Стаття медичного експерта

Атрезія стравоходу - це вроджена вада розвитку, при якій стравохід наосліп закінчується на відстані приблизно 8-12 см від входу в ротову порожнину.

симптоми

Атрезія стравоходу (Q39.0, Q39.1) є найпоширенішою вадою розвитку в неонатальному періоді та діагностується відразу після народження. Наступні вади розвитку виникають пізніше, часто ускладнюються аспіраційною пневмонією, гіпотрофією, езофагітом.

Атрезія стравоходу - це неповне утворення стравоходу, яке часто поєднується з трахеоезофагеальним свищем. Діагноз ставлять, коли неможливо ввести носогастральний зонд у шлунок. Лікування оперативне.

Вроджена трахеальна свища стравоходу без атрезії - це патологічний канал, який вистелений грануляційною тканиною або епітелієм і має незмінений просвіт стравоходу з просвітом трахеї.

Атрезія стравоходу - найпоширеніший варіант атрезії шлунково-кишкового тракту. Існує 5 основних типів атрезії стравоходу. Найпоширеніший тип (85%) - це коли верхній відділ стравоходу сліпо закінчується, а трахео-стравохідний свищ відкривається до нижнього. Наступним за поширеністю (8%) типом є чиста атрезія стравоходу без утворення нориць. Інші варіанти включають свищі типу Н між трахеєю та стравоходом, прохід стравоходу (4%), атрезія стравоходу з проксимальною трахео-стравохідною норицею (1%) та атрезія стравоходу з двома норицями (1%).

Код МКБ-10

  • Q39 0 Атрезія стравоходу без свища.
  • Q39 1 Атрезія стравоходу з трахеоезофагеальною норицею.
  • Q39.2. Вроджена трахеальна свища стравоходу без атрезії.

[1]

Епідеміологія атрофії стравоходу

Частота - 1 на 3000-5000 новонароджених. Відомо близько 100 варіантів цієї помилки, але є три найпоширеніші:

  1. атрезія стравоходу та свищ між дистальною частиною стравоходу та трахеєю (86-90%),
  2. ізольована атрезія стравоходу без свища (4-8%),
  3. трахео-стравохідний свищ, "тип Н" (4%).

У 50-70% випадків атрезії стравоходу спостерігаються супутні вади розвитку:

  • вроджені вади серця (20-37%),
  • шлунково-кишкові розлади (20-21%),
  • дефекти сечостатевої системи (10%)
  • опорно-руховий апарат (30%),
  • черепно-лицьові розлади (4%).

У 5-7% випадків атрезія стравоходу супроводжується хромосомними аномаліями (трисомія 18, 13 і 21). Спеціальне поєднання відхилень у розвитку атрезії стравоходу називається "VATER" після початкових латинських літер таких вад розвитку (5-10%):

  • розлади хребта (V),
  • вади розвитку анального отвору (A),
  • трахео-стравохідний свищ (T),
  • атрезія стравоходу (E),
  • радіусні дефекти (R).

30-40% дітей з атрезією стравоходу не є повністю або мають затримку внутрішньоутробного розвитку.

Атрезія стравоходу - дуже рідкісна патологія, діагностована у 4% дітей з атрезією стравоходу.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Причини атрезії стравоходу

Атрезія стравоходу виникає, коли спостерігається розбіжність між напрямком і швидкістю росту трахеї та стравоходу, а також процесами вакуолізації стравоходу в період з 20 по 40. День внутрішньоутробного розвитку.

[10], [11], [12]

Симптоми атрезії стравоходу

У перші години життя спостерігається рясне виділення пінистої слини з рота і носа дитини, іноді блювота. Симптоми дихальної недостатності (задишка, хрипи в легенях, ціаноз) виникають в результаті вдихання слизу з рота стравоходу в трахею і спорожнення вмісту шлунку в дихальні шляхи через нижній трахео-стравохідний свищ. У деяких дітей із дистальним трахеоезофагеальним свищем спостерігається розтягнення живота внаслідок виходу повітря в шлунок, особливо після застосування штучної вентиляції легенів. При відсутності дистального трахеоезофагеального свища у дитини спостерігається запалий живіт.

Характерними симптомами є регургітація, кашель та ціаноз після спроб годування та аспіраційна пневмонія. Атрезія стравоходу з дистальною норицею призводить до збільшення живота, оскільки при крику повітря викидається з трахеї і через свищ потрапляє в нижній відділ стравоходу та шлунка. Коли зонд годує дитину, всі перераховані вище симптоми зникають.

[13], [14]

Де болить?

Що вас турбує?

Діагностика атрезії стравоходу

Діагноз включає нездатність утримувати носогастральний зонд до шлунка. Рентгенівський катетер визначає місце атрезії під час рентгенографії. У нетипових випадках для визначення анатомії дефекту під час флюороскопії може знадобитися невелика кількість водорозчинного контрасту. Контрастний матеріал слід евакуювати швидко, оскільки потрапляння в легені може спричинити хімічний пневмоніт. Цю процедуру повинен проводити досвідчений рентгенолог у центрі, де буде прооперовано новонародженого.

При атрезії стравоходу неможливо ввести зонд у шлунок, зонд потрапляє на перешкоду на відстані близько 10 см від лінії укусу. Зважаючи на першочергове значення ранньої діагностики, візуалізацію стравоходу слід проводити всім дітям, у яких пінисті виділення з рота та розлади дихання після народження. Рентген грудної клітки та черевної порожнини із введенням рентгеноконтрастного зонда до зупинки в стравоході показує сліпий кінець верхнього сегмента. Виявлення накопичення повітря в шлунку та кишечнику є патогномічним для трахеоезофагеального свища в нижньому відділі стравоходу. Нестача повітря характерна для вагінальної атрезії стравоходу, тоді як контраст стравоходу збільшує частоту респіраторних ускладнень і смерті.

Пренатальна діагностика

Пренатальна діагностика базується на непрямих симптомах, таких як:

  • великий потік води, пов’язаний із зменшенням циркуляції навколоплідних вод через неможливість плоду ковтати навколоплідну рідину,
  • відсутність ультразвукового зображення шлунка або невеликий розмір шлунка під час динамічного ультразвукового спостереження.

Чутливість цих симптомів становить 40-50%. У II - III триместрах можна візуалізувати періодичне заповнення та спорожнення сліпого проксимального кінця стравоходу з точністю до 11 - 40%.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Що потрібно дослідити?

Як дослідити?

З ким ви хочете зв’язатися?

Лікування атрезії стравоходу

Передопераційна підготовка

Якщо виявлена ​​атрезія стравоходу, необхідно терміново перевести дитину з пологового будинку до хірургічного стаціонару.

Для зменшення аспіраційного синдрому необхідно поставити дитині піднесене положення (30-40 °), вставити катетер, підключений до постійної аспіраційної системи, в проксимальний кінець стравоходу або часто проводити аспірацію слизу з ротоглотки.

Необхідно припинити прийом і почати інфузійну терапію, призначити антибіотики широкого спектру дії, кровоспинні препарати. Вдихання зволоженого кисню сприяє усуненню гіпоксії. У міру збільшення дихальної недостатності проводять інтубацію трахеї та починають ШВЛ. При традиційній ШВЛ у дитини з дистальним трахео-стравохідним свищем можливе значне викид повітря через свищ у шлунок, що призводить до надмірного надування шлунку та кишкових петель. Збільшені органи черевної порожнини обмежують відхилення діафрагми через прогресуючу дихальну недостатність, можливу перфорацію шлунка та зупинку серця. У цих випадках слід спробувати змінити положення ендотрахеальної трубки, щоб вона оберталася, або поглиблення, щоб зменшити потік повітря через свищ. Якщо вентиляція неможлива через значну вентиляцію через свищ, показана ШВЛ АХО або одноразова вентиляція. У разі значного витоку повітря слід вирішити питання екстреної гастростомії та/або перев'язки трахео-стравохідного свища.

Якщо маса тіла дитини більше 2 кг і життєво важливі системи організму не порушені, операція розпочнеться відразу після проведення необхідних досліджень. Якщо маса тіла дитини менше 2 кг, або якщо виникають порушення гомеостазу та інші вади розвитку, тривалість передопераційної підготовки буде збільшена і виявлені порушення будуть виправлені.

Одночасно вони проводять діагностичні заходи, спрямовані на виявлення супутніх вад розвитку та порушень життєво важливих органів:

  • визначення групи крові та резус-фактора
  • Визначення CBS
  • клінічний аналіз крові
  • аналіз сечі,
  • біохімічний аналіз крові,
  • аналіз коагулограми
  • ЕхоКГ
  • ЕКГ,
  • УЗД внутрішніх органів
  • нейросонографія.

Венозний доступ здійснюється шляхом катетеризації центральної вени, вигідним є утримання катетера у верхній порожнистій вені ліктьової або пахвової вени. Пункція та катетеризація правої правої підключичної та внутрішньої яремної вени не рекомендуються, оскільки існує великий ризик виникнення гематом в області операції.

Передопераційне лікування атрезії стравоходу спрямоване на забезпечення оптимального стану дитини до операції, а також на профілактику аспіраційної пневмонії, що робить операцію більш небезпечною. Уникайте перорального годування. Безперервна аспірація через подвійний просвіт у верхньому відділі стравоходу запобігає вдиханню слини. дитина повинна знаходитися в положенні лежачи на голові, піднявши голову до 30-40 ° C, і опустивши корпус вправо, щоб полегшити спорожнення шлунка та мінімізувати ризик аспірації кислого шлункового вмісту через свищ. Якщо радикальна операція з перенесенням необхідна через глибоку недоношеність, аспіраційну пневмонію або інші вроджені вади розвитку, слід створити шлунок для декомпресії шлунка. Всмоктування шлункового вмісту через гастростомічну зонд зменшує ризик потрапляння в трахеобронхіальне дерево через свищ.

[24], [25], [26], [27], [28],

Хірургічне лікування атрезії стравоходу

Операція при атрезії стравоходу відноситься до термінової операції.

Більше ніж у 90% випадків з атрезією стравоходу свищ виділяють та лігують, щоб покрити езофагозофагеальний аластомоз. Під час операції носогастральний зонд проходить через анастомоз і повинен бути ретельно зафіксований. Залиште дренаж у середостіні, підключеному до пасивної вихлопної системи.

У разі легкої форми через великий діастаз між зростаючими кінцями стравоходу часто накладають гастростому та езофагостомію. Торакоскопічна операція можлива при атрезії стравоходу.

Коли стан дитини стабілізується, може бути проведена додаткова хірургічна корекція атрезії стравоходу та закриття трахеоезофагеального нориці. Іноді атрезія стравоходу вимагає проведення езофагопластики на частині товстої кишки.

[29], [30]

Післяопераційний період

Тактика управління залежить від тяжкості легеневих розладів, супутніх аномалій та ступеня передчасної вагітності.

Екстубація відразу після операції можлива у доношених дітей без супутніх аномалій розвитку та серйозних уражень легенів.

Якщо після операції існує ризик дихальної недостатності, дитина отримає ШВЛ. Вентиляційна підтримка припиняється, як тільки дитина може самостійно влаштовувати газообмін і дихання.

Трахеомаляція - загальна аномалія трахеоезофагеального свища. Це може спричинити ціаноз та апное після екстубації дитини. У таких випадках показана трахеостомія або трахеопексія.

У наступні 3 - 7 днів після операції шия не повинна бути недоторканною, оскільки це розширить стравохідний анастомоз і може призвести до відмови шва.

Під час аспірації слизу з трахеї катетер вводять точно в глибину ендотрахеальної трубки, щоб запобігти реканалізації свища. Необхідно постійно видаляти вміст носоглотки, не вводячи катетер у стравохід для анастомозу.

Дренаж, що залишився в середостінні, видаляється 5-7. День, якщо протягом цього часу патологічних виділень не відбувається. У деяких випадках перед видаленням дренажу проводять рентгенологічне дослідження стравоходу у водорозчинному контрасті.

Післяопераційну анестезію проводять шляхом вливання опіоїдних анальгетиків [фентанілу 2-5 мкг/(кгх), тримеперидину 0,05-0,2 мг/(кгх)] у комбінації з метамізолом натрію (10 мг/кг) або парацетамолом (10 мг/кг) для 3 до 5 днів, потім переводиться на болюсне введення цих препаратів, як вказано.

Інфузійна терапія в післяопераційному періоді проводиться з урахуванням фізіологічних потреб. У перший день після операції використовують 5-10% розчин глюкози, до якого додають електроліти. Парентеральне введення починається через 12-24 години після операції з неускладненим післяопераційним періодом.

У післяопераційному періоді проводиться антибіотикотерапія для моніторингу мікроекономічного статусу дитини, але в наступні дні після операції повідомляється про введення метронідазолу IV у дозі 15 мг/(кг на добу).

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Годування дитини з атрезією стравоходу

Якщо гастростомія встановлена, а годуючий катетер розміщений у дванадцятипалій кишці, годування може розпочатися через 24 години після операції.

При зберіганні прямого стравохідного анастомозу харчування здійснюється через носогастральний зонд, який починається з 5-го по 7-й післяопераційний день.

Пероральне годування можливе лише через 7-10 днів після операції.

При атрезії стравоходу ентеральне харчування починається з антирефлюксних сумішей (Frisom, Nutrizon anti-reflux, Humana AR) у поєднанні з прокінетиками (домперидон 0,5 мл/кг), оскільки цей дефект розвитку після операції зазвичай призводить до гастроезофагеального рефлюксу.

[40], [41], [42], [43], [44]

Ускладнення атрезії стравоходу

Найбільш частими гострими ускладненнями є відмова анастомозу та утворення стриктур. Після успішної хірургічної корекції часто виникають труднощі з харчуванням через порушення моторики дистального відділу стравоходу, що схиляє до розвитку шлунково-стравохідної рефлюксної хвороби (ГЕР). Якщо лікування ГЕР є неефективним, може знадобитися фундоплікація Ніссена.

Ускладнення в безпосередньому післяопераційному періоді:

  • пневмонія,
  • недостатність анастомозу,
  • медіа стіни,
  • ларинготрагеомалія,
  • шлунково-стравохідний рефлюкс,
  • анемія.

[45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Прогнозування атрезії стравоходу

Виживання при ізольованій атрезії стравоходу становить 90-100%, при важких поєднаних аномаліях - 30-50%. При неускладнених формах атрезії стравоходу прогноз сприятливий. Дисфагія та розлади харчової поведінки, пов’язані з шлунково-стравохідним рефлюксом або розвитком стравоходу, можуть виникнути в роки, що слідують за операцією. Підвищений ризик респіраторних інфекцій, пневмонії, астми через мікроаспірацію шлункового вмісту в трахею.

[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]