Ваш наднирник може виробляти занадто багато одного або декількох гормонів. Причиною може бути ураження самого наднирника або надмірна стимуляція з боку гіпофіза. Симптоми та лікування залежать від того, який гормон - андрогенні стероїди, кортикостероїди або альдостерон - виробляється занадто багато.

Перевиробництво андрогенних стероїдів (тестостерону та подібних гормонів) - це умова для вірилізації, призводить до посилення чоловічих рис як у чоловіків, так і у жінок.

надниркових

Помірне перевиробництво андрогенів є загальним явищем, але лише призводить до посиленого росту волосся (гірсутизм). Вірилізуюча хвороба зустрічається рідко, вражає лише приблизно 1 із 100 000 жінок. впливає на одного або двох. Оцінити частоту вірилізуючих захворювань у чоловіків практично неможливо.

Ознаки вірилізації включають волосся на обличчі, облисіння, вугрі, поглиблення голосу та збільшення м’язів. У жінок матка скорочується, клітор збільшується, молочні залози зменшуються, нормальні менструації припиняються. Як жінки, так і чоловіки можуть відчувати підвищений сексуальний потяг.

Набір фізичних уражень робить вірилізацію порівняно легко впізнаваною для лікаря. Лабораторні дослідження дозволяють визначити рівень андрогенних стероїдів у сечі. Якщо він високий, тест на придушення дексаметазону може бути використаний, щоб визначити, чи причиною проблеми є рак, доброякісна пухлина (аденома) або збільшення гормоноутворюючих частин надниркової залози (гіперплазія надниркових залоз).

У цьому дослідженні кортикостероїд, який називається дексаметазон, призначається перорально. Якщо гіперплазія надниркових залоз спричиняє надмірне виробництво, дексаметазон перешкоджає виробленню андрогенних стероїдних гормонів надниркових залоз. Якщо захворювання - аденома або рак, дексаметазон лише частково або зовсім не зменшує вироблення андрогенних стероїдів. Ваш лікар може вимагати комп’ютерної томографії (КТ) або ядерно-магнітно-резонансної томографії (МРТ), щоб отримати зображення ваших надниркових залоз.

Аденоми, що продукують андроген, та рак надниркових залоз зазвичай лікують хірургічним видаленням надниркової залози. При гіперплазії надниркових залоз невелика кількість кортикостероїдів (таких як дексаметазон) зазвичай може зменшити вироблення андрогенних стероїдів, але занадто велика кількість може викликати симптоми хвороби Кушинга, якщо вводити їх у занадто високій дозі.

Перевиробництво кортикостероїдів

Надмірна кількість кортикостероїдів або через перевиробництво надниркових залоз, або через передозування, призначені лікарем, Для синдрому Кушинга веде.

Розлад в гіпофізі, такий як пухлина, призводить до секреції великої кількості кортикостероїд-стимулюючого гормону, цей гормон регулює роботу надниркових залоз. Виробляючі кортикотропін пухлини гіпофіза зустрічаються приблизно в шести випадках на кожен мільйон людей.

Дрібноклітинна карцинома легенів та інші пухлини поза гіпофіза також можуть виробляти кортикостерон-стимулюючий гормон (стан, який називається ектопічним кортикотропіновим синдромом). Це найчастіша причина надниркової недостатності; з’являється щонайменше у 10% пацієнтів із поширеною злоякісною пухлиною, дрібноклітинним раком легенів.

Іноді наднирники виробляють надмірну кількість кортикостероїдів, хоча рівень кортикотропіну низький, як правило, коли в наднирковій залозі розвивається доброякісна пухлина (аденома).

Доброякісні пухлини кори надниркових залоз дуже поширені; До 70 років у такої пухлини є половина людей. Лише незначна частина цих доброякісних пухлин є активними; хвороботворна аденома серед кожного мільйона людей становить приблизно відбувається вдвох. Частота раку надниркових залоз однакова, але ракові захворювання, що викликають гормональні захворювання, досить рідкісні.

Оскільки кортикостероїди змінюють кількість і розподіл жиру в організмі, синдром Кушинга, як правило, характеризується великим круглим обличчям (місячним обличчям). У верхній частині тіла скрізь відкладається велика кількість жиру, і це може бути особливо вражаючим у верхній частині спини (горб зубрів).

Пальці, кисті та стопи, як правило, стрункі в порівнянні з потовщеним тулубом. М’язи худнуть, що призводить до слабкості. Шкіра стає тоншою, легко дряпається, і в цьому випадку, або якщо її порізати, вона погано заживає. Над животом можуть утворюватися фіолетові смуги, схожі на жирові смуги.

Високий рівень кортикостероїдів з часом підвищує кров'яний тиск, послаблює кістки (остеопороз: остеопороз) і знижує стійкість до інфекцій. Зростає ризик розвитку каменів у нирках та діабету, і можуть виникати психічні розлади, включаючи депресію та порушення чутливості.

У жінок із хворобою Кушинга менструальний цикл зазвичай нерегулярний. Діти з цим захворюванням ростуть повільно і залишаються низькими. У деяких пацієнтів наднирник також виробляє велику кількість андрогенних гормонів, що призводить до посиленого росту волосся на обличчі та тілі, облисіння та посиленого сексуального бажання.

Лікар вимірює рівень кортизолу, головного кортикостероїдного гормону в крові, якщо він або вона підозрює хворобу Кушинга на основі зору пацієнта. Зазвичай рівень кортизолу вранці високий, а протягом дня знижується.

Якщо у когось є хвороба Кушинга, рівень кортизолу вранці дуже високий і не падає протягом дня, як ми очікували. Вимірювання кортизолу в сечі може бути корисним, оскільки тести, що проводяться кожні кілька годин, показують, скільки кортизолу вироблялося з часом.

Якщо рівень кортизолу високий, лікар може порадити тест на придушення дексаметазону. Дослідження базується на здатності дексаметазону пригнічувати функцію гіпофіза, зменшуючи тим самим стимуляцію надниркових залоз.

Спочатку пробу сечі досліджують на наявність кортизолу. Потім вводять дексаметазон і знову вимірюють рівень кортизолу в наступній пробі сечі. Якщо хвороба Кушинга була спричинена надмірною стимуляцією з боку гіпофіза, рівень кортизолу впаде; якщо хвороба Кушинга викликана стимуляцією або пухлиною надниркових залоз, що не надходять від джерела кортикотропіну в гіпофізі, рівень кортизолу залишається високим у сечі.

Результат тесту на придушення дексаметазону може бути нечітким. Для встановлення точної причини синдрому можуть знадобитися інші лабораторні дослідження. Ці обстеження можуть супроводжуватися комп’ютерною томографією (КТ) гіпофіза або надниркових залоз, або ядерно-магнітно-резонансною томографією (МРТ) та рентгенівським знімком або КТ легенів.

Лікування орієнтоване на гіпофіз або надниркову залозу, залежно від джерела проблеми. Для видалення або знищення пухлини гіпофіза може знадобитися хірургічне втручання або опромінення. Аденоми надниркових залоз часто можна видалити хірургічним шляхом. Якщо ці методи лікування не ефективні або відсутні пухлини, може знадобитися видалити обидва наднирники. У кого наднирники були видалені, і багатьом з тих, у кого були видалені наднирники, кортикостероїди потрібні на все життя.

Близько 5-10% тих, у кого обидва наднирники видалені Синдром Нельсона. У цьому стані гіпофіз збільшується, виробляючи велику кількість кортикостерон-стимулюючих та інших гормонів, таких як бета-мелатонін, який затемнює шкіру. При необхідності синдром Нельсона можна лікувати опроміненням або хірургічним видаленням гіпофіза.

Перевиробництво альдостерону

Перевиробництво альдостерону в надниркових залозах (гіперальдостеронізм) - це стан, що впливає на рівень натрію, калію, бікарбонату та хлору в крові; призводить до підвищення артеріального тиску, слабкості та рідко періодів паралічу.

Альдостерон, який виробляється і виводиться наднирниками, діє на нирки, виділяючи менше натрію і більше калію. Виробництво альдостерону частково регулюється кортикостерон-стимулюючим гормоном в гіпофізі, а частково регуляторним механізмом у нирках (система ренін-ангіотензин). Ренін, фермент, що виробляється в нирках, регулює активацію гормону, який називається ангіотензин. Останній стимулює надниркові залози виробляти альдостерон.

Гіперальдостеронізм може бути викликаний пухлиною надниркової залози (зазвичай нераковою), станом, який називається синдромом Конна. Іноді гіперальдостеронізм є відповіддю на певні захворювання. Наприклад, наднирники виділяють велику кількість альдостерону, якщо артеріальний тиск дуже високий або якщо артерія, яка несе кров до нирок, звужена.

Високий рівень альдостерону призводить до низького рівня калію, що викликає слабкість, поколювання, м’язові спазми та параліч. Може виникнути дисфункція нервової системи. Хтось відчуває сильну спрагу, часто мочиться, а деякі пацієнти відчувають зміни особистості.

Симптоми гіперальдостеронізму також можуть бути пов'язані з вживанням солодки, яка містить хімічну речовину, дуже схожу на альдостерон. У рідкісних випадках у тих, хто вживає велику кількість справжніх цукерок із ароматом лакриці, можуть розвинутися всі симптоми гіперальдостеронізму.

Діагностика та лікування

Якщо ваш лікар підозрює, що ваш високий кров'яний тиск або пов'язані з ним симптоми спричинені гіперальдостеронізмом, ви можете виміряти рівень натрію та калію в крові, а також визначити рівень альдостерону. Якщо останнє значення є високим, ви можете призначити спіронолактон, препарат, який пригнічує дію альдостерону, щоб перевірити, чи нормалізується рівень. Інших тестів, як правило, не потрібно.

Якщо виробляється занадто багато альдостерону, лікарі досліджують наднирники на наявність аденоми або раку. Хоча комп’ютерна томографія (КТ) та ядерно-магнітно-резонансна томографія (МРТ) можуть бути корисними, для обстеження часто потрібна хірургічна резекція.

Якщо пухлина виявлена, її зазвичай можна видалити. При видаленні простої аденоми артеріальний тиск нормалізується в 70% випадків, а інші симптоми зникають. Якщо пухлини не виявлено, а вся залоза гіперактивна, часткове видалення надниркових залоз навряд чи відновить високий кров’яний тиск, а повне видалення призведе до надниркової недостатності, що вимагає лікування до кінця життя.

Спіронолактон, навпаки, зазвичай може контролювати симптоми, і препарати від високого кров’яного тиску легко доступні. Обидва наднирники рідко видаляються.