Архів бронхонемології - це науковий журнал, що публікує оригінальні проспективні дослідження з високим пріоритетом, де представлені результати, що стосуються різних епідеміологічних, патофізіологічних, клінічних, хірургічних та основних аспектів респіраторних захворювань. Також публікуються інші типи статей, такі як огляди, редакційні статті, деякі спеціальні статті, що цікавлять суспільство та журнал, наукові листи, листи до редактора та клінічні зображення. Щороку він видає 12 регулярних випусків та деякі додатки, які більшою чи меншою мірою містять такі типи статей. Отримані рукописи спочатку оцінюються редакторами, потім вони надсилаються на огляд експертам (процес рецензування або "експертна оцінка") і редагуються одним із редакторів команди.

діагноз

Журнал виходить щомісяця іспанською та англійською мовами. Тому надсилання рукописів, написаних іспанською та англійською мовами, приймається нечітко. Бюро перекладачів здійснює відповідний переклад.

Рукописи завжди надсилатимуться в електронному вигляді через веб-сайт: https://www.editorialmanager.com/ARBR/, посилання також доступне через головну сторінку Архівів бронкопневмології.

Доступ до будь-якої статті, опублікованої в журналі, будь-якою з мов, можливий через його веб-сайт, а також через PubMed, Science Direct та інших міжнародних баз даних. Крім того, Журнал присутній у Twitter та Facebook.

Архів бронхонемології Це офіційний орган висловлювання Іспанського товариства пульмонології та торакальної хірургії (SEPAR) та інших наукових товариств, таких як Латиноамериканське товариство грудної клітки (ALAT) та Іберо-Американська асоціація торакальної хірургії (AICT).

Автори також можуть подавати свої статті до Відкрити респіраторний архів, Додаткова назва журналу з відкритим доступом.

Індексується у:

Поточний зміст/Клінічна медицина, JCR SCI-Expanded, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME, SCOPUS, IBECS

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

Альфа-1-антитрипсин. Характеристика та наслідки його дефіциту

AAT - це глікопротеїн 52 кД, що складається з 394 амінокислотного ланцюга та 3 вуглеводних бічних ланцюгів. Ген, що кодує AAT, експресується переважно в гепатоцитах 1. ААТ є найпоширенішим інгібітором протеази в сироватці крові людини, де він циркулює у концентраціях 120-220 мг/дл, визначених нефелометрією. У звичайних умовах печінка виділяє 34 мг/кг/24 год, але ця кількість може збільшитися в 2-5 разів у відповідь на запальні, пухлинні або інфекційні процеси. ААТ у сироватці крові становить лише 40% від загального білка, а решта 60% знаходиться у позаклітинному просторі, пронизуючи тканини тіла.

На додаток до інгібуючої здатності трипсину-2, ААТ здатний інгібувати більшість нейтрофільних серинових протеаз, хоча його конкретною мішенню є нейтрофільна еластаза (NE), яка здатна перетравлювати еластин, базальні мембрани та інші компоненти позаклітинного матриксу. На додаток до своєї антипротеазної здатності, AAT також нейтралізує нейтрофільні альфа-дефензини, лейкотрієн B-4 (LTB-4) та інтерлейкін-8 (IL-8), обидва потужні хемоаттрактанти нейтрофілів до вогнища запалення 3. З іншого боку, він модулює адгезію EN до нейтрофільного мембранного рецептора фосфатидилсерину, початковий процес, необхідний для апоптозу, і в цьому сенсі ААТ може зіграти важливу роль у вирішенні запалення. На додаток до вищезазначених властивостей, ААТ має 9 метіонінових радикалів, що надає йому важливу антиоксидантну здатність. AAT також здатний пригнічувати або уповільнювати реплікацію та інфекційність вірусів СНІДу та інших вірусів та бактерій. Всі ці дані, взяті разом, вказують на те, що ААТ є природною протизапальною молекулою широкого спектра, функція якої полягала б у модулюванні запальних реакцій, які постійно відбуваються в організмі людини 3,4 .

Хвороби, пов’язані з дефіцитом ААТ

AATAD надає схильність до розвитку захворювань протягом усього життя, переважно емфіземи легенів та різних типів захворювань печінки (включаючи холестаз новонароджених, юнацький гепатит, цироз печінки у дітей та дорослих та гепатокарциному), тому його слід розглядати як системне захворювання 5,6 . Хоча захворювання печінки пов'язане з внутрішньопечінковим накопиченням полімерів, розвитку емфіземи сприяють низькі концентрації TAA у плазмі та тканині, недостатні для захисту сполучної тканини легенів від руйнівного впливу протеаз (Таблиця I). Недостатньо доказів того, що наявність дефіцитних алелів впливає на частоту або тяжкість бронхіальної астми 7. Також припускають, що DAAT може бути пов'язаний із підвищеним ризиком розвитку та прогресування ракових захворювань, включаючи захворювання сечового міхура, жовчного міхура, легенів та лімфом. Канцерогенним механізмом буде надлишок протеаз, які не нейтралізуються ААТ, що спричинить пошкодження тканин та деградацію міжклітинного бар'єру, факти, які сприятимуть розвитку та поширенню раку через шлях фактора некрозу пухлини.

Є дані про взаємозв'язок між AATD, системним васкулітом та некротизуючим паннікулітом 1. Рівень наявних доказів про взаємозв'язок між AATAD та іншими захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит, фіброміалгія, аневризми, артеріальні розсічення, псоріаз, хронічна кропив'янка, панкреатит, новоутворення, розсіяний склероз тощо. 1.4 на сьогодні є низьким, і для висновків необхідні подальші відповідні дослідження.

У клінічній практиці ризик розвитку захворювань обмежується фенотипами ZZ (96%), а решта 4% - рідкісними дефіцитними варіантами, загально названими М-подібними та S-подібними, і дуже рідкісними нульовими фенотипами 1. Наявні дані про пенетрантність (відсоток осіб з AATD з клінічним захворюванням) в даний час недостатні, хоча відомо, що практично у всіх нульових фенотипів розвивається емфізема легенів, але не захворювання печінки, оскільки, не виражаючи AAT, вони не генерують полімерних агрегатів у печінка 8. До 60% людей із ZZ можуть розвинути хронічну обструкцію повітряного потоку 1, і найважливішим фактором ризику буде ступінь куріння, що вказує на те, що DAAT, як правило, сам по собі недостатній для розвитку захворювання, і повинні існувати інші сприятливі генетичні та екологічні фактори фактори 9 .

Згідно з результатами недавнього мета-аналізу 10, частоти алелів S і Z (виражені у перерахунку на тисячу) мали б бути в Іспанії: 104 для PiS та 17 для PiZ. Екстраполюючи ці дані на загальну чисельність населення Іспанії, підраховано, що в нашій країні було б загалом 9 173 181 особа з гетерозиготними фенотипами ААТ (95% довірчий інтервал [ДІ], 9 167 966 - 9 178 388), з таким розподілом: MS, 7 358 263; MZ, 1222 041; СС, 436023; SZ, 144 827, і ZZ, 12 026. Згідно з цими оцінками, загальна поширеність гетерозиготних фенотипів буде одна на кожних 4,4 іспанців із наступним фенотиповим розподілом: РС, 1/5; МЗ, 1/33; СС, 1/92; SZ, 1/278 та ZZ, 1/3,344 (95% ДІ, 2175-5,164) (Таблиця II). На рис. 1 для порівняння наведено приблизну кількість суб’єктів ЗЗ у різних європейських країнах. В Іспанії було б близько 12 000 людей з фенотипом дефіциту ZZ, і саме після Італії країна з найбільшою кількістю важкого дефіциту ААТ в Європі 11,12 .