ентеропатію

В
В 		В

Послуги на вимогу

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Стаття у форматі xml
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть цю статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Статистика доступу

Пов’язані посилання

  • Подібні в SciELO

Порівняти

Коста-риканський педіатричний закон

Версія для друку ISSN 1409-0090


Ентеропатія, що втрачає білок (ЗІЗ) - це клініко-патологічний стан, що характеризується втратою білків через слизову оболонку кишечника, що може бути пов’язано з широким спектром шлунково-кишкових та нешлунково-кишкових патологій. Симптоми встановлюються, коли існує дисбаланс між надмірними втратами білка, які перевищують синтез, розподіл і деградацію білка в печінці в іншій частині тіла.

Є кілька факторів, що сприяють втраті білка в шлунково-кишковому тракті, однак місце втрати білка недостатньо добре встановлене. Постулювали різні механізми, такі як: збільшення простору між клітинами, розрив лімфатичних судин, запалення слизової, виразки, підвищений венозний тиск або посилений потік у ворсинках кишечника (1).

У контексті цієї хвороби є два важливі білки: альбумін, розчинна молекула, виконує функції підтримки онкотичного тиску в плазмі, транспорту гормонів, металів, іонів та білірубінів. Цей білок синтезується в печінці в середньому від 120 до 200 мг/кг/добу. У перший рік життя виробництво ще вище: від 180 до 300 мг/кг/добу. Визначальним фактором, що впливає на його синтез, є харчування. Нестача їжі або погіршення білка була пов’язана зі зменшенням синтезу альбуміну до 50% за 24 години. Третина його міститься у внутрішньосудинному просторі, а дві третини - у шкірі, м’язах та нутрощах. 6-10% деградує за 24 години, у цих пацієнтів воно збільшується до 43%. Глікозаміногліканові сульфати важливі для регулювання втрати альбумінів у судинах та нирках (1).

Альфа 1-антитрипсин (AIAT) використовується для вимірювання втрат білка, його молекулярна маса подібна до маси альбуміну. Він руйнується при рН 3 і не виявляє втрати білка на рівні шлунка. Він виводиться в дуже невеликих кількостях з кишечником і стійкий до протеолізу (2).

Найбільш частими симптомами на момент діагностики цієї патології є: набряки (79%), асцит (53%), плевральний випіт (22%), втома (3,5%), спазм карпопедралі (1,7%), перикардіальний (1,7%) )), хілоторакс, хронічна діарея (11%), стеаторея (набряк кишкової стінки призводить до поганого засвоєння їжі, що посилює діарею). P.P. асоціюється у 35% дітей з гострою діареєю бактеріального або паразитарного походження (3).

Це також може асоціювати нудоту, блювоту, біль у животі, асцит, хилоз, лімфедему, анемію, тромбоцитопенію, лімфопенію (особливо Т), гіпоімуноглобулінемію (знижений імуноглобулін), гіпокальціємію (тетанія) (4).

Лікар повинен орієнтуватися на вже згадані клінічні характеристики та на такі лабораторні дані: Гіпопротеїнемія, лімфопенія, гіпоальбумінемія. середній альбумін при діагнозі 2,4 мг/дл або менше (5). підвищена екскреція трипсину зі стільцем, жирова стеаторея зі стільцем, рентгенівські промені.При ендоскопії можна спостерігати білі нальоти, схожі на снігові пластівці, також відомі як "хилеподібний" малюнок, який збільшується при дієті з високим вмістом жиру. Лімфангіографія показує часткову лімфатичну гіпопіазію або відсутність грудної протоки. Під час біопсії спостерігається розширена лімфатика та спотворення ворсинок. У ранньому віці біопсія може не виявити збільшення лімфи, але це знахідка, яка може бути підтверджена пізніше (4). Радіонуклеотиди: I, Cr Cu та церулопіазмін можна використовувати як білкові маркери.

Етіопатіогенез та супутні захворювання

Лімфагектазія може бути (первинна, місцева або перехресна). Він представлений у вигляді ектазії лімфатичної системи слизової, підслизової та підсерозної оболонок із розривом лімфатичної системи слизової. Первинна лімфообструкція кишечника пов’язана з аномаліями поза шлунково-кишкового тракту (4).

ЗІЗ пов’язаний із захворюваннями серця, особливо при патологіях, при яких спостерігається хронічне підвищення тиску в венозній системі. Підвищений тиск у порожнистій вені змінює дренаж лімфатичної системи, що стікає в грудну протоку. Збільшення тиску в нижній порожнині та системі сприяє збільшенню кишкової застійності та вироблення лімфи. Білки та лімфоцити просочуються через збільшену лімфатичну систему, і саме це порушення прогресує до кишкової лімфангектазії (1). Не виявлено, що регургітація клапана A-V суттєво впливає на розвиток цього ускладнення (6). Може виникнути серцева недостатність, констриктивний перикардит, фіброз, заочеревинні вузлики та серцева недостатність.

E.P.P зустрічається у 7-10% пацієнтів, які перенесли операцію Фонтана, і за допомогою стероїдів вдалося нормалізувати загальний рівень білків та альбумінів (3). У багатоцентровому дослідженні пацієнтів, які перенесли операцію Фонтана, 114 (3,7%) асоційованих ЗІЗ та серед висновків, які можна класифікувати як ризик розвитку ЗІЗ, були: збільшення артеріолярного легеневого опору (> 4 одиниці м 2), синдром геторотаксису, поліспленія, аномалія системного венозного дренажу та зниження функції шлуночків (1,6). Симптоми можуть проявлятися від декількох тижнів до 4 років після операції.

Це може також статися через закупорку лімфатичних шляхів, як при мальротації, лімфомі, туберкульозі, саркоїдозі, рентгені, хіміотерапії, втратою через запалену слизову, як при хворобі Менетрієра, еозинофільному гастроентериті, неспецифічному хронічному виразковому коліті, Спру, виразковому некротичному еюніті, ентероколіт, трансплантація хвороби проти господаря, Hirschprung, алергічний ентерит та Clostridium difficile, ротавірус та кір (2).

Повідомлялося про випадки підозри на зв’язок ЗІЗ та системної червоної вовчака. Деякі мають погану реакцію на стероїди. В рамках його управління періодичне введення альбуміну та фуросеміду для контролю набряків було використано з хорошими результатами, але це лікування, яке, особливо на дитячому рівні, потребує більше досвіду (7).

ЗІЗ - це ускладнення, яке виникає у 40% хворих на цироз. Повідомлялося про тимчасові ЗІЗ, пов’язані з інфекцією Helicobacter pyiori (7). В інших хронічна діарея та гіпоальбумінемія пов’язані з інфекціями лямблії лямблій та переважно Strongiloides stercoralis (3). Шигели 1 типу спричиняють більш серйозне пошкодження слизової та підслизової оболонок капілярів (2). Крововтрата є наслідком периваскулярного запалення. При відповідному лікуванні альфа 1 антитрипсин повертається до нормальних значень. Це призводить до підтвердження того, що лікування цього типу дизентерії має важливе значення не тільки тому, що воно скорочує тривалість симптомів, але також зменшує вплив на рівень білків. Відомо, що пацієнти з шигельозом та низькою концентрацією білка мають підвищений ризик смерті (2).

Показано, що E.P.P асоціюється з імунодефіцитами. Гіпогамблобулінемія обумовлена ​​гіпопротеїнемією. Однак не було помічено, що відбувається зміна у виробництві специфічних антитіл.

Диференціальна діагностика

    1- Хвороба Менетрієра: вона рідкісна, самообмежена, спостерігається втрата білків через слизову. Спостерігається потовщення складок на очному дні та тілі шлунка. Більшість із них - у дітей віком до 10 років, що різко проявляється блювотою, болем у животі, набряком повік, нормоцитарно-нормохромною анемією, еозинофілією та гіпоальбумінемією. Він асоціюється з ЦМВ і частіше зустрічається у дорослих.

2- Лімфома шлунка

3- Синдром Золлінгера Еллісона

4- Сальмонельозна інфекція

6- Clostridium difficile (колонізація).

7- Непереносимість молока та ентерит соєвого молока (20-30% при гіпоальбумінемії).

8- Еозинофільний гастроентерит.

9- Хвороба Крона.

10-неспецифічний хронічний виразковий коліт. Лікувальна дієта: рекомендується з високим вмістом білка, низьким вмістом жиру, доповнена тригліцеридами середнього ланцюга та кальцієм (не етерифіковані, вони надходять безпосередньо до портальної системи).

Вітаміни: жиророзчинні в деяких випадках. Недостатньо лише дієтичного лікування. Сприятливий ефект стероїдів пояснюється придушенням запальної реакції. Його частіше використовують у нашому середовищі, у тих випадках, коли дієта не покращується.

Хірургічне лікування: Є повідомлення про випадки, коли було продемонстровано значну облітерацію в лімфатичній системі нижніх кінцівок. Цій пацієнтці зробили 305-сантиметрову резекцію кишечника у віці 10 років. Після хірургічного втручання втрата кишкового білка була вирішена, і це сталося лише при лімфедемі, без інших змін (2) .У великій портовій порі було отримано зменшення на 10 мм рт. Ст., Зменшення концентрації альбуміну в кишковому діалізаті на 50% втрата кишкового білка, і це покращує харчовий статус (7).

Внутрішньопечінковий портосистемний трансгугулярний шунт рекомендується для лікування ЗІЗ, спричинених портальною гіпертензією, також для пацієнтів з асцитом та стійким хілотораксом (7).

У серії пацієнтів, які перенесли операцію Фонтана та пов'язані з ними ЗІЗ, у тих, хто отримував медичне лікування, 25% виявили повне зникнення симптомів, 29% не покращилися, 49% померли, а хірургічне лікування 19% не покращило 19%, покращилося 19% та померли 62% (1).


Справа № 1:

B.B. C., 3 роки
Сімейний анамнез: астма + гіпертонія + (не вказано).
Перинатальна історія: G2 P2 A0 C1. Пренатальний контроль + вага при народженні: 5 кг. Немає даних про дистрес плода.
Патологічна довідка: Дослідження на аденопатію лівої пахвової западини за даними біопсії запального походження.
Остеохондрит стегнової кістки: у травні 1998 р. Пройшов медичне лікування.

Поточний стан: З 12-24-98 після значного споживання жиру починається жовта діарея, іноді жирна, переважно нічна. За тиждень до прийому вона показала здуття живота, а за день до цього - набряк нижніх кінцівок.

Фізичний іспит: Вага: 23 кг. Розмір 114 см. Як виявлено, стоматологічний сепсис, набряк обличчя та ураження шкіри, що відповідають пруриго, спричиненому комахами та асцитом в нижніх кінцівках.

Лабораторії при надходженні: Гемограма: Hb 11,7 г/дл. Лейкос 8500/мм3 з переважанням сегментованих 94% Імфоцитів 6% (510 абсолютних лімфоцитів)

Метаболічний контроль: Na + 128 мекв/л, K + 2,7 мекв/л Ca ++ 6,4 мг/дл Магній 1,6 Загальний вміст білків 3 г/л, альбумін 14 г/л.

Інші лабораторії: Нормальні тести функції печінки, тригліцериди 60 мг/дл. Холестерин 144 мг/дл. Імуноглобуліни, IgA 43 (22-149 мг/дл у нормі). IgG 174 (615-1530 мг/дл у нормі), IgM: 104 (31-272мг/дл у нормі), проточна цитометрія: 28% популяції лімфоцитів. Загальна кількість лімфоцитів 5%, CD 3+ CD4 4%, CD3 + CD8 34%, цитотоксичний T 2%. Активатор Т 10%, загальний вміст В-лімфоцитів 9%. NK 19 клітини, CD4 абсолютна 50/ul, CD8 абсолютна 428/ul. Повідомляється як зазвичай.

Активність трипсину: негативна.

Хлориди в поті: нормальні (5-40 мекв/л).

УЗД: запалення кишкових петель.

Гастроскопія: стравохід і шлунок 0 в нормі. Дванадцятипала кишка у другій та третій частині з білуватими плямами, подібними до (сніжинки), що простягається через слизову. Наводить на думку про кишкову лімфангіектазію.

Управління: застосовувались багаторазові дози альбуміну, фуросеміду, гамаглобуліну. Він мав значний електролітний дисбаланс і мав симптоми гіпокальціємії (Чевостек-Троссо + та тетанія .

Справа № 2:

M.O.L, житель Сан-Рафаель-де-Ередіа.
Спадкова сімейна історія: у вас є близькі родичі. Цукровий діабет, HBP, астма та гіпотиреоз.

Перинатальна історія: G2P2A0C0. Евтосичний. PN 3474 г. Т: 49 см. ПК 34 см. Жодної козаквінності, Два здорових відомих брата.
Патологічний анамнез: Гайморит, легкі інфекції верхніх дихальних шляхів.
Бронхопневмонія квітень 98. Хронічна діарейна хвороба та атопічний дерматит.

Діарейне захворювання, що виникає внаслідок аблякції. Він триває один-два епізоди на місяць. Це було розглянуто як імовірну непереносимість лактози. У лютому 95 року він покращився. Пити козяче молоко. Проведено хлориди в поті, ВІЛ, фекаліях, сечі, D-ксилозі, відновлюючий цукор, негативне УЗД черевної порожнини. З’ївши свинячі кірки, тамале, свинячу вирізку, суп з тріпок, морозиво, заварний крем, вершковий сир, мортдела та сарчичу, він виявляє значну діарею, здуття живота, асцит та набряки в нижніх кінцівках.

Лабораторії показали альбумін у кількості 2,7 г/л. Нормальна робота печінки, нормальний аналіз крові. Негативний стілець. Згідно з імунологічними дослідженнями виявлено вторинну гіпогаммаглобулінемію, IgA 55 (22-159 мг/дл) та IgG 445 (615-1530 мг/дл). IgM
83 (31-272 мг/дл) та IgE 1036 (1,03-161,3 1 од/мл).
ВІЛ-негативні. Були проведені тести функції щитовидної залози: нормальний.
Гастроскопія: стравохід і шлунок нормального вигляду. Відсутність грижі діафрагми. Слизова не має вузликового вигляду. Нормальна цибулина дванадцятипалої кишки. Друга порція з плямистими білуватими ураженнями (зображення сніжинки), яка згодом стає повною в цілому.

Є 7 поліпів товстої кишки, розташованих аж до спадної товстої кишки.

Біопсія: Легкий фолікулярний хронічний дуоденіт із застійними явищами. Лімфагектази в антральній і дванадцятипалій кишці.

Хірургічне втручання: Проведена кишкова лімфагектомія. Харчування коригує дієту та використовує жирні кислоти із середнім ланцюгом.

Лікування: діапазон глобуліну застосовували при 0,4 г/кг/місяць протягом 9 місяців. Через сім місяців після прийому він мав покращення характеристик свого стільця. Через рік він був безсимптомним, лише з дієтичним режимом.


Висновки

Ентеропатія, що втрачає білок, може виникати у зв'язку з патологіями шлунково-кишкового тракту. Зазначені шлунково-кишкові захворювання проявляються переважно з втратою білків і можуть бути диференційовані за клінічними, лабораторними, рентгенологічними, ендоскопічними та біопсійними критеріями. Клінічна корисність із методологією, яка документує втрати білка, наприклад метод фекального AIAT, допомагає встановити ранню діагностику та лікування цього захворювання.


Бібліографія

1. Віллер Я. Ентеропатія, що втрачає білок: випадок з приватної практики. Архіви або внутрішня медицина 1991; 151: 1454. [Посилання]

2. Mertens L, Hagler DJ, Sauer U та ін. Протеїнозіруюча ентеропатія після операції Фонтана: міжнародне багатоцентрове дослідження. Журнал торакальної та серцево-судинної хірургії 1998; 115: 1063-73. [Посилання]

3. Салліван П, Ланн Г, Нортероп С та ін. Паразитарне зараження порізу та втрата білком ентеропатії. Журнал дитячого та гастроентерологічного харчування. 1992-15 (4): 404-7. [Посилання]

4. Cohen H, Perminger R, Fruyman M, Varsano I, Ентеропатія, що втрачає білок у дитинстві, пов’язана з інфекцією Helicobacter pylori. Jornal педіатрії та гастроентерології харчування. 1991; 13: 201-3. [Посилання]

5. Стенлі Ей Джей. Чи є ентеропатія, що втрачає протеїн, значним ускладненням портальної гіпертензії? Американський журнал гастроентерології. 1998-1 98: 127-8. [Посилання]

6. Персіч М, Броу Н.Л. Кишкова лінфангектазія та ентеропатія, що втрачає білок, реагуючи на резекцію тонкої кишки. Архіви дитячих хвороб. 1998; 78: 194-6. [Посилання]

7. Zellers T, Brown K. Ентеропатія, що втрачає білок після модифікованої операції Фонтана, перорального лікування преднізолоном біопсією та лабораторно доведено. Удосконалення дитячої кардіології. 1996-1 17-115-7. [Посилання]

8. Walker A, Durie P, Hamiltion R et al. Дитяча шлунково-кишкова хвороба. Редакційний декер. Торонто 1991. 812-813. [Посилання]

9. Бенніш М, Мохаммед А.С. Втрата кишкового білка під час шигельозу. Американський журнал гастроентерології. 1993; 88: 53-7. [Посилання]