Первинні пухлини тонкої кишки Аденокарцинома
Аденокарциноми тонкої кишки найчастіше трапляються в дванадцятипалій кишці. Частота їх зменшується аборально, рідше в клубовій кишці. 15% аденокарцином дванадцятипалої кишки розташовані в проксимальній частині, 40% в середній і 45% в дистальній третині.
Літні люди, чоловіки, хворі Кроном, сімейний поліпозний синдром та спадкова неполіпозна карцинома товстої кишки (синдром Лінча та синдром Мюр-Торре) схильні до їх розвитку.
Синдром Peutz-Jeghers, недолікована целіакія, муковісцидоз та фактори навколишнього середовища включають куріння та алкоголізм, імовірно збільшуючи ризик розвитку аденокарцином тонкої кишки. Деякі харчові фактори також пов'язані з раком тонкої кишки (висококалорійна дієта, червоне м'ясо, жири, солона, копчена їжа).
Аденокарциноми тонкої кишки, як правило, поодинокі, сидячі ураження. Їх етап базується на системі TNM. Найбільш віддалені метастази вводяться в печінку та очеревину. Під час гістопатологічної обробки методами імуногістохімічного фарбування більшість периампулярних аденокарцином дванадцятипалої кишки, в той час як половина з іншими локалізаціями, виявляє CEA (carcinoembionalis antigen), меншою мірою CA 19-9 („антиген раку 19-9-) позитивним фарбуванням.
Їх лікування полягає в хірургічній резекції, при знанні гістопатологічної знахідки, хіміотерапія, якщо це необхідно. Прогноз захворювання залежить від стадії та градації пухлини, наявності периневральної та судинної інвазії, резектабельності та вільності від пухлини хірургічних країв. Більшість цих пухлин вже виявляють поширення навколишнього середовища на момент діагностики. Загальна 5-річна виживаність становить 20-30%.
Вас також можуть зацікавити ці статті:
Найбільш поширені клінічні синдроми
Тонкі кишкові NET можуть викликати різноманітні клінічні симптоми, серед яких гастроентерологи на практиці найчастіше стикаються з Золлінгером-Еллісоном та карциноїдним синдромом.
Синдром Золлінгера-Еллісона (ZES)
Причиною синдрому є дванадцятипала кишка або інша локалізована гастринома. Характеризується множинними, часто атиповими пептичними виразками внаслідок надзвичайної секреції кислоти, спровокованої гастрином. Загальні симптоми включають біль у животі з діареєю або без неї, шлунково-кишкові кровотечі, епігастральний біль, нудота, блювота, кислотний рефлюкс. За допомогою ендоскопа можна побачити щільні складки шлунку поза виразки, спричинені проліферативною дією гастрину. На тлі ЗЕС, спричинених локалізованими гастриномами дванадцятипалої кишки, MENI присутній у 12-15%. синдром складається з.
Діагноз підозрюють на підставі клінічних симптомів, ендоскопічного зображення, гістопатологічного дослідження, підвищеної секреції кислоти. Високий рівень гастрину в сироватці крові (більше ніж у 10 разів перевищує норму,> 1000 пг/мл) є остаточним. (Інгібування протонної помпи підвищує рівень гастрину в сироватці крові, але не в такій мірі.)
Карциноїдний синдром
Викликає карциноїдний синдром серотонін виробляється в пухлинах. Однак венозний дренаж тонкої кишки відбувається через ворітну систему вени. Печінка розщеплює вироблений гормон («ефект першого проходження»), тому в мережах тонкої кишки карциноїдний синдром розвивається лише тоді, коли розвиваються метастази в печінці. Симптоми можуть бути спровоковані певними факторами навколишнього середовища (сир, шоколад, вживання алкоголю, психічний стрес, інфекції тощо).
Характерним симптомом синдрому є «приплив», що означає судомне, червоно-фіолетове забарвлення голови, шиї та верхньої частини грудної клітки. Зазвичай це може тривати кілька хвилин, рідко кілька годин. Це також може супроводжуватися теплом, сльозотечею та набряками. Поширеним симптомом є водяниста діарея. За хронічної присутності хвороба часто спричиняє ураження серця (фіброз правого серця, стеноз легенів та/або регургітація, потовщення ендокарда).
Рідше симптомами є гіперкератоз, гіперпігментація шкіри, шкірноподібні шкірні симптоми, міопатія, статева дисфункція, фіброзна трансформація інших тканин та її ускладнення (ішемічне ураження кишечника, біль у животі, гепатомегалія, карциноїдна артропатія, клубова кишка, стеноз сечоводу тощо) У деяких випадках може розвинутися карциноїдний криз, що є потенційно смертельним ускладненням. Сильна стійка еритема, діарея, задишка, гіпотонія, тахікардія та лихоманка, іноді характеризуються симптомами нервової системи.
Лікування нейроендокринних пухлин тонкої кишки
Ефективним управлінням мережами є радикальне хірургічне видалення. В принципі, ендоскопічне видалення може розглядатися для дуоденальних мереж менше 1 см, за винятком ZES. Більшість гастрином дванадцятипалої кишки, що викликають ЗЕС, є підслизовими, і на момент їх виявлення 50% вже спричинили метастазування в лімфатичні вузли. Хірургічна резекція (права геміколектомія) також рекомендується при ураженнях дистального відділу клубової кишки, виявлених під час колоноскопії, через поганий прогноз нерегламентарних відділів клубової кишки.
Непрацездатні мережі тонкої кишки, а у випадку метастазів у печінку рекомендується паліативна резекція первинної пухлини через ризик кишкової непрохідності або тому, що зменшення маси пухлини може поліпшити клінічні симптоми. Хірургічна резекція, хіміоемболізація, радіочастотна абляція та трансплантація печінки також враховуються при лікуванні метастазів у печінку.
У разі гормоноутворюючих пухлин слід докласти зусиль для лікування симптомів клінічних синдромів та забезпечення належної якості життя. У випадку з гастриномами виразки та симптоми, викликані виразками, є чудовими при застосуванні відповідної дози лікування інгібітором протонної помпи. У разі інсуліноми діазоксид, гідрохлоротіазид, у разі їх неефективності в якості підтримуючої терапії можуть застосовуватися блокатори кальцієвих каналів, бета-адреноблокатори.
Первинна лімфома тонкої кишки
Найбільш поширеним місцем екстранодальної первинної лімфоми є шлунково-кишковий тракт (4-5% усіх лімфом, 3-4% усіх злоякісних пухлин шлунково-кишкового тракту). Після шлунка він розвивається найчастіше в тонкому кишечнику, в першу чергу в клубовій кишці. 40% - помірні, а 60% - дуже злоякісні. Він бере свій початок у пов’язаній зі слизовою лімфоїдною тканиною (MALT). Вони мультифокальні в 15% випадків.
Первинні (наприклад, загальний змінний імунодефіцит) та вторинні імунодефіцитні стани (наприклад, СНІД, імунодефіцит після трансплантації органів) та деякі аутоімунні захворювання (наприклад, хвороба Крона, недолікована целіакія) схильні до їх розвитку.
На ранніх стадіях вони часто протікають безсимптомно, пізніше може спостерігатися втрата апетиту, біль у животі, лихоманка, нічне потовиділення, втрата ваги. Макроскопічно, як правило, вузликові ураження, які можуть спричинити непрохідність кишечника, кровотечу або перфорацію.
На додаток до ендоскопічних та візуалізаційних досліджень для встановлення діагнозу необхідні імуноелектрофорез, аспірація кісткового мозку, визначення рівня ЛДГ та β2-мікроглобуліну. Дифузна велика В-клітинна лімфома є найбільш поширеною. Екстранодальний початок захворювання може свідчити про поганий прогноз, якщо пацієнт старше 60 років, має підвищений рівень ЛДГ у сироватці крові або має запущену стадію захворювання.
Мантійно-клітинна лімфома зазвичай вражає літніх людей. 20% пацієнтів мають ураження шлунково-кишкового тракту. Етіологічна роль інфекції вірусу Ебштейна-Барра у розвитку лімфоми Буркітта, ймовірна. Рідко, як правило, в ілеоцекальній області, особливо при імунодепресивних станах (наприклад, СНІД).
IPSID (раніше відома як хвороба важких ланцюгів α або середземноморська лімфома) зустрічається переважно на Близькому Сході, в Африці та Середземномор’ї. Сприятливими факторами можуть бути інфекція лямблій лямблій, зараження глистами або Campylobacter jejuni. Зазвичай це відбувається в проксимальній частині тонкої кишки. Характеризується діареєю, мезентеріальною лімфаденомегалією, втратою ваги, анемією, дефіцитом, гіпогаммаглобулінемією. Рівень IgA в сироватці крові зазвичай є нормальним, але серед субглобулінів спостерігається моноклональний компонент, який відповідає важкому ланцюгу IgA.
Макроскопічно під час ендоскопії потовщені складки, вузлики, розсіяні виразки, мозаїчний малюнок. Характерна гістопатологічна картина. При ранньому лікуванні антибіотиками (тетрациклін або метронідазол та ампіцилін протягом 6 місяців) можна досягти рівня ремісії 30-70%. На запущеній стадії очікуються деякі результати хіміотерапії, повного опромінення живота або комбінованої терапії. Без лікування розвивається лімфоплазмоцитарна та імунобластна лімфома із залученням навколишніх лімфатичних вузлів та віддалених органів.
Т-клітинні лімфоми на них припадає 10-30% шлунково-кишкових лімфом. EATCL є найпоширенішим злоякісним захворюванням в тонкій кишці. Ендоскопічне зображення характеризується множинними виразковими ураженнями. Форма, не пов’язана з ентеропатією, є рідкісним, менш злоякісним захворюванням.
Злоякісні пухлини сполучної тканини
Близько 10% злоякісних пухлин тонкої кишки мають сполучнотканинне походження (найчастіше шлунково-кишкові стромальні пухлини, рідше лейоміосаркома, фібросаркома, ангіосаркома, ліпосаркома, саркома Капоші). Найчастіше вони зустрічаються в тонкій кишці та клубовій кишці. Тканина пухлини зазвичай розростається позашкірно, викликаючи непрохідність кишечника рідше, ніж інші злоякісні пухлини. Основними органами-мішенями для метастазування є печінка та очеревина, а метастази в легені та кістки характерні лише на запущеній стадії.
Вторинні пухлини тонкої кишки
Найпоширенішими формами метастазування є внутрішньоочеревинне, пряме та гематогенне поширення. У разі метапераз, що утворюються внутрішньочеревно (наприклад, апендикс, товста кишка або гінекологічні пухлини), метастазування зазвичай відбувається на брижовій поверхні, найчастіше в клубовій кишці. Пухлини черевної порожнини найчастіше поширюються безпосередньо в тонку кишку, серед яких злоякісні пухлини товстої кишки, шлунка, підшлункової залози, яєчників, матки, нирок та простати є найпоширенішими метастазами.
Метастази позаабдомінальних пухлин зазвичай трапляються гематогенно (меланома, молочна залоза, легені, саркома Капоші, ембріональний клітинний рак яєчка). Пухлини товстої кишки також можуть спричинити гематогенні метастази. Злоякісна меланома найчастіше дає метастази в тонку кишку в шлунку та кишковому тракті. Близько 10% нешлунково-кишкових неходжкинських лімфом (наприклад, дифузна велика В-клітинна лімфома, лімфома мантійних клітин) поширюється на тонку кишку, але рідко лейкемії, множинна мієлома і, виключно, хвороба Ходжкіна може вражати дванадцятипалу кишку.