Реакція на дієту відрізняється, і, особливо, клінічне та гістологічне покращення не відбувається паралельно. Симптоматичне поліпшення зазвичай відбувається протягом днів або в перші тижні; однак відновлення слизової оболонки кишечника може зайняти до 2 років, швидше відбувається в дистальному відділі тонкої кишки.
У пацієнтів з целіакією діарея може спостерігатися або продовжуватися, причому недотримання дієти або ненавмисний прийом глютену є найчастішою причиною збереження симптомів. В інших випадках пацієнти продовжують спостерігати симптоми після адекватного впровадження безглютенової дієти через супутні причини, такі як лімфоцитарний коліт, колагеновий коліт, мальабсорбція вуглеводів (лактоза або фруктоза), екзокринна недостатність підшлункової залози, синдром подразнення кишечника, співіснування запальних захворювань, і розростання бактерій тонкої кишки.
Однак, хоча ці суб'єкти можуть виправдати незмінність симптомів, їх слід розглянути після оцінки гістологічної реакції на безглютенову дієту, аналіз якої дозволить нам виявити пацієнтів із стійкою ентеропатією, орієнтуючи пошук на трансгресія при обмеженні глютену або ускладнена целіакія. Три основні ускладнення целіакії - це тугоплавкий спру, виразковий ієюноілеїт і Т-лімфома кишечника.
Це діагноз виключення, який визначається як наявність важкого симптоматичного ентериту, який не відповідає шість місяців суворої безглютенової дієти, і який не можна пояснити іншими причинами ентериту або лімфоми кишечника. Він може представити себе двома можливими способами: так звана первинна тугоплавка спру, коли існує початкова стійкість до безглютенової дієти, та вторинна рефрактерна спру, що характеризується задовільною початковою реакцією з подальшим рецидивом. Крім того, рефрактерність можна розділити на клінічну відсутність реакції та гістологічну відсутність реакції.
Важливо підкреслити, що рефрактерна спру є діагнозом виключення, оскільки багато разів симптоми можуть бути обумовлені: 1) свідомим або ненавмисним споживанням клейковини 2) структурними захворюваннями, такими як кишкова лімфома, виразковий єюноілеїт, аутоімунна ентопатія або колагенова спру 3) Інші причини, такі як непереносимість харчових білків, крім глютену (молоко, яйце) або 4) Інфекційні захворювання, такі як лямбліоз, переростання бактерій або хвороба Уіппла.
Молекулярний зв’язок між рефрактерною спру, виразковим єюноїлеїтом і Т-лімфомою, які мають однакові фенотипічні відхилення, підтверджується клінічно свідченнями того, що як рефрактерна спру, так і виразковий єюніт можуть прогресувати до Т-лімфоми набагато частіше, ніж пацієнти з целіакією до лікування і виражає нормальний фенотип.
Підводячи підсумок, у пацієнтів з рефрактерною спру є вищий ризик ускладнень, таких як кишкова Т-лімфома, виразковий єюноілеїт або колагенова спру.
Лікування цього суб’єкта полягає в першу чергу у встановленні правильного діагнозу шляхом виключення інших причин (споживання глютену, структурні захворювання, інфекції). Існує кілька доказів того, що деякі пацієнти покращуються, виключаючи з раціону крім глютену інші білки. Бейкер та ін. Описали пацієнта, який поліпшився, виключивши інші продукти щоденного споживання, такі як молоко, яйця, тунець та курка. На додаток до дієти, стероїди були першими препаратами, які застосовувались при лікуванні тугоплавких спру з різним ступенем реакції у більшості випадків лікування. Хоча вони використовуються, важливо підкреслити, що використання стероїдів може маскувати ознаки та симптоми лімфоми, що призводить до затримки діагностики. Досвід застосування імуномодуляторів (азатіоприн-циклоспорин) обмежений, і його слід дослідити, а також застосування хіміотерапевтичних засобів.
* Доктор Хорхе Олмос - редактор, який відповідає за IntraMed за фахом гастроентерологія.