СТРАТЕГІЯ ЛІКУВАННЯ МАЛІГІНАЛЬНИХ ЛІМФОМ Принципи класифікації, діагностики та лікування злоякісних лімфом Група лімфом Словаччини Друге, доповнене та перероблене видання березень 2011 р.

лімфом

СТРАТЕГІЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКОВОЇ ЛІМФОМИ Принципи класифікації, діагностики та лікування злоякісних лімфом Група лімфом Словаччини Друге, доповнене та перероблене видання, березень 2011 р. Стратегії лікування злоякісних лімфом, представлені в цій роботі, є прикладом того, як діяти у пацієнтів. Однак автори не несуть відповідальності за вибір конкретної процедури для конкретного пацієнта. Лікуючий лікар несе за це повну відповідальність. Це також повністю стосується дозування окремих препаратів. Стратегії розміщені на веб-сайті Групи лімфом Словаччини, www.lymphoma.sk, де їх можна оновити. Ця публікація надрукована за допомогою освітнього гранту від Roche Slovensko, s.r.o. ISBN: 978-80-970670-0-7

ЗМІСТ ВСТУП. 4 СПИСОК АВТОРІВ. 5 СПИСОК СКОРОЧЕНЬ. 6 ЗАГАЛЬНИЙ РОЗДІЛ. 7 I. НХЛ B-ПОРЕКОН. 12 Хронічний лімфолейкоз В-походження та дрібноклітинна лімфома. 12 Пролімфоцитарний лейкоз В-походження. 19 Лімфома селезінки крайової зони. 21 Волохатоклітинний лейкоз. 23 Лімфоплазмоцитарна лімфома. 25 Екстранодальна лімфома крайової зони типу MALT. 29 MALT шлункова лімфома. 32 Крайова зона вузлової лімфоми. 35 Фолікулярна лімфома. 37 Мантійно-клітинна лімфома. 43 Дифузна велика В-клітинна лімфома. 45 Лімфома Беркітта. 49 II. В-КЛІТИНОВІ ЛІМФОПРОЛІФЕРАЦІЇ З НЕВИЗНАЧЕНИМ ЗЛОЧОВИМ ПОТЕНЦІАЛОМ. 53 Лімфоматоїдний гранулематоз. 53 Лімфопроліферативні захворювання після трансплантації. 55 III. Т-Н ПОХОДЖЕННЯ НХЛ. 57 Лімфобластна лімфома Т-походження. 57 NK-клітинна лімфобластна лімфома/лейкемія. 60 Т-клітинний лімфолейкоз. 61 Агресивний лейкоз з NK-клітин. 62 Т-клітинний лейкоз із великих зернистих лімфоцитів. 63 Т-клітинний лейкоз/лімфома для дорослих. 64 2

СПИСОК АВТОРІВ Редактори: Prof.MUDr.L. Планка, CSc MUDr.A. Врановський, к.т.н. Співавтори: MUDr.T. Бальхарек, кандидат медичних наук MUDr.V. Баллова MUDr.E. Бубанська, кандидат медичних наук П. Дубінський, доктор філософії MUDr.J. Худечек, CSc MUDr.D. Іленцікова, кандидат медичних наук MUDr.A. Кафкова, кандидат медичних наук Ladická MUDr.E. Mikušková Doc.MUDr.B. Младосієвікова, кандидат медичних наук MUDr.S. Палашті MUDr.P. Povinec, PhD MUDr.P. Szépe, CSc ÚPA JLF UK та UNM and MBC sro, Martin OKHT NOÚ, Братислава ÚPA JLF UK і UNM, Martin NOÚ, Bratislava KPOH, DFNsP, Banská Bystrica ORO VOÚ, Košice KHaT JLF UK і MFN, Martin OLG NOÚ, Братислава, t .ні. Відень KHaOH FNsP L. Pasteur and LF UPJŠ, Košice OKHT NOÚ, Братислава OKHT NOÚ, Братислава ÚPF LF UK, Братислава OKH, FNsP J.A. Реймана, Prešov BIONT, Братислава ÚPA JLF UK a UNM, Мартін 5

ПОСТАНОВКА Не розроблена. ПРОГНОЗ Загальний агресивний підтип має медіану виживання менше 1 року, індолентний підтип має медіану виживання більше років. Несприятливими факторами прогнозу є вік старше 67 років, Hb нижче 120,0 г/л та мутація p5. ЛІКУВАННЯ Лікування, що застосовується при B-CLL, досягає нижчого відсотка загальних відповідей при B-PLL (COP 20%, CHOP 50% ORR). Лікування пуриновими аналогами, хоча і рідко, також призводить до повних ремісій. Спленектомія покращує стан пацієнта, але не затримує прогресування. Подібну дію має ЩУР селезінки. Трансплантація стовбурових клітин (аутологічна або алогенна) не є стандартним методом лікування B-PLL, проте можна досягти повної ремісії. 20