гіпокупремія

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Лікарняне харчування

версія В онлайновій версії ISSN 1699-5198 версія В друкованій версії ISSN 0212-1611

Nutr. Hosp.В т.37В No.1В МадридВ Січень/Лют.20 2020 В EpubВ 08 червня-2020

http://dx.doi.org/10.20960/nh.02771В

Важка гіпокупремія та сімейна транстиретинова амілоїдна полінейропатія

Важка гіпокупремія та сімейна амілоїдна полінейропатія

1 Служба ендокринології та харчування. Complexo Hospitalario Universitario de Ourense. Оренсе.

Ми представляємо випадок із пацієнтом із сімейною транстиретиновою амілоїдною полінейропатією (TTR-FAP) з діагнозом важка гіпокупремія.

ми повідомляємо про пацієнта із сімейною транстиретиновою амілоїдною полінейропатією (TTR-FAP) та важкою гіпокупремією.

79-річний чоловік із TTR-FAP та важким недоїданням. Лабораторні дослідження показали низький рівень міді (Cu) та церулоплазміну в сироватці крові, а також низький рівень Cu в сечі. Пацієнт не повідомляв ні про травні симптоми, ні про попередні операції на шлунково-кишковому тракті. Тести функції печінки, метаболізм заліза, гемоглобін, лейкоцити та цинк були нормальними.

Cu - мікроелемент. Він входить до складу купроферментів, що беруть участь у ряді фізіологічних функцій. Гіпокупремія може бути пов'язана з генетичною або набутою етіологією, включаючи низький рівень споживання, баріатричну хірургію, збільшення втрат тощо. Первинні клінічні прояви включають гематологічні (анемія та лейкопенія) та неврологічні (мієлопатія, периферична нейропатія) особливості. Лікування емпіричне. У важких випадках його можна розпочати введенням ендовенозу з подальшим прийомом всередину.

Ключові слова: В TTR-FAP; Гіпокупремія; Мієлопатія; Периферична нейропатія

Таблиця I.В Результати дослідження метаболізму міді та рівня цинку

Таблиця II.В Купроферменти та фізіологічна функція

Таблиця III.В Причини низького рівня мідіВ

ЕД: розлади харчової поведінки; UPP: виразки, що викликають тиск; RRT: нирково-замісна терапія.

Враховуючи те, що наш пацієнт представляє TTR-FAP, бібліографічний пошук виконується в базах даних PubMed, EMBASE, WOS, Scopus та Lilacs з такою стратегією: "Дефіцит міді АБО дефіцит міді АБО дефіцит міді АБО дефіцит міді АБО гіпокупремія І транстиретин сімейний амілоїдоз АБО транстиретинова полінейропатія АБО аміолідні невропатії, сімейні АБО TTR-FAP АБО спадкова транстиретинова поліневропатія ", без знаходження результатів.

Таблиця IV.В Клінічні прояви гіпокупреміїВ

1. Kodamal H, Fujisawa C, Bhadhprasit W. Інтегровані розлади транспорту міді: біохімічні механізми. Діагностика та лікування. Curr Drug Metab 2012; 13: 237-50. [В Посилання]

2. Коллінз Ж.Ф., Клевай Л.М. Мідь. Adv Nutr 2011; 2: 520-2. [В Посилання]

3. Лівінгстон С. Огляд забезпечення міді при парентеральному харчуванні дорослих. Nutr Clin Pract 2017; 32 (2): 153-65. [В Посилання]

4. Myint ZW, Oo TH, Thein KZ, Tun AM, Saeed H. Мідно-дефіцитна анемія: оглядова стаття. Енн Хематол 2018; 97: 1527-34. [В Посилання]

5. Калер С.Г. Трансляційні дослідження щодо ATP7A, важливої ​​для людини мідної АТФази. Ann N and Acad Sci 2014; 1314: 64-8. DOI: 10.1111/nyas.12422 [В Посилання]

6. Plantone D, Primiano G, Renna R, Restuccia D, Iorio R, Patanella KA та ін. Мідно-дефіцитна мієлопатія: повідомлення про два випадки. J Спинний мозок 2015; 38 (4): 559-62. [В Посилання]

7. Wixner J, Suhr OB, Anan I. Управління шлунково-кишковими ускладненнями при спадковому транстиретиновому амілоїдозі: досвід роботи в одному центрі протягом 40 років. Expert Rev Gastroenterol Hepatol 2018; 12: 73-81. DOI: 10.1080/17474124.2018.1397511 [В Посилання]

8. Коутінью П.М., Lzaza Da Silva A, Lopes J, Resende PE, Monteiro Da Silva A, Resende LAL та ін. Сорок років досвіду роботи з амілоїдною нейропатією I типу. Перегляд 483 справ. Доступно за адресою: https://www.scienceopen.com/document-vid61;3a81c019-a30c-4c5a-9d7a-2db26a111dd2 [В ПосиланняВ]

9. Кінг Д, Сіау К, Сентіл Л, Кейн КФ, Купер СК. Мієлопатія з дефіцитом міді після хірургічної операції на верхніх відділах шлунково-кишкового тракту. Nutr Clin Pract 2018; 33: 515-9. [В Посилання]

10. Btaiche IF, Yeh AY, WU IJ, Khalidi N. Неврологічна дисфункція та панцитопенія, вторинна до набутої дефіциту міді після дуоденального перемикання: звіт про випадки та огляд літератури. Nutr Clin Pract 2011; 26: 583-92. [В Посилання]

11. Кумар Н, Асльског Є.Є., Кляйн С.Дж., Порт Дж. Особливості візуалізації мієлопатії з дефіцитом міді: дослідження 25 випадків. Нейрорадіологія 2004; 48: 78-83. [В Посилання]

Фернендес ЛА Амапес М.Т., Гіллен Амарель С, Мато Мато Я.А. Важка гіпокупремія та сімейна транстиретинова амілоїдна полінейропатія. Nutr Hosp 2020; 37 (1): 223-227.

Отримано: 02 липня 2019 р .; Затверджено: 25 жовтня 2019 р

Листування: Крістіна Гілл Амарель. Служба ендокринології та харчування. Complexo Hospitalario Universitario de Ourense. Рєа Рамгін Пуга, 59. 32003 Оуренсе e-mail: [email protected]

Конфлікт інтересів:

В Це стаття з відкритим доступом, що розповсюджується на умовах ліцензії Creative Commons Attribution