Рисунок 1: Анатомія надниркових залоз та сусідські відносини
Патологія та хірургія надниркових залоз
Доктор Педро Мартінес Санс
PUC
Анатомія надниркових залоз
Його вага коливається від 3 до 5 грам, а його розмір коливається від 40 до 60 мм в довжину, від 20 до 30 мм в ширину і від 2 до 8 мм в товщину. Його артеріальне живлення піддається багатьом варіантам, але воно, як правило, формується гілками з трьох різних джерел: з діафрагмальної артерії, з аорти та з ниркової артерії. Венозний дренаж зазвичай здійснюється ліворуч через велику вену, що впадає в ниркову вену, і праворуч через вену, що досягає нижньої порожнини. Можуть бути й інші допоміжні вени, менш важливі, що стікають до нижньої порожнини зліва та ниркової вени праворуч.
Більш важливим є портальна система надниркових залоз, яка забезпечує кров, багату глюкокортикостероїдами, до мозку. Таким чином, сприяє дії ферменту фенілетаноламін-N-метил-трансферази, відповідального за метилювання норадреналіну з утворенням адреналіну. Через це 95% адреналіну утворюється в мозковій речовині надниркових залоз.
Надниркові залози дуже тендітні, особливо довгастий мозок. Цей факт необхідно враховувати під час усіх операцій, оскільки ефективну часткову адреналектомію дуже важко виконувати контрольовано.
Надниркові залози - це ендокринні органи, у яких додано два ембріологічні витоки; ектодермальний компонент (мозковий мозг) із секрецією катехоламінів (норадреналін та адреналін) та мезодермальний компонент (кора), в якому розпізнаються три спеціалізовані лінії кортикостероїдів: глюкокортикоїди, мінералокортикоїди та статеві стероїди, що виробляються в гломерулярній, фасцикулярній та ретикулярній зонах Кортекс. Гормон ACT H управляє корою, тоді як довгастий мозок має важливий симпатичний нервовий зв’язок, а також із системою ренін-ангіотензин. Зміни в цьому складному уряді можуть спричинити серйозний гормональний дисбаланс.
Розташування надниркових залоз глибоко в заочеревині та у верхній та задній частині нирки, разом з їх розміром з основною віссю не більше 5 см, ускладнюють доступ до них під час фізичного огляду та вимагають більш складних засобів дослідження .
Сьогодні існує дві форми обстеження надниркових залоз:
1. Морфологічний аспект: який дуже добре інформується засобами візуалізації:
а) УЗД нирок та черевної порожнини, які дозволяють виявити збільшення обсягу, та
б) Інші характеристики залози. Дослідження ехотомографії живота часто виявляє ігноровані маси надниркових залоз.
в) Використання комп’ютеризованої осьової томографії дає більшу точність і дозволяє дуже добре встановити взаємозв’язки з іншими сусідніми органами: нирками, порожнистою кишкою, артеріями тощо.
Це також дозволяє досліджувати аортальну, междолеву та тазову області, щоб переглянути можливі гетеротопічні місця цих тканин
г) Магнітно-резонансна томографія може дати інформацію, дуже подібну до КТ.
д) Існують випробування функціональних можливостей та специфічного поглинання радіоактивних елементів, таких як монойоддибензилгуанідин, який має особливу спорідненість до хромафінової тканини, зображуючи очищувальну масу в лічильній камері.
2. З функціональної точки зору, надниркові залози можна вивчати завдяки дозуванню гормонів, які вони виробляють, та їх дії в організмі внаслідок гіпер- або гіпофункції.
Таким чином, морфологічне та функціональне дослідження надниркових залоз добре регулюється і дозволяє проводити безпечні діагностики та успішні методи лікування, серед яких важливе місце займає хірургічна операція.
Таким чином, сьогодні хірургічне втручання показано при злоякісних пухлинах цих залоз, при функціональних порушеннях довгастого мозку та кори надниркових залоз та при вузликах пухлини надниркових залоз, які діагностуються як знахідки екотомографії або КТ, проведених при дослідженні інших захворювань живота.
На основі досвіду, набутого в нашій лікарні за 30 років, у період з січня 1969 р. По грудень 2000 р. Ми ретроспективно переглядаємо набутий досвід.
Наша серія була набрана за 30 років між 1969 і 2000 рр. Зі 111 пацієнтами, середній вік яких становив 45,4 року (9-78).
Розподіл за статтю становив 42 чоловіки (39,6%) та 63 жінки (69,4%).
З цієї загальної кількості 68 пацієнтів (64,8%) представили клінічні та/або лабораторні характеристики деяких первинних патологій надниркових залоз. Ми також підкреслюємо, що 37 (35,2%) представлені як нефункціонуючий вузол надниркових залоз, стан, який визначається як стан пацієнта з несимптомною масою надниркових залоз з негативним біохімічним та ендокринологічним дослідженням для специфічних змін захворювань надниркових залоз.
Ця таблиця показує, що феохромоцитома була найбільш частою патологією, 42 випадки (37,4%); по-друге, первинний гіперальдостеронізм, 20 випадків (19,04%); на третьому місці гіперкортицизм 16 випадків (15,23%), а на четвертому місці рак наднирників: первинний або метастатичний з 15 випадками (15,23%). Крім того, деталізовані інші менш часті патології (14,3%).
Таблиця 1
Патологія надниркових залоз
1969 - 2000
Феохромоцитома
Патологія довгастого мозку наднирників включає феохромоцитоми, добре диференційовані хромафінові новоутворення з доброякісною поведінкою та недиференційовані та майже завжди злоякісні нейробластоми.
Феохромоцитома більшу частину часу підозрюється його клінікою. Симптоми та ознаки феохромоцитоми спричинені викидом катехоламінів у кров із пухлини. HT є найбільш частим ознакою (84%) і є хронічним у 37%. Гіпертонічні кризи демонструють велику різноманітність за частотою та тривалістю. У 34 (82%) випадках вони мали сугестивні симптоми. Більшість із цих випадків вивчали в контексті вторинного ХТ у молодих пацієнтів. У деяких пацієнтів немає гіпертонії, але їх вивчають щодо нападів тахікардії та пітливості. З іншого боку, 7 (18,4%) пацієнтів представлені як нефункціонуючі маси надниркових залоз. Вони були виявлені як результати при візуалізаційних обстеженнях (УЗД та КТ), що вимагаються щодо болю в животі, пальпувальної маси живота або контролю щодо інших патологій живота. Також виявлено випадок через інтраопераційну знахідку маси у верхньому полюсі правої нирки.
Сімейними синдромами, асоційованими з феохромоцитомою, є чоловіки IIa-IIb, в яких поширені двосторонні феохромоцитоми та нейроктодермальні дисплазії, включаючи нейрофіброматоз, туберкульозний склероз та синдром Фон Гіппеля Ліндау, при якому однобічна феохромоцитома є загальною. У двох пацієнтів були односторонні феохромоцитоми, пов’язані з хворобою фон Гіппеля Ліндау (батько та син). У трьох пацієнтів була двобічна феохромоцитома, пов’язана із синдромом MEN II; одна з них померла через 7 місяців через множинні метастази від медулярного раку щитовидної залози. Ці пацієнти з сімейними синдромами потребують пильного спостереження та періодичного спостереження за феохромоцитомою, особливо перед будь-якою плановою операцією.
Після встановлення підозри на діагностику необхідно задокументувати надлишок катехоламінів, що виділяються пухлиною (лабораторна діагностика), шляхом його вимірювання в плазмі крові або у 24-годинній сечі. Наявність підвищених катехоламінів у сечі є найбільш чутливим біохімічним тестом. Вимірювання катехоламінів у плазмі має хорошу чутливість при вимірюванні під час гіпертонічних кризів, але їх рівень може збігатися з рівнем основного НТ, втрачаючи специфічність.
Що стосується локалізації феохромоцитоми, то вона спостерігається позанирково у 10-15%, а у 9% вони є двосторонніми. У серії 95,5% пухлин були локалізовані методами візуалізації. Виявлення 34 односторонніх феохромоцитом (82%), 3 двосторонніх (7,7%) та 4 позаниркових (10,25%).
КТ був методом візуалізації з найвищою ефективністю у виявленні феохромоцитоми в нашій серії (100%) і рекомендується як початковий метод візуалізації (14-26). Сцинтиграма з MIBG дозволяє простежити хромафінову тканину, представляючи чутливість 87,4% та специфічність 99%. Корисно для скринінгу на залишкову або злоякісну феохромоцитому (16-27). Ми застосовували його у 16 пацієнтів, починаючи з 1990 р., Із чутливістю 88% і специфічністю 100% (вона включає одне двостороннє та два позаниркових ураження в органі Цукеркандля). У пацієнта із симптомами при надлазковій мікроскопічній феохромоцитомі при лапаротомії була проведена парааортальна пальпація, проведена лімфаденектомія з резекцією хромафінової тканини та загоєнням.
Лікування феохромоцитоми полягає в хірургічній резекції (адреналектомія або резекція позаниркової пухлини), що дозволяє поліпшити стан пацієнтів.
Шлях підходу у феохромоцитоми був класично переднім, для повного дослідження як надниркових залоз, так і всього ланцюга хромафінової тканини. В даний час завдяки використанню КТ та сцинтиграфії MIBG стало можливим точне та безпечне розташування пухлини, що дозволяє проводити люмботомічний підхід у 11 односторонніх феохромоцитомах надниркових залоз, пропонуючи чудовий підхід, який спрощує хірургічне втручання та післяопераційний період, зменшуючи пов'язану із цим захворюваність. В даний час передній підхід обмежений випадками двостороннього та позапочечного розташування.
Хірургія феохромоцитоми передбачає видалення пухлини. Маніпуляція повинна бути мінімальною до досягнення виключення венозних судин, щоб уникнути викиду катехоламінів у кровотік, щоб уникнути гіпертонічних кризів та тахіаритмій.
Оперативної та періопераційної смертності не було, і в 7 випадках (17,9%) рівень захворюваності був задовільним. У серії є один випадок, який повторився і успішно відновився через 8 місяців.
Ми вважаємо, що діагноз феохромоцитоми може бути поставлений із значною впевненістю у передопераційний період на підставі клінічних підозр та підтвердження біохімічної лабораторії. КТ є методом візуалізації з найбільшою пропускною здатністю у дослідженні щодо локалізації пухлини. Правильне передопераційне лікування за допомогою альфа- або альфа- та бета-блокади важливо для зменшення інтраопераційних ускладнень. Лікувальне хірургічне лікування можна проводити з низьким рівнем захворюваності. Навіть у випадках лише позапочечного посіву, схильного до повної резекції.
Гіперкортицизм
Синдром Кушинга відповідає клінічній картині надлишку глюкокортикоїдів, вперше описаній Гарвером Кушингом у 1932 р. Сьогодні екзогенне походження є найбільш частим щодо прийому глюкокортикоїдів у супрафізіологічних дозах. Ми будемо посилатися на гіперкортицизм ендогенної причини. Регулювання секреції кортизолу включає негативні петлі зворотного зв'язку між корою надниркових залоз та гіпоталамусом та гіпофізом. Приблизно в 70% гіперкортицизмів первинна та автономна секреція кортизолу визначається корою надниркових залоз, що відповідає 10-20% випадків синдрому Кушинга. До основних причин належать: аденома кори (50-60%), карцинома надниркових залоз (10-20%) та двостороння багатовузлова гіперплазія кори (20-30%).
70-80% гіперкортицизмів обумовлені гіперплазією надниркових залоз, вторинною внаслідок гіперстимуляції АКТГ (хвороба Кушинга). Причина надниркових залоз позаматкового синдрому АКТГ, такого як неопластичний синдром злоякісного раку бронхів, підшлункової залози або тимону.
Гіперкортицизм надниркових залоз зазвичай відповідає частішій гіперфункціональній аденомі у жінок. Меадор описує автономну багатовузлову гіперплазію з характеристиками, подібними до аденоми. У 10% причиною гіперкортицизму є функціонуючий рак кори надниркових залоз. У нас було три випадки вузлової вегетативної гіперплазії, один випадок невідомого первинного до ектопічного синдрому АКТГ та два гіперфункціонуючі карциноми надниркових залоз. 81,25% гіперкортицизму було у жінок.
При гіперкортицизмі спостерігається підвищений рівень кортизолу в плазмі крові та зміна циркадного циклу. Тест на придушення Лідла з використанням 2 і 8 мг дексаметазону диференціює гіпофіз або надниркові залози при гіперкортицизмі. У пацієнтів, у яких це практикувалось, це було досить точно. В даний час ми використовуємо тест Тіреля з 8 мг дексаметазону для тієї ж мети, але він технічно простіший, оскільки вимірює кортизол у плазмі, а не 17 OH у сечі.
Хвороба Кушинга лікується транссфеноїдною гіпофізектомією з 10% частотою рецидивів. Якщо це не вдається, потрібна двобічна адреналектомія. Односторонній синдром Кушинга надниркових залоз лікується адреналектомією, як правило, поперековим шляхом. У довгостроковій перспективі хірургічне втручання - найкраще лікування. Неоперовані пацієнти мають смертність 50% через 5 років. Ектопічний синдром АКТГ вимагає лікування первинної пухлини, але в ситуації невідомої первинної проводиться двостороння адреналектомія. Кетоконазол блокує стероїдогенез і корисний для зменшення ожиріння, що створює технічні труднощі при оперуванні цих пацієнтів (25,30). Ми застосовували цей препарат у 12 (75%) пацієнтів з хорошою клінічною реакцією, лише у 2 пацієнтів його довелося призупинити через зміни в тестах печінки.
Ця серія складається з 13 (81,25%) жінок та 3 (18,75%) чоловіків. Середній вік - 42,1 (23-69) років.
Таблиця 2
Гіперкортицизм
Усі (100%) представили яскраво виражену клінічну картину, що свідчить про синдром Кушинга (доцентрове ожиріння, характерні риси обличчя, артеріальна гіпертензія, вугрі, фіолетові пеньки, менструальні зміни та гірсутизм у жінок), що мотивувало дослідження.
В ендокринній лабораторії 11 пацієнтів, у яких його вимірювали, мали підвищений кортизол у плазмі крові. У 13 пацієнтів застосовували тест Нюджента (постмозковий кортизол у плазмі крові з 1 мг дексаметазону), у всіх з яких спостерігався підвищений рівень кортизолу. Тест Ліддла з використанням 2 мг дексаметазону проводили 12 пацієнтам, у 9 з них не було обмеження сечових 17 ОН. Набір тестів підтвердив синдром Кушинга на 100%.