Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Clínica Las Condes Medical Journal (RMCLC) - науковий орган розповсюдження Clínica Las Condes, надзвичайно складної приватної чилійської лікарні, яка пов'язана з медичним факультетом Чилійського університету та акредитована Міжнародною спільною комісією. Цей щомісячний журнал публікує бібліографічні огляди біомедичної літератури, оновлення, клінічний досвід, отриманий з медичної практики, оригінальні статті та клінічні випадки з усіх галузей охорони здоров’я.

Кожне видання структуровано навколо центральної теми, яку організовує запрошений редактор, що спеціалізується на цій галузі медицини. Статті детально розробляють цю центральну тему, враховуючи її різні перспективи, і написані висококваліфікованими авторами з різних закладів охорони здоров’я, як чилійських, так і закордонних. Усі статті проходять процес рецензування.

Мета RMCLC - запропонувати першочерговий приклад оновлення для медичних працівників, крім того, що він є допоміжним інструментом для викладання та слугування навчальним матеріалом для студентів медичних та аспірантських студій та всієї кар'єри в галузі охорони здоров'я.

Індексується у:

Слідкуй за нами на:

  • Резюме
  • Ключові слова
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Синдром Кушинга (sc)
  • Підтверджуючі тести для діагностики синдрому Кушинга
  • Етіологічна діагностика
  • Рентгенологічні методи
  • Лікування
  • Прогноз
  • Первинна недостатність надниркових залоз або хвороба Аддісона
  • Лабораторна діагностика
  • Лікування
  • Ускладнення заміщення глюкокортикоїдів мінеральною щільністю кісткової тканини (МЩКТ)
  • Смертність
  • Інциденталома
  • Дослідження надниркової інциденталоми
  • Хірургічне показання
  • Калькування
  • Синтез
  • Бібліографія

надниркових

Порушення роботи надниркової залози різноманітні внаслідок представлених гістологічних та функціональних характеристик, а через низьку частоту немає великої епідеміологічної інформації.

У цій главі буде розглянута клінічна картина синдрому Кушинга, тести, рекомендовані в останніх рекомендаціях з клінічної практики для його діагностики, диференціальна діагностика залежних та незалежних причин АКТГ, рекомендовані методи візуалізації та терапевтичні можливості.

При первинній недостатності надниркових залоз або хворобі Аддісона ми розглянемо клінічну картину, найчастішу етіологію, корисність та обмеження доступних діагностичних тестів та методів лікування.

Нарешті, будуть розглянуті деякі аспекти проблеми, яка стала дедалі частішою завдяки кращій технічній якості візуалізаційних досліджень, надниркових інциденталомах.

Порушення роботи надниркових залоз різноманітні через його гістологічні та функціональні особливості. Через свою низьку частоту не мають великої епідеміологічної інформації.

У цьому розділі ми зосереджуємось на клінічних особливостях синдрому Кушинга, тестах, рекомендованих у діючих клінічних рекомендаціях щодо діагностики, диференціальній діагностиці залежних від АКТГ та незалежних причин, методах візуалізації та рекомендованих терапевтичних варіантах.

При первинній недостатності надниркових залоз або хворобі Аддісона ми розглядаємо клінічні аспекти, деякі етіологічні аспекти, а також корисність та обмеження діагностичних тестів та методів лікування.

Нарешті, ми розглянемо деякі аспекти проблеми, яка стає все більш поширеною завдяки покращенню технічної якості методів візуалізації, надниркових випадків.

Порушення роботи надниркової залози різноманітні через гістологічні та функціональні характеристики, які вона представляє. Кора надниркових залоз відповідає за стероїдогенну функцію. Найбільш внутрішня область, яка відповідає сітчастій області, - там, де синтезуються андрогени надниркових залоз; у фасцикулярній зоні синтезуються глюкокортикоїди, а в самій зовнішній зоні, яка є гломерулозою, синтезуються мінералокортикоїди. Ретикулярна та фасцикулярна зони реагують на стимуляцію кортикотропіну гіпофіза (АКТГ), з іншого боку, клубочка зони практично не експресує рецептор АКТГ, а її головним стимулом є ангіотензин. Мозоль надниркових залоз, що складається з хромафінових клітин, синтезує катехоламіни і, як і симпатична система, здатний реагувати на стрес.

У кожній із цих областей виражаються або проявляються різні типи патологій, які можуть визначати гіпер- або гіпофункцію, гіперплазію або пухлини, що призводить до конкретних клінічних картин для кожної з них

Низька частота появи цих патологій ускладнює отримання вичерпних епідеміологічних даних. Інформація доступна у великих зарубіжних довідкових центрах, які будуть згадані при розробці кожної таблиці, але на сьогоднішній день у нас немає національних записів.

У цій главі буде розглянуто гіперкортицизм та його клінічну картину, синдром Кушинга (КС) та первинну недостатність надниркових залоз або хворобу Аддісона. Ми також звернемося до клінічних наслідків надниркової інциденталоми.

1. - Синдром Кушинга (CS)

Відповідає сукупності клінічних проявів та метаболічних ускладнень, що виникають внаслідок надлишку кортизолу в тканинах.

Її можна розділити на екзогенну або ятрогенну через тривале застосування високих доз кортикостероїдної терапії або ендогенну через посилену секрецію кортизолу наднирковими залозами.

Щодо ендогенних КС, оцінюється захворюваність серед європейської популяції 2-3 випадки на мільйон жителів, переважно серед жіночої статі (1).

З клінічної точки зору, пацієнти з синдромом Кушинга (CS) можуть подавати дуже характерну картину, деякі прояви є більш специфічними, ніж інші (табл. 1). У пацієнтів із ожирінням може бути подібний фенотип, і деякі результати, такі як: повноцінність обличчя, проксимальна міопатія або темно-червоні смуги шириною більше 1 см, що робить діагноз більш вірогідним.

Клінічні прояви синдрому Кушинга

НЕ СПЕЦИФІЧНИЙ
• Абдомінальне ожиріння.
• Артеріальна гіпертензія.
• Нейропсихічні розлади: депресія або психоз.
• Вугрі та гірсутизм, наслідки активації пілоїдної одиниці глюкокортикоїдом.
• Порушення менструального циклу: олігоменорея або аменорея через придушення осі статевих залоз через гіперкортицизм.
МЕНШЕ НЕСПЕЦІФІЧНИЙ
• Накопичення жиру у верхній частині спини та надключичних западинах.
• Гіперпігментація складок та розгинальних поверхонь у пацієнтів із помітним підвищенням АКТГ.
• Остеопенія або остеопороз.
СПЕЦИФІЧНИЙ
• Кругле і повне обличчя.
• Атрофія м’язів та проксимальна міопатія.
• Тонка і атрофічна шкіра, спонтанний екхімоз.
• Широкі, фіолетові смуги (> 1 см) на животі, грудній клітці та кінцівках.

Зміни також можна виявити в загальних лабораторних дослідженнях: анеозинофілія, лімфопенія, підвищений рівень цукру в крові (непереносимість глюкози або діабет), дисліпідемія (гіпертригліцеридемія) та гіпокаліємія.

1.1.- Підтверджуючі тести діагнозу синдрому Кушинга

Після встановлення клінічної підозри на ЦС наявність гіперкортицизму має бути підтверджена за допомогою біохімічних тестів. Тести, рекомендовані в останніх рекомендаціях клінічної практики Американського ендокринного товариства (Endocrine Society), включають: 24-годинний кортизол без сечі (ULC), супресійний тест з 1 мг дексаметазону через 23 години (тест Нугента) та нічний кортизол слини (2).

Вільний кортизол у сечі: На відміну від визначення кортизолу в плазмі або сироватці крові, який вимірює кортизол, зв’язаний з глобуліном, що зв’язує кортизол (CBG), кортизольним транспортером, ULC складається з визначення вільного кортизолу з його зв’язуючого білка. Деякі серії встановили чутливість до 100% і специфічність до 98%, але слід враховувати, що до 15% СК можуть мати принаймні 1 визначення в межах норми, тому доцільно у випадках з високим клінічним підозра, виконайте принаймні 2 вимірювання зразків сечі, зібраних у різні дні. Висновок про ULC, збільшений у два і більше разів вище верхньої межі норми, є категоричним для CS, що буде залежати від техніки або набору, що використовується в кожній лабораторії.

При інтерпретації результату ULC слід враховувати об’єм сечі. Обсяги понад 4 літри можуть дати хибно високі значення. Оскільки більша частина відфільтрованого кортизолу метаболізується або реабсорбується, збільшення споживання рідини призводить до збільшення об’єму сечі, що може зменшити частку кортизолу, який метаболізується. Зворотне відбувається при низьких обсягах сечі або при ХНН. Креатинін завжди слід вимірювати в одній і тій же пробі, щоб гарантувати повний збір сечі.

Тест Nugent складається з вимірювання кортизолу в плазмі вранці після дози 1 мг дексаметазону, введеної о 23:00. Дексаметазон - це синтетичний кортикостероїд тривалої дії, який метаболізується цитохромом P450 3A4 (CYP3A4) і не виявляється лабораторними методами, що вимірюють кортизол. Традиційно гранична межа між нормальністю та гіперкортицизмом становила 5 мкг/дл, але деякі СК можуть придушити нижче цього рівня, визначаючи незначний відсоток помилкових негативів. На зустрічі експертів для досягнення консенсусу щодо діагнозу синдрому Кушинга в 2003 році було запропоновано використовувати 1,8 мкг/дл як граничну точку для підвищення чутливості тесту (3).

Як уже згадувалося вище, методика визначення кортизолу в крові вимірює показники, які пов'язані з ХГЧ, тому при інтерпретації тесту слід виключити умови, що підвищують його, такі як: використання естрогенів, оральних контрацептивів та вагітність, що може визначити хибно позитивний.

Ще однією ситуацією, яка може призвести до помилкового результату в тесті Нугента, є використання препаратів, що підсилюють метаболізм дексаметазону, шляхом збільшення активності CYP3A4 (рифампіцин, барбітурати, карбамазепін, фенітоїн, піоглітазон та деякі серотонінергічні агоністи: циталопрам та буспірон. ) (4).

нічний кортизол слини (23 години): за нормальних умов кортизол досягає найвищого значення близько 8 ранку, а найнижчого - близько півночі (циркадний ритм).

Тест Ліддла або тест на придушення з низькими дозами дексаметазону можна використовувати, коли є невідповідність між результатами вільного кортизолу в сечі та тестом Нугента. Він полягає у введенні дози дексаметазону 0,5 мг кожні 6 годин протягом двох днів.

До початку прийому дексаметазону та іншого препарату на другий день слід проводити цілодобовий збір сечі. У нормальних суб'єктів спостерігається значення менше 36 мкг/24 год. Недоліком цього тесту є те, що він досягає лише 55% чутливості для розрізнення нормальних суб’єктів та тих, у кого є С. де Кушинг. Використовуючи вимірювання кортизолу в сироватці крові через 6 годин після останньої дози дексаметазону, чутливість зростає понад 90% із застосуванням граничної точки 1,8 мкг/дл (8). Його використання як діагностичного тесту першої лінії не рекомендується (9).

Коли два тести змінені, діагноз КС безпечний, і пацієнт повинен бути направлений до фахівця для проведення етіологічного дослідження. Коли клініка є сугестивною, але змінено лише один тест, ми говоримо про псевдокаш. Ці випадки відповідають суб'єктам, які мають гіперактивність осі гіпоталамус-гіпофіз-наднирники, але не вегетативний гіперкортицизм. Як правило, вони відповідають пацієнтам із психіатричною патологією, такою як депресія чи алкоголізм, серед інших. Ці випадки також слід направити до фахівця для підтвердження або виключення діагнозу КС.

1.2.- етіологічний діагноз

Ендогенні КС можна класифікувати на АКТГ-залежні та АКТГ-незалежні (Таблиця 2).

Причини синдрому Кушинга та відносна частота