Недавні дослідження, проведені професором Гідеоном Гіршфілдом з Бірмінгемського університету, вказують на те, що понад 10 відсотків трансплантацій печінки, проведених в Європі у пацієнтів з цирозом, є наслідком РВС. Але якщо слово цироз є в нашій найпоширенішій лексиці, і ми відразу ж пов’язуємо його із захворюваннями печінки, то абревіатура CBP для нас набагато віддаленіша, і мало хто пов’язує це з печінкою. Первинний біліарний холангіт (ХБП) - це хронічне захворювання печінки, яке розвивається у дорослих, і його спеціально діагностували лише з 1970-х років.

печінки

Хіршфілд, один із світових експертів з цієї патології, взяв участь у науковій конференції: "Переосмислення CBP: як інновації та співпраця змінюють еволюцію пацієнта", організованої компанією Intercept, підготовленою в рамках Щорічного конгресу Європейської асоціації Дослідження печінки (EASL), яке цього року було розроблено в Амстердамі з 19 по 23 квітня.

Ми стикаємося з хронічним і рідкісним захворюванням, "але досить поширеним у них", додає доктор Гіршфілд, яке викликане запаленням із закупоркою або звуженням жовчних проток, відповідальних за транспортування жовчі з печінки в кишечник. Його називають первинним, оскільки захворювання виникає не як наслідок відомої попередньої обструкції, а, ймовірно, внаслідок аутоімунної дії індивіда. “Це блокування виходу жовчних кислот призводить до накопичення їх у печінці і може досягати високих концентрацій, поки вони не стануть токсичними. Як наслідок цього накопичення жовчних кислот у печінці, в печінці можуть з’явитися запалення, ураження, цироз та інші зміни, які можуть призвести до необхідності трансплантації або, якщо цього не стане, смерті », - пояснює професор університету. Бірмінгем.

Походження та причини

Хоча точна причина не до кінця відома, наявність значних змін в імунній системі пацієнта свідчить про те, що PBC походить з аутоімунного процесу. "Насправді антимітохондріальні антитіла" АМА "настільки відповідають цій хворобі, що з'являються у 95 відсотків пацієнтів, тому їх аналіз є ключовим діагностичним тестом". Крім того, на підтвердження цієї гіпотези про аутоімунне походження, існує також більш часта супутність у цих пацієнтів з іншими аутоімунними станами, такими як системний еритематозний вовчак, ревматоїдний артрит ”, що свідчить про те, що, маючи серед них загальні гени, PBC також походить аутоімунний. З огляду на докази цієї генетичної схильності, виключено те, що вона є спадковою, хоча вона частіше зустрічається серед родичів, можливо тому, що епігенетика також має свій ефект, не виключаючи повністю можливих дій зовнішніх мікробних або хімічно-середовищних агентів.

Діагностика та симптоми

Більшість пацієнтів протікають безсимптомно і їм найчастіше ставлять діагноз, оскільки звичайний тест виявляє аномально високу лужну фосфатазу (АЛФ), а також високий рівень білірубіну та трансаміназ у сироватці крові та дещо підвищений рівень холестерину. "Крім того, якщо аналіз проводиться у жінки середнього віку із сверблячкою в якійсь частині тіла та болем у животі, підозра на РВС вища", - додає Роберт-Мітчелл-Тейн з Фонду РВС. Іноді вони можуть мати жовтяницю, жовтіння шкіри та білків ока або темні плями на шкірі, а іноді і відкладення холестерину під шкірою.

"Оскільки діагноз цієї хвороби був протоколізований, наявність втоми в літературі згадується як один із можливих симптомів захворювання, хоча це завжди було важко пов'язати через неспецифічний характер втоми як симптому", - пояснює Мітчелл -Тонко. "Але протягом приблизно десяти років усі дослідження наводять хронічну втому як яскравий прояв PBC, тому Фонд вимагає, щоб втома була прийнята як діагноз захворювання в клінічних протоколах", - вимагає представник Фонду.

"На більш запущених стадіях симптоми є більш помітними, такі як накопичення рідини в животі (асцит), кровотеча в кишечнику або навіть енцефалопатії", - додає Мітчелл-Тейн. Хоча іноді може знадобитися провести УЗД, щоб виключити, що запалення та звуження жовчних проток не зумовлені наявністю каменів, при підозрі на РВС остаточний діагноз досягається аналізом антимітохондріальних антитіл, які позитивним у 95 відсотків пацієнтів з РВС.

Пацієнти від 35 до 60 років

Найчастіший вік діагностики - від 35 до 60 років. Серед діагностованих пацієнтів 90 відсотків становлять жінки, а одна з кожних 1000 жінок віком старше 40 років уражається РВС. Крім того, більше половини пацієнтів із жовчним холангітом страждають одночасно на інші аутоімунні захворювання.

При діагностуванні на дуже ранніх стадіях його розвитку 61 відсотків пацієнтів безсимптомні і часто залишаються такими протягом багатьох років, рідко проявляючи прояви прогресування. "З цієї причини, якщо його діагностують на початкових етапах, вони, як правило, мають тривалість життя, подібну до кількості населення, де вони проживають, відповідно до статі та віку та соціально-санітарних умов, і можуть залишатися безсимптомними протягом багатьох років, навіть більше 20 після діагностики ", - підкреслила Мітчелл-Тейн.

"Постійний аналіз 4845 пацієнтів, зареєстрованих у базі даних Global CBP протягом семи років, показує, що існує тісний взаємозв'язок між ALP (лужною фосфатазою), рівнем білірубіну та наслідком ризику трансплантації печінки або навіть смерті", - підкреслив він Гідеон Гіршфілд в Бірмінгемський університет.

Деякі симптоми, такі як втома, або жовтий колір шкіри та біле око, можуть позначити певний ознака стигми у нашому суспільстві, коли це пов'язано із вживанням алкоголю, як підкреслив Хосе Віллемсе з Нідерландської асоціації хворих на печінку, який виступає за для підвищення обізнаності щодо нестигматизації щодо цих пацієнтів.

Довічне лікування

Беручи до уваги високий відсоток безсимптомних пацієнтів, найбільш підходящим лікуванням є дотримання правил здорового життя з розумною фізичною активністю, що відповідає віку та загальному стану здоров'я, без необхідності будь-якої спеціальної дієти, за винятком того, що не вживають алкогольних напоїв і обережно з жирами, хоча збільшення рівня холестерину внаслідок цього захворювання не вимагає фармакологічного лікування.

«Якщо навіть при здоровій дієті середземноморського типу і без вживання алкоголю РВС прогресує, специфічним фармакологічним лікуванням є урсодезоксихолева кислота (УДХК), яку, оскільки вона проти хронічного захворювання, доведеться вводити довічно. Прийом препарату негайно впливає на поліпшення функцій печінки та уповільнення симптомів навіть при майже повній ремісії ", - визнав Гідеон Гіршфілд.

"Зіткнувшись із хронічним захворюванням, таким як PBC, дотримання режиму прийому ліків та підтримка здорового способу життя є важливими для підтримки рівня прогресування захворювання на низькому рівні", - пояснює Ахімм Каутц, Leberhilfe Projekt gUG, додаючи "Великі дані цифрових засобів масової інформації можуть сприяти рішуче до обміну інформацією, яка отримується в різних центрах, де досліджується PBC ".

Сьогодні, як і раніше невиліковна хвороба, і враховуючи, що 40 відсотків пацієнтів не реагують належним чином на лікування УДХК, саме у фармакологічному лікуванні слід розробити область досліджень та лікування, щоб спершу зупинити хворобу. PBC, а потім вдається максимально вирішити їх симптоми. "Враховуючи, що протягом останніх 20 років практично єдиним методом лікування КПБ була УДХА, терміново необхідне здійснення інвестицій у розвиток цієї галузі", - зазначили і експерти, і члени асоціацій пацієнтів.

Майбутнє людей, хворих на CBP

Коли ви почуєте від свого лікаря, що у вас рідкісне, хронічне та аутоімунне захворювання, яке спричиняє запалення печінки та може проявлятися симптомами втоми, свербежу, болю в животі, жовтяниці, плям на шкірі, що називається первинним жовчним холангітом (PBC), у пацієнта може з’явитися озноб і навіть відчуття життєвої муки. «Але якщо виявлення хвороби відбувається на ранніх термінах, якщо звичні звички до здорового способу життя вживаються в дієті, не вживаються фізичні вправи та алкоголь у поєднанні з адекватним дотриманням фармакологічного лікування, зафіксовано надійний прогрес у виявленні більш серйозних станів дисфункція печінки і, отже, тривалість життя багатьох людей з РВС збільшується, також з якістю, подібною до якості людей їх віку, статі та соціального походження ", - сказала Ліза Брайг, з" Інтерцепт Фармасьютикалз ", щоб дати надію пацієнтам.