Другою за частотою причиною захворюваності та смертності при муковісцидозі після бронхолегеневої хвороби є патологічні процеси травної системи. Порушення функції CFTR викликає захворювання підшлункової залози, печінки та шлунково-кишкового тракту (стравоходу, шлунку, кишечника).
Підшлункова залоза та її інвалідність
Порушення екзокринної функції підшлункової залози та гіпотрофія.
Екзокринні Під (зовнішньою) секрецією підшлункової залози ми маємо на увазі вироблення ферментів, які беруть участь у розщепленні цукрів, жирів і білків на більш прості речовини, які потім можуть всмоктуватися слизовою оболонкою тонкої кишки в організм.
Мальабсорбція - є найпоширенішим розладом недостатності підшлункової залози (недостатністю) і спричинений непрохідністю протоки, втратою клітин ацинарної системи та дефіцитом ферменту підшлункової залози. Для цього розладу характерні об’ємні, неприємно пахнуть випорожнення, які важко промити. Якщо цю недостатність підшлункової залози не лікувати вчасно, це призводить до процвітання, втрати ваги та уповільнення до зупинки росту. Діагностується методами візуалізації (ультразвукове дослідження, КТ, ЕРХП, магнітно-резонансна томографія), лабораторне дослідження калу, а також моніторинг харчового стану пацієнта, що складається з регулярного контролю маси тіла, зросту тіла та можливих антропометричних вимірювань, як а також вимірювання вітаміну D, білка, жиру, незамінних жирних кислот у крові та, частково, харчовий статус також можна оцінити за допомогою денситометричного дослідження.
Гіпотрофія - це недоїдання. Це проявляється недостатнім енергетичним доходом, збільшенням втрат, але також збільшенням споживання. Лікується ферментами підшлункової залози, збільшуючи споживання енергії до 120-150% порівняно зі здоровими людьми, споживання жиророзчинних вітамінів (ADEK), незамінних жирних кислот та антиоксидантів.
Панкреатит - Запалення підшлункової залози також є першим проявом МВ. Повторний панкреатит може бути єдиним проявом МВ.
Він впливає на ендокринну функцію підшлункової залози
Цукровий діабет (CFRDM) - руйнування підшлункової залози може спричинити ендокринну (внутрішню) гормональну недостатність підшлункової залози у пацієнтів з МВ, особливо у зрілому віці. Найчастіше це проявляється як порушення виробництва та виведення інсуліну. Основні симптоми включають втому, втрату ваги, часте сечовипускання, спрагу. Своєчасне лікування інсуліном зазвичай ефективно і позитивно впливає на загальний перебіг захворювання.
Гепатобіліарні розлади при МВ
Цироз печінки - захворювання, що вражає тканини печінки і судинне русло печінки. Близько 5% хворих на МВ страждають нею. Діагностується за допомогою лабораторних досліджень (ALT, AST, GMT, CHS, Quik), методів візуалізації (УЗД, доплерівська сонографія, КТ, MRCP). З методів інвазивного обстеження це біопсія печінки. Лікується урсодезоксихолевою кислотою (UDCA). У важких випадках трансплантація можлива після дотримання певних критеріїв.
Портальна гіпертензія - це класичне ускладнення цирозу, яке можна визначити як підвищений тиск у ворітній вені. У хворих на цироз печінки кров повільно протікає через печінку і тому починає накопичуватися у ворітній вені. Найбільш серйозним ускладненням портальної гіпертензії є кровотеча з варикозного розширення стравоходу, що може призвести до кровотечі. Гастрофіброскопія є успішною діагностично та терапевтично при портальній гіпертензії. Лікування може бути консервативним, що складається з антигіпертензивних засобів (особливо неселективних бета-блокаторів) та інвазивних (наприклад, ендоскопічне склерозування, перев’язка варикозу).
Хвороби жовчного міхура вони також належать до позапечінкових захворювань гепатобіліарної системи. У хворих на МВ спостерігається дисфункціональний жовчний міхур, закупорка або звуження жовчних проток, жовчнокам’яна хвороба.
Порушення роботи шлунково-кишкової системи
Стравохід - найпоширенішим ускладненням є гастроезофагеальний рефлюкс, який спричинений недостатньою активністю сфінктера стравоходу, через що шлунковий вміст повертається до стравоходу та викликає печіння та езофагіт (запалення стравоходу).
Шлунок - Підвищена секреція шлункового соку та низький вміст бікарбонату в панкреатичному соку можуть спричинити виразку шлунка. Також часто зустрічається гастрит - запалення слизової шлунка, яке також може бути викликане агресивними ліками.
Кишкові захворювання
Меконієвий ілеус - це перший прояв захворювання у дітей з МВ. Міконій (смола) - це перший кишковий вміст дитини після народження, який є аномально щільним, в’язким і гнучким і викликає обструкцію в нижній частині тонкої кишки (клубової кишки), що може призвести до заплутування кишечника, смерті, розриву та запалення очеревини. Видаляється найчастіше клізмою.
БОЖЕ - (дистальний кишковий обструктивний синдром) є еквівалентом меконієвої кишки в пізньому віці і зустрічається приблизно у 3% хворих на МВ. При DIOS нижня частина тонкої кишки перешкоджає в’язкому слизовому та фекальному вмісту, який також впливає на апендикс і товсту кишку. Це може бути спричинено нестачею рідини, зміною дієти або недостатньою заміною підшлункової залози. Йому діагностують рентген черевної порожнини, іригографічне дослідження, яке також є лікуванням. У разі невдачі це вирішується хірургічним шляхом.
Випадання прямої кишки - може статися так, що при виштовхуванні стільця виходить невелика частина товстого кишечника. Дуже рідко трапляється у нелікованих маленьких дітей. Лікується здебільшого консервативно.
Хвороба Крона - це захворювання, при якому у людини є хронічно запалена частина травної системи, найчастіше тонка або товста кишка. Пацієнт страждає частими болями в животі, діареєю і здуттям живота. Діагностується за допомогою аналізів крові та колоноскопії. Лікування може бути медикаментозним, у важких випадках воно лікується хірургічним шляхом.
Захворювання органів дихання та їх лікування вимагають збільшення енергетичних витрат, що може забезпечити лише добре функціонування травної системи, і це є причиною того, чому необхідно лікувати кожне з її розладів, дотримуватися вказівок лікарів та правильного харчування.
Джерело: взяте з професійної роботи MUDr. Бранислав Реміш, кафедра пневмології та фтизіатрії І. СЗУ, Університетська лікарня Братислави