Кістозні розширення лімфатичних судин більшого калібру в слизовій кишці і підслизовій оболонці визначаються як хилозні кісти (лімфангіектазії) або кісти холестерину, вони мають кремовий колір, неправильної форми, плоскі або підняті, які виступають у просвіт кишечника, і вони можуть бути до сантиметра в діаметрі. (10).

лімфангіектазії

Інший аспект полягає в тому, що лімфатичні судини в слизовій оболонці, що лежить вище, також можуть бути розширені, що призводить до поєднання індивідуалізованого білуватого зіткнення на вузликовій основі. (10)

Тоді кишкова лімфангіектазія може приймати різні форми, які ми можемо візуалізувати під час ендоскопічного дослідження (відеокапсула), це можуть бути: 1. Точкові лімфангіектазії, 2. Скупчення вогнищевих лімфангіектазій, 3. Хилозна кіста, 4. Поєднання хілозної кісти та точкові лімфангіектазії. (10)

За допомогою ентероскопії це можна спостерігати від цибулини дванадцятипалої кишки до відділів тонкої кишки, що досягають клубової кишки, ми можемо побачити в цих областях нерегулярність ворсинчастого малюнка, набряк складок і численні точкові лімфангієктазії.

У рідкісних випадках первинна кишкова лімфангіектазія може бути пов’язана із картиною поліпозу тонкої кишки, як це повідомлялося у Фукуоці, Японія, 55-річної жінки з симптомами важкої гіпопротеїнемії та попередньої історії лімфангіектазії з 25-річну жінку, яку виявили за допомогою ендоскопічної відеокапсули, кількох ниткоподібних поліпів з білуватими плямами та ексудації хилозної речовини з поверхні слизової, візуалізували з дистальної частини дванадцятипалої кишки до тонкої кишки. Гістологічне дослідження біопсії слизової оболонки білуватого кольору показало розширення лімфи в власній пластині слизової оболонки. На думку автора, множинний поліпоз є ендоскопічною особливістю запущеної стадії кишкової лімфангіектазії. (22)

Малябсорбція через захворювання тонкої кишки зазвичай вражає дванадцятипалу кишку, тому використання верхньої ендоскопії з біопсіями дванадцятипалої кишки може дати нам життєво важливу інформацію, дізнатися або допомогти прояснити етіологію мальабсорбції, наприклад, ми маємо целіакію, при якій ми спостерігаємо фестон складки та зменшення кількості дванадцятипалої кишки та хвороба Крона, де спостерігаються серпінгові виразки шлунково-кишкового тракту. (одинадцять)

Дієта є основним елементом терапії у цій галузі, дієта з низьким вмістом жиру та гіперпротеїнами вводиться з додаванням тригліцеридів із середньою ланцюгом (МСТ), які використовуються завдяки здатності переходити безпосередньо до портальної системи, не проходячи через інтерстиціальну лімфатичні, оскільки вони не повинні проходити через лімфатичні капіляри у вигляді хіломікронів, а навпаки, перетинають мембрану еритроцитів і викидаються безпосередньо в кров, в свою чергу, використовуючи довголанцюгові жирні кислоти з їжі. (12.13)

У дітей слід застосовувати спеціальні суміші із середньоланцюговими тригліцеридами (МСТ), а у дорослих олії ТКМ додають у продукти, що складають нежирну дієту.

Жиророзчинні вітаміни даються при стійкій стеатореї. (12)

Коли лімфангіектазія є вторинною щодо запального або пухлинного захворювання, її специфічне лікування може відновити лімфатичний потік і обмежити втрату кишкового білка. (5)

В інших пацієнтів, коли вони не реагують задовільно на дієтотерапію, застосовували октреотид, який діє за рахунок різного механізму зменшення потоку грудної протоки та потоку лімфи в кишкових судинах. (17)

Терапія транексамовою кислотою ефективна у пацієнтів із підвищеною фібринолітичною активністю у плазмі крові та не реагує на дієтичне лікування; цей препарат пригнічує перетворення плазміногену у плазмін, заснований на збільшенні фібринолітичної активності плазми або тканини у цих пацієнтів. (12,13) ​​Інші ліки, що застосовуються, це кортикостероїди та інфузія альбуміну. (17)

Ці останні процедури можна використовувати після дієти на основі тригліцеридних добавок із середньою ланцюгом або в поєднанні з ними. (два)

При первинній лімфангіектазії дієтотерапія, здається, постійно застосовується або на все життя, оскільки її недотримання змушує симптоми хвороби з’являтися знову. (два)

Первинна кишкова лімфангіектазія (хвороба Вальдмана):

У випадку первинної кишкової лімфангіектазії (ЛІП) ми хочемо вказати на деякі аспекти, які ми вважаємо цікавими, вперше це захворювання було описано Вальдманом в 1961 р., Як правило, воно діагностується у віці до 3 років, але воно може з’являються у пацієнтів похилого та літнього віку, одним із початкових симптомів є набряки нижніх кінцівок. (2.24)

Його поширеність невідома, і повідомлялося про деякі рідкісні випадки первинної сімейної лімфангіектазії, IPL також асоціювався з іншими рідкісними синдромами, такими як хвороба Фон Реклінгхаузена, синдром Тернера, синдром Нунана, синдром Кліппеля Треноне та синдром Хеннекама, їх можна діагностувати з деяку легкість, оскільки в одних випадках вони мають аномалії обличчя або інші - із розумовою відсталістю (Тернер, Нунан) та нейрофіброматоз при хворобі Фон Реклінгхаузена. (2,7)

Шлунково-кишкові симптоми, як правило, слабкі, може з’явитися легка або помірна стеаторея. Гіпопротеїнемія зі зниженням онкотичного тиску в плазмі є причиною периферичних та симетричних набряків. У рідкісних випадках траплялися повторні травні кровотечі низького рівня, хоча достеменно невідомо, чи причиною цієї кровотечі є сама лімфангіектазія. (2,20) Екстравазація лімфи викликає накопичення рідини, багатої хіломікроном, у порожнині очеревини. Порушення всмоктування спричинює неправильне харчування та втрату ваги. (13)

Пренатальний прояв лімфангіектазії у вигляді асциту плода описаний лише у виняткових випадках (15, 16).

Для діагностики існують інші тести, крім описаних на початку (ендоскопія, ентероскопія, біопсія кишечника), такі як сироватковий альбумін, радіоактивно позначений технецієм 99 (99mTc-HSA), ультразвукове дослідження, де можна спостерігати розширення кишкових петель., з густою і дифузною секрецією в кишковій стінці, гіпертрофією, з сильним набряком брижі та в деяких випадках асцитом. (2)

Існують також імунологічні зміни, такі як зменшення CD4 Т-клітин, особливо CD45RA + CD62L +. (2, 5,7)

Лімфосцинтиграфія може бути використана для виявлення будь-яких змін в лімфатичному дереві, це не тест, який зазвичай використовується для діагностики сутності. (два)

Діагноз по суті гістологічний, при біопсії кишечника виявляються потовщені кишкові ворсинки та розширення лімфатичних судин за відсутності запальної реакції. (13, 16,19)

Диференціальний діагноз слід проводити з констриктивним перикардитом, лімфомою кишечника, хворобою Уіппла, хворобою Крона, туберкульозом кишечника, саркоїдозом або системним склерозом та з іншими станами, коли спостерігається втрата білків у слизовій, таких як хвороба Менетріє. (2)

Хірургічне лікування полягає у резекції частини тонкої кишки, це корисно в рідкісних випадках при локалізованій сегментарній лімфангіектазії (2, 20); Лімфедема нижніх кінцівок може ускладнюватися целюлітом, що впливатиме на якість життя цих пацієнтів (25);

Прогноз цього захворювання стриманий, коли з’являються плевральний випіт, перикардіальний випіт або злоякісні ускладнення захворювання, незважаючи на те, що постійне лікування хвороби проводиться довічно. (2.12)

Нижче ми демонструємо зображення, зроблені ендоскопічно у пацієнта-октогенарія чоловічої статі, який відвідував службу ендоскопії, посилаючись на біль у животі та діарею, на додаток до набряків нижніх кінцівок, останній симптом, який спочатку ми не стосувались виявлених ендоскопічних уражень.

Малюнки 1 і 2. Спостерігається жовтуватий вузлик (фокальна лімфангієктазія дванадцятипалої кишки) з білуватими плямами на його поверхні, спочатку в третій частині дванадцятипалої кишки на задній стороні, а інша вузликова ураження у другій частині дванадцятипалої кишки на передня сторона. Крім того, спостерігається невелике білясте ураження, яке виступає у протилежному до вузликового зображення положенні.