| В В | В |
Індивідуальні послуги
Журнал
- SciELO Analytics
- Google Scholar H5M5 ()
Стаття
- Іспанська (pdf)
- Стаття в XML
- Посилання на статті
Як цитувати цю статтю - SciELO Analytics
- Автоматичний переклад
Пов’язані посилання
Поділіться
Архіви педіатрії Уругваю
версія В он-лайн В ISSN 1688-1249
Арх.педіатр. Urug. В том 72, № 4, Монтевідео, грудень, 2001
Акродерматит ентеропатичний
ДРЕС. IVONNE RUBIO 1, IGNACIO ASCIONE 2, GABRIELA GLAUSIUSS 3, MARINA SALMENTóN 4
1. Доцент дитячої клініки "С".
2. Колишня резидент дитячої клініки "С".
3. Дитячий клінічний асистент "С".
4. Дерматолог-педіатр
Лікарняний центр Перейра Росселл
Отримано: 25.09.01
Затверджено: 10.10.01
Акродерматит ентеропатіка - рідкісне вроджене захворювання, що характеризується діагностичною тріадою: періорифікальний та акральний дерматит, алопеція та діарея. Це викликано нездатністю засвоїти достатню кількість цинку.
Діагноз клінічний і підтверджується низьким рівнем цинку в крові.
Причинним лікуванням є доповнення мікроелемента в раціоні.
Незважаючи на те, що цей стан є рідкісним, значення роздумів про нього підкреслюється, оскільки простим лікуванням досягається купірування симптомів. Представлено клінічний випадок 6-місячного немовляти з відхиленням у рості та характерним шкірно-слизовим синдромом, де було зроблено презентацію acrodermatitis enteropathica.
Ключові слова: АКРОДЕРМАТИТ
CINC- дефіцит
Ентеропатичний акродерматит - рідкісне вроджене захворювання, що характеризується діагностичною тріадою: періорифікальний та акральний дерматит, алопеція та діарея. Е, спричинене нездатністю засвоїти достатню кількість цинку.
Про діагноз та клінічні та підтверджені волосся baixos níveis de zinco не кровоточать.
Або лікування дає підставу та доповнює раціон мікроелементом.
Ембора ця прихильність зустрічається не дуже часто, важливість думки про неї виділяється, завдяки простому лікуванню, вона досягає послаблення симптомів.
Існує клінічний випадок 6-місячного немовляти з порушенням росту та характерним шкірно-слизовим синдромом, де діагностували ентеропатичний акродематит.
Ключові слова: АКРОДЕРМАТИТ
ЦІНКО- дефіцит
Acrodermatitis enteropathica (AE) - рідкісне вроджене захворювання, спричинене неможливістю засвоїти достатню кількість цинку з раціону (1, 2) .
До того, як Мойнахан і Барнс виявили в 1973 р., Що ЕК спричинена дефіцитом цинку, ця хвороба, як правило, мала летальний результат у грудному віці та ранньому дитинстві. В даний час він виліковується введенням солей цинку (1,2) .
Клінічний синдром характеризується основною тріадою періорифіциального та акрального дерматиту, алопеції та діареї. Розподіл висипу на обличчі, кистях, стопах та аногенітальній ділянці став майже патогномонічним маркером дефіциту цинку як при вродженій формі (ЕА), так і при вторинних дефіцитах.
Найдавніші дані - з 1902 року, коли ця сутність вважалася спадковою атиповою бульозною епідермолізом. У 1936 році Брант розглядав це як дефіцит якогось елементарного фактора в грудному молоці, грунтуючись на спостереженні, що цей стан з'явився незабаром після припинення грудного вигодовування (1, 3) .
AE з шкірним та травною вираженістю був описаний як сутність Damblot and Closs у 1943 році.
У 1953 році Діллаха підкреслив існування сімейної тенденції, описуючи шкірну інфекцію Candida albicans як етіопатогенну гіпотезу, враховуючи поліпшення стану деяких пацієнтів із застосуванням протигрибкових препаратів (1,3) .
У 1973 р., Вивчаючи пацієнтів з АЕ та непереносимістю лактози, Мойнахан та Барнс спостерігали, що дієти з різною кількістю цинку впливали на еволюцію пацієнтів, демонструючи, що визначальним механізмом АЕ є дефіцит цього мікроелемента (1, 3) .
У нашій країні перші три випадки були описані Маньє Гарсоном та Р. Бальдовино в 1981 році (3) .
Шестимісячне немовля, чоловік, білий, з Монтевідео.
Причина консультації: еритематозні ураження шкіри та дратівливість.
Поточна хвороба: вона починається два місяці тому еритематозними, ексудативними та пізнішими лущеннями на періоральному рівні. Через 10 днів він додає ті самі ураження в області промежини, які трактуються як еритема підгузника. Ці ураження поширюються на шию, передні стегна, ліктьову складку та безіменний палець правої руки. З самого початку захворювання воно здається дратівливим, що супроводжується частковою відмовою від їжі та утрудненням засинання.
Нормальний травний транзит. Нормальний транзит сечі.
Жодної перинатальної історії для виділення немає.
Годували виключно прямими грудьми, з зупинкою кривої росту з двомісячного віку Він представив епізод застійного середнього отиту через чотири місяці. Немає іншого фону для виділення.
Дратівлива рухова нервова система, решта звичайного фізичного огляду.
Дозування цинку в цільній крові: 2,30 мг/л (норма: 6,8-10,8 мг/л).
Гемограма: гемоглобін 8,7 г%, гематокрит 25,9, MCV 75, MCHC 30. Білі кров'яні клітини 12500 елементів/мм 3. Іонограма, аналіз сечі та нормальна робота нирок. Норма УЗД черевної порожнини та нирок. Виділення з очей: золотистий стафілокок.
Виключені вторинні причини дефіциту цинку:
Імуноглобуліни: норма. ВІЛ: негативний. Стеатокрит: нормальний.
Біопсія тонкої кишки: нормальна
Тест на піт (3): нормальний.
Дозування цинку в грудному молоці: 0,20 мг/л (норма).
Лікування та еволюція
Харчове відновлення починалося з підвищеного споживання калорій. Щодо лікування, сульфат цинку починали приймати перорально зі швидкістю 1 мг/кг/день, збільшуючись відповідно до клінічного розвитку до 10 мг/кг/день.
Враховуючи гіпохромну мікроцитарну анемію, було розпочато лікування сульфатом заліза 5 мг/кг/добу.
Місцеве лікування проводили антибіотиками при імпетигінізованих ураженнях та протигрибковими засобами в перинеоглютеальній області.
Регрес симптомів робився поступово, дратівливість, глосит, блефарит і, нарешті, ураження шкіри зникали (рисунок 2).
Щодо зростання, то зростання ваги мало, незважаючи на адекватне споживання білків і калорійність виявленого дефіциту, так що в процесі еволюції споживання цинку поступово збільшувалось до досягнення 10 мг/к/добу, з якою воно було можна отримати висхідну і стійку криву швидкості зростання до теперішнього моменту (фіг.3). Одночасно спостерігається значний ріст волосся (рисунок 4).
Значення цинку поступово зростали.
Ентеропатичний акродерматит клінічно діагностується і підтверджується, як і в нашому випадку, низьким рівнем цинку в крові.
Класично описана тріада дерматиту, облисіння та хронічної діареї, яка присутня лише у 20% випадків (1-4) .
Поява симптомів та ознак варіюється від днів до місяців після народження, залежно від годування коров’ячим молоком або грудним молоком.
Як спостерігається в нашому випадку, дерматит осідав повільно, як у цього немовляти, з появою сухих, лускатих, екзематозних бляшок, симетрично розподілених навколо слизово-шкірних отворів, шиї та дистальних відділів кінцівок; Вони також можуть асоціювати Перлеш, глосит, хейліт та блефарит; дерматит поступово погіршується, розвиваючись везикуло-ампулярні, гнійничкові та ерозивні ураження, відсутні в нашому випадку. Зазвичай зустрічаються ураження, імпетигінізовані або колонізовані Candida albicans.
Алопеція поступово погіршується і може скомпрометувати шкіру голови, брови та вії. Нігті можуть виявляти пароніхію або різноманітні дистрофії.
Діарея - найбільш мінлива ознака. Може бути відсутнім, як це було у цього немовляти, або перерости в хронічну діарею.
Інші прояви включають затримку росту, дратівливість, підвищену сприйнятливість до інфекцій, погане загоєння ран, анемію, гіпогонадизм, світлобоязнь (1- 5) .
Етіопатогенез визначається поганим засвоєнням цинку з раціону.
Піколінова кислота (що виробляється підшлунковою залозою) буде відповідальною за транспорт цього мікроелемента в ентероцит; припускають, що в цьому організмі він був би відсутній або зменшений (1,3, 6) .
Цинк є важливим мікроелементом для організму (1,6, 7). Це важливий компонент приблизно 200 ферментів, який втручається в імунні функції (8, 9), клітинну стійкість до вільних радикалів, гормональні рецептори, експресію генів, зв’язування з гемоглобіном збільшує його спорідненість до кисню як у нормальних клітинах, так і в серпі. Синтез білка також залежить від великої кількості ферментів, що містять цинк, тому шлунково-кишковий тракт, імунна система та шкіра першими виявляють його дефіцит (1,4,6) .
Параклінічний діагноз базувався на визначенні рівня цинку в сироватці або плазмі крові, оскільки це найбільш підходящий метод (1,2), який показує значення набагато нижче норми.
Лікування полягає у додатковому введенні цього мікроелемента, щоденна доза становить від 30 до 50 мг елементарного цинку, як це було зроблено в нашому випадку; Він постачається у формі сульфату цинку перорально зі швидкістю 1 мг/кг/добу і може досягати до 10 мг/кг/добу залежно від клінічної відповіді та рівня цинку в плазмі (1-3,5, 6, 10) .
Реакція на лікування швидка, розлади характеру зникають за 24-48 годин, а ураження шкіри покращуються приблизно через тиждень. Відновлення ваги та волосся відбувається приблизно через місяць (1,5) .
Вторинними причинами дефіциту цинку є: низький рівень цинку в грудному молоці (11, 12), парентеральне годування (13), недоношені новонароджені (оскільки відкладення завершені в останньому триместрі вагітності) (14, 15), недоїдання, кишкова мальабсорбція (16), муковісцидоз (17), недостатність підшлункової залози, СНІД.
Незважаючи на те, що акродерматит ентеропатіка є рідкісним захворюванням, ми наголошуємо на важливості думати про нього перед немовлям з характерним, тривалим сильним синдромом шкіри, пов'язаним з недостатністю росту, оскільки воно має просте лікування, за допомогою якого воно досягається.
Оскільки це генетично обумовлений стан, при аутосомно-рецесивній передачі, батьки повинні бути поінформовані про те, що кожна народжена дитина має кожен четвертий шанс представити цей стан (3) .
Акродерматит ентеропатіка - це рідкісне аутосомно-рецесивне розлад, що характеризується характерними ознаками: періорифікальний та акральний дерматит, алопеція та діарея. Це викликано порушенням кишкового всмоктування цинку.
Діагноз клінічний, і низький рівень цинку в крові підтверджує це.
Лікування полягає у пероральній терапії цим олігоелементом.
Хоча ця прихильність зустрічається мало часто, ми наголосили на важливості думати про неї, оскільки за допомогою простої терапії патологічні клінічні висновки та симптоми повністю зникли.
За повідомленням з'являється доношений 6-місячний хлопчик з відхиленням росту і характерним шкірно-слизовим синдромом, який страждає на Acrodermatitis enteropathica.
Ключові слова: АКРОДЕРМАТИТ
ЦІНК- дефіцит
1. Нельднер К. Ентеропатичний акродерматит та інші розлади цинкової недостатності. У: Фіц Патрік Е. Дерматологія в загальній медицині., 1988; 2 (137): 1786-92.
два. Дармштадт GL, провулок А. Акродерматит ентеропатичний. У: Берман, Клігман, Арвін, Нельсон. Договір про педіатрію. 15-е видання. Mexico Interamericana 1996; 2386.
3. Mañé Garzón F, Baldovino R. Акродерматит ентеропатичний. Цинкодефіцитна генопатія. Arch Pediatr Uruguay 1981; 52 (3): 89-106.
4. Ван-Вуме JP, Стюарт GM. Ентеропатичний акродерматит, een literatuuroverzicht. Nedtijdschr-Geneeskd 1991; 135 (1): 21-3.
5. Larralde M, Ballona R, Raspa M, Reza H, Brunet A. Акродерматит ентеропатичний. Arch Arg Pediatr 1995; 93: 328-32.
6. Фомон СЖ. Цинк, мідь, марганець. Харчування немовлят. Мадрид. Мосбі-Дойма, 1995: 258-77.
7. Aggett PJ. Цинк. Nestlé Annals 1996; 51: 15-29.
8. Моккегані Ф, Сантарейл Л, Булан Д, Фабріс Н. Роль цинку в системному та місцевому імунітеті. Reg Immunol 1995; 56 (5-6): 449-53.
9. Сандстрем B, Cederblad A, Lindsblad B, Lönnerdal B. Акродерматит ентеропатичний, метаболізм цинку, статус міді та імунна функція. Arch Pediatr Adolesc Med 1994; 148: 980-5.
10. Larreguè M, Duriez P, Vabres P, Maleville J. Пелюшковий дерматит: топографічна діагностика та терапевтичні вказівки. У: Дитяча дерматологія: сучасні дискусії та концепції. Нью-Йорк. Schering-Plough International, 1994; 3: 17-26.
одинадцять. Ando K, Goto Y, Matsumoto, Ohashi M. Набутий дефіцит цинку у зрілого немовляти, що годується груддю: Можливий випадок набутого материнським зменшенням споживання цинку молочною залозою. J Am Acad Dermatol 1993; 29: 111-2.
12. Сінгк Великобританія, Сінга БК. Симптоматичний дефіцит цинку у доношених немовлят, що годуються груддю. Індійський J педіатр 1994; 61 (3): 307-8.
13. Віотті А, Ролла М, Іачіно С, Бурроні А. Синдром дефіциту цинку під час TPN. Дієта Minerva Gastroenterol 1994; 40 (4): 209-12.
14. Степлтон К.М., О'Лафлін Е, Реліквія JP. Тимчасова дефіцит цинку у недоношених дітей, яких годують груддю. Australasian J Dermat 1995; 36 (3): 157-9.
п’ятнадцять. Buehning LJ, Goltz RW. Набутий недолік цинку у недоношених немовлят на грудному вигодовуванні. J Acad Dermatol 1993; 28: 499-501.
16. Cabrera HN, Gomez MC, Favier MI, Savoi J. Енергетично-білковий синдром недоїдання. Arch Arg Dermatol 1990; 40 (1): 117-25.
17. Ghali FE, Steimberg JB, Tunnessen WW Jr.. Ентеропатичний акродерматит, як висип при муковісцидозі. Arch Pediatr Adolesc 1996; 150 (1): 99-100.
Листування: д-р А. Ігнасіо Асьоне.
Коронель Мора 587 Біс/801. Монтевідео
Електронна пошта: [email protected]
В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons