Лора Гарцона Навас 1

огляд

Федеріко Морейра Ідальго 2

Генералізований ексфоліативний дерматит або еритродермія - це шкірна реакція, що характеризується 90% і більше почервонінням шкіри, пов’язаною із загальним нездужанням та лімфаденопатією. Ця сутність може бути спричинена багатьма етіологіями. Ваше лікування, еволюція та прогноз залежать від вищезазначеного. Найбільш поширеними етіологічними причинами є: невизначені (23%), псоріаз (23%), атопічний дерматит (16%), шкірна реакція на ліки (15%), лімфоми (11%). Спектр препаратів, здатних викликати таку шкірну реакцію, надзвичайно широкий. Серед основних - алопуринол, антагоністи кальцію, карбамазепін та інші. Знання цієї хвороби, різної етіології та належне управління нею є життєво важливими, щоб уникнути можливих ускладнень, які можуть виникнути в цих випадках, які можуть бути летальними.

Ця хвороба є серйозною реакцією, яка іноді ставить під загрозу життя пацієнта (5). Зазвичай супроводжується: загальним нездужанням, лихоманкою, ознобом, сверблячкою, набряками переважно в нижніх кінцівках та генералізованою лімфаденопатією.

Генералізований ексфоліативний дерматит можна виявити на двох стадіях, які недостатньо чітко визначені одна від одної:

- Гостра або підгостра фаза: характеризується наявністю інтенсивної еритеми, раптового початку, загального нездужання та тонкого масштабування.

- Хронічна фаза: У цій фазі у пацієнта спостерігається більш рясне та густе лущення. Спостерігається збільшення товщини шкіри і складки підкреслюються; Можна спостерігати генералізовану алопецію, яка на рівні нігтів збільшує товщину з подальшим оніхолізом. Чи були описані гіпер- або гіпопігментаційні зміни у людей з коричневою шкірою? темний.

Еритродермія або генералізований ексфоліативний дерматит представляє кілька основних змін для розуміння його ускладнень та лікування.

Документально підтверджено, що у цих пацієнтів постійне генералізоване відшарування досягає 9 г/м 2 загальної площі тіла. Це погіршує ступінь гіпоальбумінемії, яка часто характеризує дану патологію, що призводить до генералізованих набряків, особливо в нижніх кінцівках.

Історія хвороби та фізичний огляд корисні. Особливо актуально знати про існування будь-якої попередньої дерматопатії, такої як псоріаз або атопічний дерматит, та час еволюції, щоб мати можливість зосередитись на можливих етіологіях генералізованого ексфоліативного дерматиту, який представляє пацієнт.

Під час допиту необхідно неодноразово запитувати про всі ліки, які пацієнт вживає, переважно найновіші, незалежно від того, призначені вони для щоденного або випадкового вживання.

Час еволюції орієнтується на причину захворювання, так що поява еритродермії раптово виникає у випадках через лімфоми, лейкемії, псоріаз та алергію на ліки, тоді як при атопічному дерматиті, наприклад, поява є більш поступовою.

За даними Akhyani et al (5), під час ретроспективного дослідження 97 випадків еритродермії початковою появою цієї патології було:

- Верхні або нижні кінцівки: 18,5%

- Області згиначів: 5,2%

- Розширені зони: 19,6%

Наявність свербежу дуже часта, вона може легко ускладнитися саднами через подряпини і, отже, важливими вторинними інфекціями, які можуть призвести до стану сепсису.

Як лущення, так і свербіж також не є специфічними для певної етіології.

На очному рівні епіфора та ектропіон можуть виникати через наявність периорбітального набряку (3).

Під час фізикального обстеження ділянки гіпо або гіперпігментації можуть бути помітними іноді, як зазначалося вище, у людей з фенотипом шкіри згідно з Фіцпатріком V-VI.

Важливо шукати первинні ураження, особливо у випадках гострого генералізованого ексфоліативного дерматиту, який може орієнтувати будь-який вже існуючий дерматоз.

Лімфаденопатії не є специфічними для лімфоми або лейкемії. Як правило, це множинна та мала лімфаденопатія. Однак показано проводити біопсію, коли в ній представлені вузли з підозрілими ознаками злоякісної пухлини або немає чіткої етіології.

Етіологія генералізованого ексфоліативного дерматиту дуже мінлива, і до 10-20% неможливо визначити за анамнезом або гістологією (2). Приблизно у половини пацієнтів в анамнезі вже існував дерматит. П'ять найбільш частих етіологічних причин: невизначені (23%), псоріаз (23%), атопічний дерматит (16%), шкірні реакції на наркотики (15%), лімфоми (11%).

Список препаратів, відповідальних за спричинення генералізованого ексфоліативного дерматиту, надзвичайно широкий, настільки, наскільки можна запідозрити будь-який препарат, однак вони очолюють список: алопуринол, антагоністи кальцію, карбамазепін, циметидин, фенітоїн, літій, солі золота та хінідин. Навіть до цього списку було додано використання еналаприлу (6,7).

Гістопатологія може знайти неспецифічні дані, такі як спонгіоз, але їй вдається виявити більше 50% причин генералізованого ексфоліативного дерматиту, особливо коли проводиться багаторазова біопсія (8,5).

У випадку пацієнта без анамнезу шкірних патологій, який також категорично заперечує споживання будь-якого типу ліків, надзвичайно важливо взяти кілька біопсій шкіри або лімфатичних вузлів, щоб виключити лімфому. Подібним чином слід проводити лабораторні та кабінетні дослідження, щоб виключити будь-яку паранеоплазію. Подальше спостереження у цих випадках є надзвичайно важливим, оскільки воно може бути перед передлімфоматозним передлежанням (5,9), тому важливо пояснити пацієнту важливість регулярного продовження призначення.

На рівні лабораторних досліджень реагенти гострої фази збільшені, крім раніше згаданих гіпоальбумінемії та гіпергаммаглобулінемії.

Необхідно замовити необхідні візуалізаційні тести, щоб виключити паранеоплезію, якщо причинної етіології не виявлено.

Патч-тести можна робити, коли пацієнт перебуває у стадії ремісії.

Пацієнтам із генералізованим ексфоліативним дерматитом зазвичай потрібно надходити до спеціалізованих госпітальних центрів, де є можливість спостерігати за ними, контролювати їх надходження та виділення, таким чином уникаючи зневоднення, гіпоальбумінурії та гідроелектролітичних розладів.

Важливо підтримувати шкіру зволоженою та уникати подряпин. В ідеалі пацієнт повинен знаходитись у теплій кімнаті, щоб уникнути переохолодження, та з простирадлами, доступними для дому. Дієта пропонується з високим вмістом білка.

Потрібно скасувати непотрібні або підозрювані ліки (11).

Смертність може бути пов'язана з 20-40% пацієнтів, однак серед них 20% смертей не були пов'язані з генералізованим ексфоліативним дерматитом.

Прогноз стриманий, навіть при оптимальних умовах ведення та лікування можуть виникнути летальні ускладнення. Етіологія тісно пов’язана з прогнозом пацієнта.

1. Каспер Д. Гаррісон Принципи внутрішньої медицини. Макгроу-Хілл. 16-е видання. 2006. Чилі. 333-334pp [Посилання]

2. Вольф К., Аллен Р. Фіцпатрік, Атлас кольорів та конспект клінічної дерматології. Макгроу-Хілл. П’яте видання. 2005. Мадрид, Іспанія. 159-161pp [Посилання]

3. Umar S, Kelly P: Erythoderma (Генералізований ексфоліативний дерматит). Дерматологія медичних спеціальностей. 2006 лютий; http://www.emedicine.com/DERM/topic142.htm [Посилання]

4. Ліссауер Т. Ілюстрований текст педіатрії. Мосбі. Друге видання. 2002. Мадрид, Іспанія. 329-336pp [Посилання]

5. Akhyani M. Ghodsi Z: Erythroderma: Клінічне дослідження 97 випадків. BMC Dermatology 2005 травень. 5: 5 [Посилання]

6. Антонов Д, Гроздев І: Псоріатична еритродермія, пов’язана з еналаприлом. Дерматологія для клініциста. 2006 березень-квітень. 90-92pp [Посилання]

7. Лейсі, Л. Довідник з питань лікарських засобів. Lexi-comp. Дев’яте видання. 2003. Єдиний статус. 192с. [Посилання]

8. Junqueira, L. Основна гістологія. Массон. П’яте видання. 2000. Барселона, Іспанія. 349-362pp. [Посилання]

9. Віллемзе та ін. Класифікація Who-Eortc для шкірних лімфом крові, 15 травня 2005 р. Том 105, номер 10 [Посилання]

10. Сухонен Р. Грибкові інфекції шкіри, волосся та нігтів. Мартін Дуніта. 1999. Великобританія. 125p [Посилання]

В Весь вміст цього журналу, за винятком випадків, коли зазначено інше, ліцензується за ліцензією Creative Commons Attribution