззовні. Тоді нам довелося змінити стратегію: ми поставили замок на ключ ». Навіть цього було недостатньо. Кладеш ключ у кишеню, переодягаєшся. І коли ви йдете шукати його в кишені, це вже взяли. Врешті-решт вони встановили електронний замок із цифровим кодом, який знають лише його батьки. З тих пір він не повертався на кухню.

Маркос відчуває серйозні труднощі з контролем своєї потреби у пошуку їжі. «Це відчуття голоду, - каже він, - цілодобово. Що б не було на виду, я це їм. Якщо я побачу відкриту кухню або якщо у мене будуть гроші, я отримаю їжу ». Його запоїння та вживання неїстівних речей, таких як компост для рослин, змусив його відвідувати лікарню кілька разів.

Ні холодної, ні гарячої

Окрім гіперфагії, синдром Прадера-Віллі також викликає широкий спектр симптомів, пов'язаних з порушенням роботи гіпоталамуса. Оскільки це область мозку, яка виробляє гормони для контролю температури тіла, настрою або циклу сну. "Нам не жарко і не холодно", - пояснює Маркос. Коли ми їмо, ми також не відчуваємо, гаряча їжа чи ні. Одного разу я випив кави, яка горіла прямо з горщика. Вони також відчувають менше болю, ніж звичайна людина, ніколи не зригують і мають лихоманку, лише коли вони дуже хворі.