надниркових

Патологія надниркових залоз

Надниркова недостатність, як гостра, так і хронічна, проявляється симптомами, які змушують пацієнта звертатися за екстреною медичною допомогою. Симптоми варіюються від підступних нервово-психічних розладів до надзвичайно серйозних ускладнень. Відсутність секреції глюкокортикоїдів або мінералокортикоїдів має серйозні наслідки, оскільки ці гормони необхідні для підтримки артеріального тиску, обсягу, гомеостазу глюкози та широкого спектру функцій.

ЕТІОЛОГІЯ

Причини надниркової недостатності узагальнені в таблиці No1.

Первинна недостатність надниркових залоз:

Вторинна надниркова недостатність:

Як правило, він зустрічається у пацієнтів, які отримували високі дози глюкокортикоїдів (> 25 мг кортизолу) протягом періоду, що перевищує два тижні, або які страждають на гіпоталамо-гіпофізарні розлади (часто супроводжуються пангіпопітуїтаризмом).

Найпоширенішою причиною є припинення прийому стероїдів. Припинення лікування, навіть з особливою обережністю, може призвести до гіпофункції надниркових залоз і навіть посилити основний розлад. Крім того, в умовах додаткового стресу підтримуючі дози стероїдів іноді бувають недостатніми.

Причини надниркової недостатності

Руйнування залози
Аутоімунна
Інфекційні: туберкульоз, гістоплазмоз
Неопластичний: первинний і метастатичний
Амілоїдоз
Саркоїдоз
Крововилив
Хірургічний

Порушення обміну речовин
Вроджена гіперплазія надниркових залоз
Препарати: аміноглутетимід, кетоконазол

Гіпопітуїтаризм (вторинний після опромінення, хірургії, новоутворень)

Раптова суспензія стероїдів

ДІАГНОСТИКА

Клінічні прояви:

Основні ознаки - гіповолемія, артеріальна гіпотонія, млявість та анорексія. У важких хворих із неадекватною реакцією на рідини та пресорні агенти підозрюють гостру недостатність надниркових залоз. Двосторонні надниркові крововиливи супроводжуються болями в попереку або болем у животі.

При фізичному огляді виявляється гіперпігментація шкірних складок, поверхонь розгинань, долонних борозен, слизової оболонки та ясенних країв. Вітіліго асоціюється з аутоімунною первинною недостатністю надниркових залоз.

Гіпотонія виявляється у 88% пацієнтів, а постуральне запаморочення - у 12%, що відображає зменшення внутрішньосудинного об’єму та зменшення інотропізму та серцевого викиду.

На шлунково-кишковому рівні анорексія, втрата ваги, нудота та блювота у пацієнтів практично постійні, а діарея не рідкість. Біль у животі, іноді дуже сильний, зазвичай створює картину псевдоперитоніту з ознаками гострого живота, що може призвести до порожньої дослідницької лапаротомії. Точний механізм цього больового синдрому невідомий, який швидко купірується екзогенними стероїдами.

Багато з цих станів супроводжуються психічними розладами (наприклад: сплутаність свідомості, гострий психоз, марення та кома) та рідшими неврологічними розладами.

Лабораторні дані:

Гіпонатріємія з’являється у 90% пацієнтів з наднирковою недостатністю. Етіологія цього ускладнення пов’язана з нездатністю альдостерону утримувати натрій. Гіперкальціємія є причиною серцевих аритмій. Дефіцит мінералокортикоїдів та глюкокортикоїдів відіграє важливу роль у розвитку гіперпортаземії. Гіпоглікемія - не рідкість, і зменшення швидкості клубочкової фільтрації спричинює збільшення концентрації креатиніну в сироватці крові та азоту в сечовині (BUN). Для певного біохімічного діагнозу надниркової недостатності необхідно продемонструвати абсолютний або відносний дефіцит гормонів надниркових залоз зі скасуванням резервів. Поєднання зниженого кортизолу та підвищеного рівня АКТГ у плазмі підтверджує діагноз первинної недостатності.

Рентгенологічні дані: Рентген грудної клітки, як правило, виявляє існування маленького серця. У простій черевній плівці можуть спостерігатися кальцифікати надниркових залоз через туберкульозні ураження або гістоплазмоз.

ЛІКУВАННЯ

Після встановлення діагнозу гострої надниркової недостатності лікування слід починати негайно. Після введення внутрішньовенного катетера великого калібру (> 16) іноді необхідно виміряти центральний венозний тиск, вводять гідрокортизону фосфат або гемісукцинат у початковій дозі 100 мг, що повторюється кожні 6 годин протягом перших 24 годин; його також можна вводити у вигляді безперервного краплинного введення (100 мг у 500 мл 5% декстрози в СС із швидкістю 10-15 мг на годину). Якщо гіпотензія або електролітні порушення зберігаються, вводять дезоксикортикостерону ацетат (від 2 до 3 мг в 1М масляному розчині або фторгідрокортизону від 0,1 до 0,2 мг перорально). Дексаметазон та преднізон не мають мінералокортикоїдного ефекту, тому недоцільно застосовувати їх для контролю надниркової кризи

Втрачений обсяг і електроліти поповнюються, а гіпоглікемія коригується. Лікування повинно бути агресивним, особливо у випадку важкої гіпотензії, починаючи з введення одного літра 5% декстрози в СС протягом перших 60 хвилин; більшість пацієнтів потребують від 3 до 4 літрів рідини в перший день. Хоча спочатку вміст калію в сироватці крові підвищений, зазвичай спостерігається загальний дефіцит калію в організмі; так що поповнення починається тоді, коли воно починає зменшуватися після гідратації та введення гідрокортизону. Як тільки важкі прояви контролюються, дозу стероїдів поступово зменшують і вводять підтримуючу пероральну дозу гідрокортизону (20 мг вранці та 10 мг вдень) або еквівалентну дозу преднізолу (7, 5 мг до 5 мг відповідно) . Часто зручно додавати мінералокортикоїд (фторгідрокортизон 0,1-0,2 мг/дл).