амілоїдозу тварин

Цього тижня я мав нагоду побачити випадок амілоїдозу нирок у 5-річного шарпея. В результаті цієї справи мені здалося доречним зробити короткий огляд проблеми амілоїдозу у тварин. І я наполягаю на короткому, тому що суб’єкт дає можливість написати книгу.
У всьому світі амілоїдоз становить гетерогенну групу захворювань, спільним знаменником яких є аномальне відкладення амілоїдоподібних білків у різних органах і тканинах.

Рис. 1. Нирковий клубочок з відкладенням амілоїдного матеріалу в мезангіальній зоні. Осадження амілоїдів індукує загибель епітеліальних та ендотеліальних клітин клубочків, зводить нанівець їх функціональну здатність і призводить до колапсу.

Але що ж таке амілоїдний білок? Ну, насправді це не білок, а сукупність білків, що виявляє тривимірну структуру в "β-аркуші", структуру, яка надає йому фізичні та хімічні властивості, особливо нерозчинність, і величезну стійкість до деградації. Цікаво, що слово амілоїд походить від початкової інтерпретації цих речовин, плутаючи їх із крохмалем (амілом на латині) у часи, коли тканини ще були закріплені похідними йоду.

Ось відео, яке дуже наочно представляє механізм утворення амілоїдів:

За складом білка амілоїдної речовини та її попередника виділяють два основних типи амілоїдозу, які називаються АА та АЛ відповідно. Перша буква відноситься до слова "амілоїд", а друга буква є початковою ознакою білка, який його характеризує. У тварин відомо щонайменше вісім амілоїдних білків-попередників, попередників, які можуть бути як природними білками, так і мутантними білками, залежно від випадку. Хоча ми ще не знаємо точного механізму, який індукує утворення амілоїду, ми знаємо, що перевиробництво білка-попередника є необхідною умовою. Необхідний стан, але недостатній. Хоча в нормальних умовах утворений амілоїд зручно руйнується всередині і позаклітинно, в процесі амілоїдозу ці механізми або різко виходять з ладу, або явно недостатні.
АА амілоїдоз.
Це найпоширеніша форма амілоїдозу у тварин, також відома як реактивний амілоїдоз. Він часто асоціюється з хронічними запальними захворюваннями, які тривають з часом, і з деякими новоутвореннями. Також може бути ідіопатичним.

Рис. 2. Зруйновані клубочкові утворення. Поряд з відкладенням амілоїду оцінюється втрата клітинності, залишаючи склерозированние структури.

Білком-попередником у цих випадках є сироватковий амілоїд-А (SAA), синтезований у печінці, який зазвичай бере участь у транспорті холестерину, а також діє як хемоаттрактор у запальних процесах. Коли є надлишок у виробництві SAA, невеликий відсоток молекул руйнується, утворюючи невеликі фрагменти, які мають тенденцію утворювати фібрилярні агрегати. Ці агрегати відкладаються в багатьох органах, переважно нирках, печінці та селезінці.
Явище реактивного амілоїдозу не завжди виникає при хронічному запаленні. У звичайних умовах білок SAA ферментативно розкладається. В даний час є підозра, що є якийсь дефект у згаданому механізмі деградації або що тим чи іншим чином генерується аномальна форма SAA, стійка до деградації.
До цієї групи належать знайомі форми амілоїдозу, включаючи форму шарпея, яка мотивувала цей пост. Окрім цієї породи собак, існує також спадкова форма амілоїдозу у абісинських та сіамських котів.

Рис. 3. - Нирковий клубочок з амілоїдним відкладенням, втратою клітинності та наявністю фібриноїдоподібного тромботичного матеріалу в просвітах капілярів (стрілки). Зверніть увагу на генералізований некроз епітелію навколишніх ниркових канальців.

Рис. 4. Область ішемічного некрозу (інфаркт нирки).