Пелагра - все рідкіше захворювання. Через дефіцит ніацину в раціоні, головним чином, у районах, де дієта дуже дефіцитна і/або вживання алкоголю є важливим. Пелагра, або тривимірний синдром, характеризується деменцією, дерматитом та діареєю.

Повідомляється про випадок, коли переважали локалізовані ураження шкіри обличчя, передньої області шиї, рук, передпліч, тильної сторони кистей, дистальної третини ніг і задньої частини стоп, еритематозно-плоскоклітні, з потрісканими ділянками та лущенням шкіра та депігментація на інших чітко визначених ділянках щодо нормальної шкіри.

Лікування нікотинамідом призвело до помітного поліпшення уражень шкіри. При оцінці після виписки ураження шкіри зникли.


Ключові слова: пелагра, недоїдання, дефіцит вітаміну В (MeSH).

РЕЗЮМЕ: ДЕРМАТИТ ПЕЛАГРИ. ЗВІТ ПРО СПРАВУ.

Пелагра - це захворювання, яке в наш час зустрічається рідше. Через дефіцит ніацину в раціоні людини в районах, де харчування дуже дефіцитне та/або споживання алкоголю є дуже важливим для населення.

Синдром пелагри або трьох D характеризується деменцією, дерматитом та діареєю. Повідомляється про випадок, коли локалізовані редукції переважають у шкірі обличчя, передній ділянці шиї, передпліччі, тильній стороні кистей, задній частині стоп, дистальній частині гомілки еритематозного типу з потрісканими зонами та десквамацією шкіри та депігментацією шкіра в інших добре локалізованих зонах у реаградах із нормальною шкірою.

Лікування нікотинамідом призвело до значного поліпшення шкірних уражень. При подальшій оцінці перед випискою пацієнта шкірні ушкодження зникли.


КЛЮЧОВІ СЛОВА: пелагра, недоїдання, дефіцит вітаміну B (MeSH).

Ніацин, нікотинамід, нікотинова кислота, вітамін В 3 або фактор РР - це водорозчинний вітамін, який був виявлений при дослідженні причини пелагри, поширеного захворювання в 18 столітті в Іспанії та Італії. Печінка може синтезувати ніацин із незамінної амінокислоти триптофану, але синтез вкрай неефективний. Однак нікотинамід і нікотинова кислота в природі зустрічаються рясно 1-2 .

У рослинах переважає нікотинова кислота, а у тварин - нікотинамід. Вони містяться в основному в дріжджах, сухофруктах, зернових, бобових, овочах, м’ясних органах, птиці, нежирному м’ясі та рибі. Триптофан, попередник ніацину, міститься в м’ясі, молоці та яйцях. Функції ніацину включають виведення токсичних хімічних речовин з організму та роль у виробництві статевих гормонів та гормонів, пов’язаних зі стресом. Крім того, він втручається у ріст та належне підтримання шкіри, нервової системи та травної системи. Також завдяки своїм похідним NADH і NAD +, NADPH і NADP + він відіграє важливу роль в енергетичному метаболізмі клітини і відновленні ДНК, беручи участь в анаболічних і катаболічних реакціях вуглеводів, білків і жирів 1-2 .

Збалансована та різноманітна дієта, як правило, легко покриває добові потреби ніацину (6-12 мг для дітей та 12-18 мг для дорослих) 1-2. Дієта з дефіцитом ніацину, як правило, трапляється лише в районах, де люди їдять кукурудзу як основну їжу, зерно з низьким вмістом ніацину. Дефіцит ніацину викликає хворобу, відому як пелагра або синдром трьох D, оскільки її характерними симптомами є деменція, дерматит та діарея, коли хвороба перебуває у запущеній стадії 2-4. На початкових стадіях з’являються інші менш характерні симптоми, такі як м’язова слабкість, анорексія, порушення травлення та шкірні висипання.

Пацієнт з Анголи, який потрапив до клініки Meditex, Луанда, Ангола, в листопаді 2008 року, 60 років, чорношкірий із історією самотнього життя і щоденного вживання алкогольних напоїв, який звернувся до банку надзвичайних ситуацій, оскільки за 2 тижні до того, як це почалося з ураженнями шкіри в районах, що піддаються дії сонця, які за останні дні погіршились, розпад, печіння язика, оніміння та судоми в ногах і ногах.

До госпіталізації пацієнт проходив місцеве лікування стероїдними кремами, антигістамінними препаратами та оральними стероїдами без сприятливої ​​реакції, навіть при погіршенні уражень шкіри. Пацієнт заперечував наявність діареї або інших симптомів.

При фізичному огляді шкіра обличчя, передня область шиї, рук, передпліч, тильна сторона кистей, дистальна третина ніг і тильна сторона стоп показали еритематозні вогнища, що нагадують опік, на деяких ділянках тріщини та луска. шкіри та в інших, вже депігментованих (малюнки 1а та 1b), ці описані ураження були повністю розмежовані по відношенню до нормальної шкіри в області, яка зазвичай захищалася одягом на ногах; слизові оболонки були вологими, але злегка гіпофарбованими, а мова втрачала сосочки. Решта фізичного огляду була нормальною.


Малюнок 1b. Шкіра на спині стоп з еритематозними лускатими ураженнями, потрісканими ділянками, лущенням шкіри та іншими, які вже депігментовані.

biomed

У додаткових проведених тестах була виявлена ​​лише анемія легкого ступеня (Hb: 10,7 г/дл; Hct: 35%), решта аналітичних досліджень була нормальною. Пелагра з переважно шкірними проявами була представлена ​​як діагностичне враження, і було вирішено розпочати лікування нікотинамідом 200 мг на день із застосуванням вітамінного комплексу (тіамін мононітрат 15 мг, рибофлавін 15 мг, нікотинамід 50 мг, піридоксину гідрохлорид 10 мг, пантотенат кальцію 25 мг, ціанокобаламін 10 мкг, біотин 150 мкг) для постачання інших вітамінів комплексу B, які можуть відчувати дефіцит, на додаток до дієти з високим вмістом білка та антибіотикотерапії ципрофлоксацином по 0,5 грама кожні 12 годин перорально для профілактики сепсису. не пошкоджений шкірний бар'єр.

Пацієнт сприятливо еволюціонував, майже повне зникнення більшості симптомів та помітне поліпшення уражень шкіри, виписуючись через 4 дні, з тим самим лікуванням вдома та подальшим спостереженням за консультацією внутрішньої медицини. Коли вона пішла на прийом, пацієнтка вже повністю одужала із нормальною шкірою (малюнки 2а та 2b) і без інших симптомів та ознак при фізичному огляді. Пацієнтка не вживала більше алкогольних напоїв, її раціон покращився за кількістю та якістю, і вона зберігала прихильність до лікування.



Рисунки 2a та 2b. Після лікування. Зникнення уражень шкіри.

Історично пелагра була поширеною хворобою на півдні США на початку 20 століття, особливо серед бідних пайовиків. Хвороба, невідома в Європі в попередні часи, стала сумнозвісною у 18-19 століттях, коли кукурудза стала широко споживатися в Італії, Португалії, Іспанії та частині Східної Європи.

У 20 столітті пелагра була поширеною в Єгипті та частинах південно-східної Африки, а в Індії реєструвалися епізодичні випадки. У кожній із цих областей хвороба була пов’язана з кукурудзою, яка стала основною їжею бідних, які обмежувались у харчуванні.

Останнім часом найбільше поширення пелагри було, мабуть, у Південній Африці, де умови для деяких працівників у сільському господарстві та промисловості до 1994 року були плачевними. На жаль, пелагра також була знайдена в таборах біженців та в ситуаціях голоду. Вживання алкоголю називається ще одним фактором ризику появи захворювання 1,5-7. У нашого пацієнта цей попередній результат реєструється як позитивний, а також як погана дієта за кількістю та якістю.

Ураження шкіри часто є проявом, який домінує на клінічній арені пацієнта. Ураження з’являються на ділянках шкіри, що піддаються дії сонячного світла, обличчі, тильній стороні рук, шиї, передпліччя та відкритих ділянках ніг.

Дерматит Пеллагро починається з посилення пігментації, втрачається жирний блиск здорової шкіри, а шкіра стає сухою, лущиться і тріскається. Майже завжди існує чітка межа між цими ураженнями та здоровою шкірою. Стан шкіри може залишатися статичним, рубцем або погіршуватися. Якщо ураження прогресує, часто виникає лущення; можуть бути тріщини і тріщини, а іноді шкіра може пухиріти. Ділянки, які втратили шар шкіри, іноді блискучі, тонкі і досить депігментовані 1-3,8,9. Усі ці ураження шкіри, як правило, більш-менш симетричні та більш очевидні у пацієнтів із чорною шкірою, як у випадку, який ми представляємо.

Язик та інші частини рота часто набряклі або червоні, ніжні та грубого вигляду. Кутовий стоматит і хейлоз, майже завжди пов'язані з дефіцитом рибофлавіну, часто спостерігаються 1-2. У нашого пацієнта ми також спостерігали участь мови у вигляді початкового глоситу.

Напади на болі в животі, діарею та інші скарги на травлення є частими явищами пелагри. Вважається, що зміни, подібні до змін у ротовій порожнині та навколо них, присутні і в інших відділах травного тракту, і можуть бути причиною дискомфорту в животі та печіння в кишечнику. Мало з цих симптомів та ознак характерні для пелагри, але якщо вони супроводжуються шкірними змінами або психічними симптомами або реагують на ніацин, вони підтверджують діагноз пелагра 1-2. У нашого пацієнта травні симптоми все ще обмежувались язиком.

Ураження нервової системи проявляється сильно мінливими симптомами та ознаками. Найпоширенішими є дратівливість, втрата пам’яті, тривога та безсоння. Ці симптоми можуть призвести до деменції, і на практиці нерідкі випадки, коли люди з деменцією, спричиненою пелаграю, потрапляють до психіатричних закладів. Наш пацієнт не посилався на неврологічні симптоми чи психічні розлади, а також не виявляв змін при фізичному огляді.

Діагноз у наведеному нами випадку був поставлений рано, і таким чином вдалося уникнути появи інших серйозних клінічних проявів. Історія самотнього життя, історія дієти, щоденне вживання алкоголю, наявність змін на шкірі, ураження язика і, перш за все, вражаюча реакція на лікування ніацином були ключовими факторами, які дозволили нам дійти до діагностика.

Звичайний діагноз пелагри - клінічний, з терапевтичним тестом на його підтвердження, він також може бути підтверджений визначенням N-метилнікотинаміду у шестигодинних зразках сечі. Рівні нікотинаміду від 0,2 до 0,5 мг вважаються низькими, а рівень менше 0,2 мг вказує на дефіцит ніацину. У випадкових зразках сечі дефіцит спостерігається при рівні менше 0,5 мг нікотинаміду на грам креатиніну 3,8 .

Пелагра, як правило, дуже корисна хвороба для лікування. Психічно жорстокі, майже некеровані пацієнти стають нормальними, раціональними, мирними людьми протягом декількох днів після прийому декількох таблеток нікотинаміду.

У людей з важкими ураженнями шкіри, набряком рота та важкою діареєю з частим водянистим стільцем значне поліпшення може бути досягнуто протягом 48 годин. Почервоніння шкіри та біль від впливу сонячного світла покращуються; біль у роті зменшується, а їжа стає задоволенням, і найприємніше для нього те, що вперта діарея зникає.

У нашої пацієнтки ми мали можливість засвідчити майже негайне і повне зникнення більшості симптомів під час її госпіталізації та очевидне поліпшення уражень шкіри після виписки з клініки та їх нормалізації, коли вона згодом відвідала подальшу консультацію. Пацієнт залишався безсимптомним та у загальному загальному стані.

Людський організм може перетворити амінокислоту триптофан в ніацин; тому дієта з високим вмістом білка, якщо білок містить велику кількість триптофану, це дозволить уникнути пелагри. Однак ніацин все ще є найважливішим фактором пелагри, і будь-яка програма запобігання хворобі повинна бути зосереджена на достатньому забезпеченні ніацином у раціоні 10 .

ЛІТЕРАТУРА

    1. Палакінам Т. Пітче. Pellagre et йrythіmes pellagroпdes. Cahiers Santй 2005; 15: 205-208.

2. Hegyi J, Schwartz RA, Hegyi V. Pellagra: дерматит, деменція та діарея. Int J Dermatol 2004; 43: 1-5.

3. Медіна Д, Шварцберт Й.С. Пелагра: Презентація справи. Rev Cent Dermatol Easter 2006; 15: 164-167.

4. Ashourian N, Mousdicas N. Пелаграподібний дерматит. N Engl J Med 2006; 354: 1614.

5. Baquet S, Wuillaume F, Van Egmond K, Ibanez F. Pellagra спалах у Куйто, Ангола. Lancet 2000; 355: 1829-30.

6. Malfait P, Moren A, Dillon JC et al. Спалах пелагри, пов’язаний із зміною дієтичного ніацину серед мозамбікських біженців у Малаві. Int J Epidemiol 1993; 22: 504-11.

7. Тюлень AJ, Creeke PI, Dibari F, Cheung E, Kyroussis E, Semedo P, van den Briel T. Низький і дефіцитний статус та пелагра є ендемічними у післявоєнній Анголі. Am J Clin Nutr 2007; 85: 218-24.

8. Картікеян, К., Мохан Т. Пелагра та шкіра. Int J Dermatol 2002; 41: 476-81.

9. Ісак С. Рукавиця пелагри. Int J Dermatol 1998; 37: 599.

10. Всесвітня організація охорони здоров’я. Пелагра та її запобігання та боротьба з надзвичайними ситуаціями. Женева, Швейцарія: Всесвітня організація охорони здоров’я, 2002.