Медичний експерт для статті
Дисметаболічна нефропатія з порушенням метаболізму пуринів.
Поширення урикозурії та сечового міхура зросло серед дітей та дорослих в останні десятиліття. Ниркова патологія, спричинена порушенням метаболізму пуринів, може бути діагностована у 2,4% дитячого населення. Скринінгові дослідження для дорослих свідчать про збільшення рівня урикозурії на 19,2%. Це посилення порушень метаболізму пуринових основ пояснюється екологічними причинами: продукти бензинових двигунів, які насичують повітря у великих містах, мають значний вплив на метаболізм пуринів. Виник термін «еконефропатія». На практиці важливо враховувати, що це небезпечно для плода внаслідок тератогенного ефекту материнської гіперурикемії та розвитку вроджених нефропатій - анатомічних та гістологічних. Сечова кислота та її солі мають прямий нефротоксичний ефект.
У патогенезі гіперурикемії важливо визначити її тип: метаболічний, нирковий або змішаний. Метаболічний тип свідчить про посилений синтез сечової кислоти, високий рівень нормального або підвищеного кліренсу сечової кислоти при урикозурії. Нирковий тип діагностували через порушення секреції сечової кислоти або зниження цих показників. Поєднання метаболізму та ниркового або змішаного типу - це стан, при якому уратурія не перевищує норми або зменшується, а кліренс сечової кислоти не змінюється.
Через порушення пуринового обміну за своєю суттю детермінований, спадкові нефропатії виявляються у більшості патологічних пацієнтів основний показники: наявність хворих з нирковою недостатністю; частий рецидивуючий абдомінальний синдром; велика кількість стигм дезембріогенезу; схильність до артеріальної гіпо- або гіпертонії. При дисандаболічній нефропатії сімейство пробандів із зареєстрованих захворювань є широким типом порушення пуринових метаболічних типів: шлунково-кишкова патологія, суглоби, ендокринні розлади. Простежується розвиток патології метаболізму сечової кислоти постановка. Порушення обміну речовин без клінічних проявів надають токсичну дію на тубулоінтерстиціальні структури нирок, що призводить до розвитку дисболічного інтерстиціального нефриту. Вторинний пієлонефрит виникає при іннервації бактеріальної інфекції. На початку механізму літогенезу можливий розвиток сечокам’яної хвороби. Допускається участь сечової кислоти та її солей в імунологічній реконструкції організму. Дітям зі зниженим метаболізмом пуринів часто потрібно діагностувати гіпоімунний стан. Не виключений розвиток гломерулонефриту.
Прогноз дисметаболічної нефропатії з порушенням метаболізму пуринів. У рідкісних випадках можливі екстремальні ситуації, коли гіперурикемія призводить до гострої оклюзії канальцевої системи нирок та сечовивідних шляхів з розвитком гострої ниркової недостатності («гострий сечокислий криз»). Гломерулонефрит, що лежить в основі порушень метаболізму пуринів, зазвичай протікає через епізоди оборотного зниження функції нирок у варіанті гематурії, а випадки хронічної ниркової недостатності розвиваються протягом 5 - 15 років. Вторинний пієлонефрит зазвичай прогресує повільно. Медичне завдання - діагностувати порушення метаболізму пуринів на доклінічній стадії, тобто тих, хто входить до групи ризику, а також дати рекомендації щодо способу життя та дієти, які можуть допомогти уповільнити хворобу та запобігти ускладненням.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]