Здається, все вказує на те, що вони можуть бути корисними, але на даний момент необхідні додаткові дослідження для підтримки їх застосування
25 вересня 2018 р
Редакція Farmacosalud.com
Застосовувані при аутоімунних захворюваннях, таких як запальні захворювання кишечника, ревматоїдний артрит або васкуліти, біологічні препарати незабаром можуть стати успіхом проти ретроперитонеального фіброзу, також відомого як хвороба Ормонда. У випадку з цією фіброзною патологією, на даний момент вони лише налаштовані як надійний шлях лікування, як заявив генеральний секретар Іспанського товариства внутрішніх хвороб (SEMI), д-р Хуан Карретеро Гомес, який вважає, що це все ще Рано наважуватися думати, що біологічні препарати представлятимуть нову терапевтичну альтернативу в цій галузі, в основному тому, що для підтримки їх використання все ще потрібні додаткові дослідження.
Ретроперитонеальний фіброз може бути ідіопатичним (невідомої причини) або вторинним серед інших причин, таких як прийом наркотиків, захворювання сполучної тканини або новоутворення. До 70% випадків патологія є ідіопатичною. У цьому випадку це вважається імунно-опосередкованою хворобою (опосередкованою імунною системою), яка може проявлятися ізольовано, пов'язана з іншими аутоімунними захворюваннями, або в контексті мультифокального фіброзно-запального стану, відомого як "захворювання, пов'язані з IgG4".
Доктор Хуана Карретеро Гомес
Джерело: SEMI/Berbés Asociados
• Що стосується вторинних причин, „ми виявили такі препарати, як бета-адреноблокатори (використовувані для контролю частоти серцевих скорочень або показників артеріального тиску), метисергід, бромокриптин, ерготамін (який раніше широко застосовувався для профілактики мігрені), гідралазин або метилдопа, обидва гіпотензивні засоби”, вказує Карретеро.
• Що стосується інфекцій, то хвороба Ормонда пов’язана із захворюваннями, здатними переходити в хронічну форму, такими як ретроперитонеальний туберкульоз, гістоплазмоз та актиномікоз. Пацієнти, які отримували променеву терапію при неопластичних процесах, таких як рак передміхурової залози, підшлункової залози або товстої кишки, також піддаються підвищеному ризику, як і пацієнти, які перенесли операцію або травму живота. І нарешті, курці або колишні курці, які зазнали впливу азбесту, мають дуже високий ризик його розвитку.
• До новоутворень, пов’язаних із заочеревинним фіброзом, належать, серед інших, лімфоми, ходжкінський та неходжкінський саркоми, саркоми, карциноїди та карциноми молочної залози, товстої кишки або шлунка.
Хвороба з підступною презентацією
Ретроперитонеальний фіброз має підступний вигляд, що ускладнює його діагностику [1]. Початкові клінічні дані цього захворювання, як первинні, так і вторинні, є дуже неспецифічними; З цієї причини діагноз, як правило, затягується надовго, поки не відбудеться значної участі такого органу, як нирка. «Ми, лікарі, кажемо, що його поява підступна, оскільки зазвичай вона починається неточним способом, наприклад, болем у животі або попереку у жінок у віці від 40 до 60 років. У цьому віці такий тип болю поширений як у чоловіків, так і у жінок. З часом з’являються загальні симптоми, такі як нездужання, втрата апетиту ... пацієнт втрачає вагу, у нього підвищується температура, нудота або блювота, і саме в цих випадках вони звертаються до свого лікаря. Або з’являється гіпертонія, яка раніше не була відома, тромбоз ноги внаслідок стиснення вен, або, в найкращих випадках, ниркова недостатність », - пояснює лікар.
Таким чином, заочеревинний фіброз характеризується надмірним відкладенням позаклітинного матриксу в заочеревині, що внаслідок здавлення структур може призвести до таких ускладнень, як ниркова недостатність внаслідок здавлення сечоводу або навіть здавлення судинних структур. За словами доктора Карретеро, ретроперитонеальний фіброз "може стати фатальним, якщо не встановити правильний діагноз, але це найменш часто - тобто нечасто спостерігається летальність, пов'язана з цією хворобою. Ретроперитонеальний фіброз також відомий як хронічний періаортит, оскільки він утворює запальні аневризми в черевній аорті, в клубових артеріях і у до 30% пацієнтів у грудній аорті, а також перианевризмальний фіброз (навколо аневризми). У цих випадках, якщо не буде встановлено правильний діагноз, це може призвести до летального результату, як будь-який пацієнт з аневризмою аорти, незалежно від причини ".
Якщо у пацієнта стискається один або обидва сечоводи, вони найчастіше проявляють біль з того боку, який зазвичай може імітувати ниркову коліку або ниркову інфекцію. У той час звичайно робити УЗД черевної порожнини. "І саме в цей час передбачуваний діагноз ставлять шляхом візуалізації маси або розширення сечоводів, або аневризми аорти ... На цьому етапі розпочинаються діагностичні та терапевтичні процедури, які, як я вже сказав, роблять малоймовірно, що (нездужання) може призвести до летального результату. Смертність менше 10% ”, вказує він.
Застосування системних кортикостероїдів, імунодепресантів та тамоксифену
Лікування заочеревинного фіброзу включає системні кортикостероїди, імунодепресанти та тамоксифен. Мета терапії - зняти обструкцію, спричинену фіброзом, зупинити прогресування фіброзного процесу та запобігти рецидивам. Поліпшення залежить головним чином від часу еволюції процесу та продовження фіброзного процесу. «Наприклад, такі симптоми, як біль або дискомфорт, зазвичай покращуються протягом декількох днів після початку лікування, а також сечовивідні симптоми. Однак якщо хвороба розвивається протягом тривалого часу, а гіпертонія або анемія, пов’язана з нирковою недостатністю, наприклад, вже з’явилася, їм складніше повністю ремітувати », - пояснює Генеральний секретар SEMI.
Основою лікування є кортикостероїди. Тамоксифен застосовується в основному для пацієнтів, які не можуть приймати ці препарати, тобто кортикостероїди. Слід мати на увазі, по-перше, що лікування має бути дуже тривалим - багато разів, - по-друге, і, по-друге, що в більшості випадків досягається повна ремісія захворювання. «Тільки у пацієнтів, які не реагують на кортикостероїди, - продовжує експерт, - або рецидив захворювання застосовують імунодепресанти, такі як метотрексат, азатіоприн, циклофосфамід або мофетила мікофенолат. У цих випадках фіброз має тенденцію переважати над запальним компонентом ".
Автор зображення: Е. Арандес/www.farmacosalud.com
Джерело: Надано лікарнею Саграт Кор у Барселоні
Іноді для лікування ускладнень від хвороби Ормона потрібно хірургічне втручання. І полягає в тому, що іноді пацієнти не реагують на імунодепресивне лікування і, наприклад, триває обструкція сечовивідних шляхів, обставина, яка може завдати незворотної шкоди. «У цих випадках нам слід усунути непрохідність за допомогою відкритої, черезшкірної хірургії або через сечовід. Ці процедури можуть призвести до пошкодження сечоводу, тромбоемболії та гірше - рецидивуючого фіброзу. З цієї причини хірургічне втручання рекомендується лише: - у випадках, коли ми підозрюємо основний злоякісний процес - провести діагностичну біопсію; у разі технічних труднощів провести ендоскопічну процедуру (через сечовий міхур або сечовід) або якщо фіброзна маса зберігається після правильного лікування. Потрібно враховувати, що попередня операція є другорядною причиною заочеревинного фіброзу, і іноді при резистентному фіброзі сама операція може його викликати та продовжити », - попереджає Карретеро.
Включення захворювання до IgG4 та використання ПЕТ серед помітних успіхів
За словами лікаря, одним з найвидатніших медичних досягнень у галузі ретроперитонеального фіброзу було включення цього захворювання до групи захворювань, пов'язаних з IgG4: ураження різних органів, таких як підшлункова залоза, слина, слізних або привушних залоз, легенів та щитовидної залози, серед інших. Ретроперитонеальний фіброз, як і всі захворювання, слід пам’ятати і знати, щоб поставити правильний діагноз ... у разі підозри високий рівень IgG4 у плазмі крові, що перевищує 1200, може в значній мірі допомогти діагнозу ".
Дедалі ширше використання позитронно-емісійної томографії (ПЕТ) також може допомогти контролювати лікування, оскільки пацієнти, у яких результат ПЕТ є дуже позитивним *, що означає більше запалення, ніж фіброз, очікується краща реакція на кортикостероїди.
І нарешті, досягнення в лікуванні поєднуються з біологічними препаратами. Вони широко застосовуються при інших аутоімунних патологіях, таких як запальні захворювання кишечника, ревматоїдний артрит або васкуліт. Застосування ритуксимабу, тоцилізумабу або інфліксимабу вивчали у випадках захворювання, стійкого до кортикостероїдів та імунодепресантів. Його застосування було пов’язане з клінічним поліпшенням, лабораторними параметрами та активністю, виміряними за допомогою ПЕТ, а також стійкістю пацієнта у стадії ремісії протягом тривалого часу. Потрібні додаткові дослідження, щоб встановити безпеку цих препаратів у сфері ретроперитонеального фіброзу та підтримати їх використання ”, зазначає д-р Карретеро.
* Результат ПЕТ більш позитивний, чим вище поглинання глюкози ураженням, і менш позитивний, якщо ураження займає менше глюкози