ЛИСТИ В РЕДАКЦІЮ

Фульмінантна печінкова недостатність, вторинна внаслідок злоякісної інфільтрації печінки

Фульмінантна печінкова недостатність, спричинена метастатичним захворюванням печінки

Ключові слова: фульмінантна печінкова недостатність. Печінкова енцефалопатія. Метастазування. Колоректальний рак.

Ключові слова: Гостра печінкова недостатність. Печінкова енцефалопатія. Метастазування. Колоректальні новоутворення.

Фульмінантна печінкова недостатність (FHF) - це мультисистемне захворювання, спричинене пошкодженням печінки, яке швидко еволюціонує і проявляється розвитком енцефалопатії та зміною згортання крові за відсутності попереднього захворювання печінки (1,2).

У більшості випадків це виникає як наслідок вірусного гепатиту або токсичності лікарських засобів. Неопластична інфільтрація - відома, але рідкісна причина цього синдрому. Його розвиток було описано при різних типах пухлин, включаючи новоутворення шлунково-кишкового тракту (3).

Колоректальний рак (КРР) посідає друге місце за рівнем захворюваності та смертності в розвинених країнах. Розвиток метастазів (МТС) є основною причиною смерті, найчастіше вражаючи печінку (4,5). Ми описуємо випадок з пацієнтом, у якого розвинувся FHF вторинний до печінкових ІПСШ через раніше не діагностовану CRC сліпої кишки.

Клінічний випадок

Ми посилаємось на випадок із 73-річним пацієнтом, який консультувався щодо жовтяниці та конституційного синдрому менш ніж за 2 місяці еволюції. У відділі невідкладної допомоги було виявлено сильну болючу гепатомегалію, а лабораторні дослідження показали лейкоцитоз з нейтрофілією та змішані зміни печінкового профілю, переважно холестатичні (лужна фосфатаза та ГГТ більше ніж у 10 разів більше норми, а АЛТ та АСТ менше ніж у 3 рази нормальне значення), без печінкової недостатності (Таблиця I).

вторинна

Через 24 години після прийому вона розпочала зі спантеличеної картини, яка швидко еволюціонувала до коми та лихоманки понад 39ºC. Було проведено УЗД черевної порожнини та КТ, що показало множинні, гіподенсні, тверді ураження печінки, що займають простір, розподілені в обох частках, займаючи практично весь орган, що свідчить про СТМ (рис. 1). Інфекційного вогнища виявлено не було, кілька посівів крові були стерильними, і за допомогою КТ була виключена наявність уражень головного мозку.

Аналітично, профіль печінки погіршувався, представляючи значне підвищення рівня трансаміназ в діапазоні гострого гепатиту (АЛТ та АСТ більше ніж у 20 разів від норми при значному збільшенні ЛДГ) та дані про печінкову недостатність з прогресуючим погіршенням функції нирок (табл. I).

Незважаючи на інтенсивне лікування антиенцефалопатичними заходами, вазоактивні препарати, антибіотики широкого спектра дії у високих дозах (для покриття ЦНС як можливий фокус) та переливання свіжозамороженої плазми, пацієнт помер через 5 днів після прийому в результаті поліорганної недостатності, без встановлення природи уражень печінки або їх походження внаслідок швидкої еволюції. З цієї причини було проведено клінічне розтин.

Під час розтину було підтверджено існування великої печінкової МТС. Первинною пухлиною була аденокарцинома сліпої кишки діаметром 3 х 2 см, стадія D Геркеса та IV стадія Астлера-Коллера. Він представив інфільтрацію серозного та периваскулярного жиру та лімфатичну та венулярну інфільтрацію. МТС в інфрадіафрагмальних локорегіональних лімфатичних вузлах та легеневій паренхімі. Крім того, спостерігались ураження асоційованого ішемічного гепатиту та холангіоліту та широкий автоліз підшлункової та перипанкреатичної залози.

Злоякісна інфільтрація печінки є рідкісною причиною FHF, тому досвід обмежений. Однак це третя причина смерті серед онкологічних хворих (10%), після інфекцій (36%) та крововиливів/тромбоемболій (18%) (6).

Характеризується гострим початком важкої дисфункції печінки без попереднього цирозу, розвитком жовтяниці, коагулопатії та енцефалопатії через 21 день і

Його прогноз сильно варіюється залежно від етіології, віку та часу встановлення, з коефіцієнтом виживання без трансплантації печінки між 10-90%. На додаток до неврологічних та коагулопатії можуть розвиватися серцево-судинні (артеріальна гіпотензія), дихальні (плевральний випіт, ателектаз, респіраторний дистрес-синдром), інфекційні (сепсис), ниркові (функціональна ниркова недостатність/гепаторенальний синдром) та метаболічні ускладнення (1, 2) . Поширеною знахідкою при розтинах хворих з FHF є наявність панкреатиту (до 33%), як це спостерігається у цьому випадку. Вперше ця асоціація була описана в 1973 році, і патогенез незрозумілий. Наявність панкреатиту пов'язано з гіршим прогнозом, і для його діагностики в контексті FHF необхідний високий показник клінічної підозри (7).

У цієї пацієнтки були септичні симптоми, але вогнища інфекції не було помітно, і вона не реагувала на антибіотики широкого спектру дії. Наявність синдрому системної запальної відповіді (SIRS) у FHF часто зустрічається навіть за відсутності підтвердженої інфекції. Схоже, він бере участь у прогресуванні енцефалопатії та надає стану гірший прогноз. Вивільнення запальних цитокінів, осаджених чи не заражених інфекцією, може спричинити SIRS та енцефалопатію (1,8).

Найпоширенішими причинами FHF є вірусні гепатити та наркотики. Іншими причинами є синдроми вагітності третього триместру (гостра жирова печінка, HELLP, прееклампсія), хвороба Вільсона, отруєння грибами, аутоімунний гепатит, синдром Бадда-Кіарі, ішемічний гепатит та злоякісна інфільтрація печінки (1,2).

Велика кількість новоутворень може спричинити печінковий MTS, а згодом і FHF. Це було описано при пухлинах шлунково-кишкового тракту (рак шлунка), молочної залози, уротелію, легенів та носоглотки, а також при злоякісних меланомах та гематологічних захворюваннях (хвороба Хогдкіна, лімфоми не-Хогдкіна, гострі та хронічні лейкози та злоякісний гістіоцитоз) ) (3).

Що стосується CRC, ми не виявили жодного випадку смерті, пов'язаного з FHF, описаного в літературі. Однак розвиток МТС є основною причиною смерті при цьому типі пухлини. Печінкові ІМС діагностуються у 10-25% пацієнтів на момент резекції первинної пухлини, і більше ніж у 70% розвиваються ЗПСШ протягом її еволюції (4,5).

Гістологічно звичайним явищем у FHF, вторинному до злоякісної інфільтрації, є виявлення дифузної паренхіматозної інфільтрації з інтрасинусоїдальними відкладеннями цих ракових клітин та великим паренхіматозним некрозом, вторинним до ішемічних уражень. Великі метастатичні вузлики, такі як у цьому випадку, трапляються рідко.

Прогноз цього типу FHF дуже поганий, з поліорганною недостатністю як незмінною причиною смерті та клінічними ознаками сепсису, як правило, за 24 години до смерті. Наявність дисемінованого злоякісного захворювання є абсолютним протипоказанням для трансплантації печінки (3).

Підсумовуючи, ми представляємо незвичайний випадок FHF, пов'язаний з печінковою MTS CRC, який також раніше не був діагностований. Ми вважаємо, що ваш інтерес полягає в тому, щоб пам'ятати про важливість врахування злоякісної інфільтрації в диференціальному діагнозі будь-якого FHF, навіть якщо пацієнт не має анамнезу неопластичної патології, оскільки його управління змінюється.

М. Барреалес, Б. Казіс, С. Саенц Лопес та Ж. А. Соліс Еррузо

Служба медицини травної системи. Університетська лікарня 12 жовтня. Мадрид

Бібліографія

1. О'Грейді Дж. Гостра печінкова недостатність. Postgrad Med J 2005; 81: 148-54.

2. Полсон Дж., Лі В.М. Позиційний документ AASLD: лікування гострої печінкової недостатності. Гепатологія 2005; 41: 1179-97.

3. Athanasakis E, Mouloudi E, Prinianakis G, Kostaki M, Tzardi M, Georgopoulos D. Метастатична хвороба печінки та фульмінативна печінкова недостатність: виклад справи та огляд літератури. Eur J Gastroenterol Hepatol 2003; 15: 1235-40.

4. Ван де Вельде CJH. Лікування метастазів у печінку колоректального раку. Енн Онкол 2005; 16 (додаток 2): ii144-ii149.

5. Castells A, Marzo M. Іспанська асоціація гастроентерологів, Іспанське товариство сімейної та громадської медицини та Іберо-американський центр Кокрана. Клінічні практичні вказівки з профілактики раку прямої кишки, 2004.

6. Ambrus JL, Ambrus CM, Mink IB, Pickren JW. Причини смерті у онкологічних хворих. J Med 1975; 6: 61-4.

7. Kuo PC, Плоткін JS, Джонсон LB. Гострий панкреатит і фульмінантна печінкова недостатність. J AM Coll Surg 1998; 187: 522-8.

8. Rolando N, Wade J, Davalos M, Wendon J, Philpott-Howard J, Williams R. Синдром системної запальної реакції при гострій печінковій недостатності. Гепатологія 2000; 32: 734-9.

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons