Стаття медичного експерта

Вроджені вади серця - одна з найпоширеніших аномалій розвитку, що посідає третє місце після аномалій центральної нервової системи та опорно-рухового апарату. Рівень народжуваності дітей з вродженими вадами серця у всіх країнах світу коливається від 2,4 до 14,2 на 1000 новонароджених. Частота вроджених вад серця у живонароджених становить 0,7 - 1,2 на 1000 новонароджених. Помилки з однаковою частотою часто трапляються по-різному в нозологічній структурі між пацієнтами, які надходять у кардіологічні палати (наприклад, невелика міжпередсердна перегородкова помилка та тетралогія Фалло). Це спричинено різним ступенем небезпеки для здоров’я чи життя дитини.

серця

Проблеми з діагностикою та лікуванням вроджених вад серця надзвичайно важливі в дитячій кардіології. Внутрішні хвороби та кардіологи, як правило, не знайомі з хворобою через те, що переважна більшість дітей пережили статеву зрілість у віці хірургічного лікування або помирають, не отримуючи своєчасного та належного догляду. Причини вроджених вад серця незрозумілі. Найбільш вразливий період - 3-7 тижнів вагітності, тобто коли серцеві структури закладаються і формуються. Велике значення мають тератогенні фактори навколишнього середовища, захворювання матері та батька, інфекції, особливо вірусні, а також алкоголізм батьків, вживання наркотиків, куріння матері. Існує багато хромосомних захворювань, пов’язаних із вродженими вадами серця.

Код МКБ 10

Q20. Вроджені аномалії (вади розвитку) камер серця та суглобів.

Фактори виживання при вроджених вадах серця

Анатоморфологічна тяжкість, тобто Тип патології. Наведені наступні прогностичні групи:

  • вроджена вада серця з відносно сприятливим результатом: артеріальна протока, дефект міжшлуночкової перегородки (VSD), дефект міжпередсердної перегородки (ASD), стеноз легеневої артерії; При цих помилках природна смертність на першому році життя становить 8-11%;
  • Тетралогія Фалло, природна смертність на першому році життя - 24-36%;
  • складні вроджені вади серця: гіпоплазія лівого шлуночка, атрезія легень, загальний артеріальний штам; природна смертність на першому році життя - від 36-52% до 73-97%.
  1. Вік пацієнта на момент дефекту (поява клінічних ознак гемодинамічних порушень).
  2. Наявність інших (позасерцевих) вад розвитку, що збільшує смертність у третини дітей із ІХС до 90%.
  3. Вага тіла при народженні та передчасних пологах.
  4. Вік дитини на момент усунення дефекту.
  5. Тяжкість та ступінь гемодинамічних змін, зокрема - ступінь легеневої гіпертензії.
  6. Тип та варіанти кардіохірургії.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Природний перебіг вроджених вад серця

Без хірургічного лікування вроджені вади серця виникають різними способами. Наприклад, у дітей у віці 2-3 тижнів синдром гіпопластичного лівого серця, атрезія або легенева артерія (з інтактною перегородкою передсердь) рідкісні через високу ранню смертність від цих шкідливих звичок. Загальна смертність від вроджених вад серця висока. До кінця першого тижня до першого місяця помре 29% новонароджених - 42%, у перший рік - 87% дітей. Завдяки сучасним можливостям кардіохірургічної допомоги, можливо проводити операцію на новонародженому практично при всіх вроджених вадах серця. Однак не всі діти з вродженими вадами серця потребують хірургічного лікування, як тільки виявляється патологія. Хірургічне втручання не показано при незначних анатомічних порушеннях (у 23% дітей із підозрою на ВПС зміни серця є тимчасовими) або при важкій несерцевій патології.

Зважаючи на тактику лікування, пацієнти з вродженими вадами серця діляться на три групи:

  1. пацієнти, у яких необхідне та можливе хірургічне лікування вроджених вад серця (приблизно 52%);
  2. пацієнти, яким операція не показана через незначні гемодинамічні розлади (приблизно 31%);
  3. пацієнти, у яких неможлива корекція вроджених вад серця, а також соматичної дисфункції (близько 17%).

Перед лікарем, який підозрює вроджені вади серця, виконуються такі завдання:

  • виявлення симптомів, що свідчать про наявність ВПС;
  • проведення диференціальної діагностики з іншими захворюваннями, що мають схожі клінічні прояви;
  • рішення про необхідність швидкої консультації фахівця (кардіолога, кардіографа);
  • патогенез.

Існує більше 90 варіантів вроджених вад серця та багатьох їх комбінацій.

Симптоми вроджених вад серця

Розмовляючи з батьками, слід уточнити терміни статичних функцій дитини: коли він почав сидіти сам у ліжечку, їдьте. Необхідно з’ясувати, як дитина набирає вагу на першому році життя, наприклад, серцева недостатність та гіпоксія, поточні захворювання серця, що супроводжуються втомою, «ледачим» поганим смоктанням та збільшенням ваги. Порушення гіперволемії кровообігу можуть супроводжуватися частими пневмоніями та бронхітами. Якщо слід пояснити підозру щодо звички ціанозу, терміни виникнення ціанозу (від народження або протягом першого півріччя життя), за яких обставин ціаноз, його місцезнаходження. Крім того, у злочинах із ціанозом завжди спостерігається поліцитемія, яка може супроводжуватися розладами центральної нервової системи, такими як гіпертермія, геміпарез, параліч.

Статура

Зміна фізичного стану відбувається з кількома шкідливими звичками. Таким чином, коарктація аорти супроводжується формуванням «атлетичного» положення, з переважанням розвитку плечового пояса. У більшості випадків вроджені вади серця характеризуються зменшеним харчуванням, часто до 1 ступеня гіпотрофії та/або гіпострату.

Можна створити такі симптоми, як "барабанні палички" і "годинник", характерні для вроджених вад серця синього типу.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Шкіряні чохли

При вагінальному паралічі - блідість шкіри, при шкідливих звичках при ціанозі - дифузний ціаноз шкіри та видимих ​​слизових з переважанням акроціанозу. Однак насичений "малиновий" колір кінцевих фаланг характерний і для високої легеневої гіпертензії, що супроводжується звичками праворуч-правої крові.

Дихальна система

Зміни в дихальній системі часто відображають стан посиленого легеневого кровотоку і проявляються на ранніх стадіях задишки, симптомів задишки.

Серцево-судинна система

Під час огляду є «горб», розташований бісексуалом або ліворуч. Під час пальпації - наявність систолічного або діастолічного тремору, патологічного серцебиття. Через шкіру - змінюйте межі відносної помутніння серця. Під час аускультації - в якій фазі серцевого циклу можна почути шум, його тривалість (яка частина систоли, діастола береться), мінливість шуму при зміні положення тіла, провідність шуму.

Зміни артеріального тиску (АТ) при ІХС спостерігаються рідко. Коарктація аорти характеризується підвищенням артеріального тиску в руках і значним зниженням ноги. Однак такі зміни артеріального тиску можуть мати місце і при судинній патології, особливо при неспецифічному аортоартеріїті. У другому випадку можлива значна асиметрія АТ правої та лівої, правої та лівої ноги. Зниження артеріального тиску може бути пов’язане зі шкідливими звичками з важкою гіповолемією, такими як аортальний стеноз.

Травна система

При ІХС, збільшенні печінки, можливої ​​селезінки спричинене венозним застоєм із серцевою недостатністю (зазвичай не більше 1,5-2 см). Зубні судинні судини брижі, стравоходу можуть супроводжуватися блювотою, частіше з фізичними навантаженнями та болями в животі (через розширення капсули печінки).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Класифікація вроджених вад серця

Існує кілька класифікацій вроджених вад серця.

Міжнародна класифікація хвороб 10. Перегляди. Вроджена вада серця належить до розділів Q20-Q28. Класифікація серцево-судинних захворювань у дітей (ВООЗ, 1970) за SNOP (Систематична патологічна номенклатура), що використовується в США, та за кодом ISC Міжнародного кардіологічного товариства.

Класифікація вроджених вад серця і судин (ВООЗ, 1976), які містять "вроджені вади розвитку (вроджені дефекти)", частина із заголовком "Аномалії серця цибулини та закриття аномалій серцевої перегородки", "Інші вроджені вади серця", "Інші вроджені вади серця" аномалії кровоносної системи "."

Створення єдиної класифікації представляє певні труднощі через велику кількість вроджених типів серцевих захворювань, а також різницю в принципах, які можуть бути покладені в основу класифікації. У Науковому центрі серцево-судинної хірургії. Бакулева розробила класифікацію, в якій вроджені вади серця поділяються на групи з урахуванням анатомічних особливостей та порушень гемодинаміки. Запропонована класифікація придатна для використання в практичній діяльності. У цій класифікації всі ВПС поділяються на три групи:

  1. PPS блідий з артеріовенозним коротким замиканням, тобто З відтоком крові зліва направо (ДМЖП, ДМП, відкритий артеріальний канал);
  2. Синій IPN з вено-артеріальною вентиляцією, тобто З відтоком крові з правого боку на лівий (повна транспозиція магістральних судин, тетралогія Фалло);
  3. ІХС без виділень, але з перешкодою для викиду шлуночків (стеноз легеневої артерії, перебіг аорти).

Досі існують вроджені вади серця, які не фіксують гемодинамічних характеристик ні в одній з трьох груп. Це вади серця без кровотоку і без стенозу. До них належать зокрема: вроджена недостатність мітрального та трикуспідального клапанів, аномалії розвитку трикуспідального клапана Ебштейна, виправлена ​​транспозиція магістральних судин. Поширені вади розвитку коронарних артерій також включають аномальний відтік лівої коронарної артерії з легеневої артерії.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Діагностика вроджених вад серця

Усі методи обстеження важливі для діагностики вроджених вад серця: збір анамнезу, об'єктивні дані, функціональні та рентгенологічні методи.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Електрокардіограма

ЕКГ важлива на ранніх стадіях діагностики вроджених вад серця. Усі параметри стандартної електрокардіограми важливі.

Зміна характеристик кардіостимулятора не характерна для вроджених вад серця. Частота серцевих скорочень майже завжди збільшується при вроджених серцевих розладах, спричинених гіпоксією та гіпоксемією. Регулярність пульсу рідко змінюється. Зокрема, порушення серцевого ритму можливі при РАС (характеристика екстрасистол) з вадами розвитку трикуспідального клапана Ебштейна (пароксизмальна тахікардія).

Відхилення електричної осі серця має певне діагностичне значення. Наповнення правого шлуночка характеризується патологічним відхиленням електричної осі серця праворуч (ДМЖП, ДМПП, тетралогія Фалло та ін.). Патологічне відхилення електричної осі серця вліво типово для відкритого артеріального потоку, неповної форми атріовентрикулярного зв'язку. Такі зміни ЕКГ можуть бути першими ознаками підозри на вроджені вади серця.

Внутрішньошлуночкова провідність може змінюватися. Деякі варіанти внутрішньошлуночкової блокади виникають з певними вадами серця. Для DSA характерно неповне закупорювання правої руки пучка, а для аномалії трикуспідального клапана Ебштейна - повне закупорювання правої руки м’яза.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Рентгенологічне дослідження

Рентгенологічне дослідження повинно проводитися у трьох проекціях: прямій та двох косих. Оцініть легеневий кровотік, стан шлуночків. Цей метод у місцевій діагностиці вроджених вад серця є важливим у поєднанні з іншими методами обстеження.

Ехокардіографія

Ехокардіографія (EchoCG) в більшості випадків є вирішальним методом при місцевій діагностиці такої патології, як вроджена вада серця. Однак елемент суб'єктивності слід якомога більше вилучати.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Фонокардіографи

Фонокардіографія втратила своє діагностичне значення і може пояснити лише дані аускультації.

Ангіографія

Ангіографія та катетеризація серцевих порожнин проводиться для визначення тиску, насичення крові киснем, напрямку внутрішньосерцевих виділень, типу анатомічних та функціональних порушень.

[57], [58], [59], [60], [61], [62]