За підрахунками, приблизно 1 з 500 осіб страждає цим захворюванням.
Основна його характеристика - наявність аномального потовщення серцевого м’яза. У деяких людей серцевий м’яз може потовщуватися в результаті високого кров’яного тиску або тривалих фізичних тренувань (спортсменів). З іншого боку, при ХМ м’язове потовщення, як правило, перебільшене і з’являється за відсутності конкретної причини. Крім того, мікроскопічне дослідження серцевого м’яза показує, що він ненормальний.
У переважній більшості випадків захворювання передається у спадок. У постраждалих сім'ях хвороба зазвичай передається від батьків дітям, не пропускаючи поколінь. Кожен син або дочка постраждалої людини має 50% шансів успадкувати хворобу. Захворювання зазвичай розвивається в підлітковому віці.
Симптоми
Немає особливого симптому чи нездужання, характерних лише для МЗ. У багатьох пацієнтів відсутні симптоми. Найпоширенішими симптомами є: задишка, біль у грудях, серцебиття, запаморочення та втрата свідомості.
Діагностика
МГ можна запідозрити за симптомами, шумом або ненормальною ЕКГ. В даний час діагноз досягається після проведення ехокардіограми. Для оцінки симптомів, оцінки ризику ускладнень, особливо ризику раптової смерті, та вибору найбільш підходящого лікування можуть знадобитися інші тести: стрес-тест, 24-годинна ЕКГ за Холтером, серцевий магнітний резонанс, катетеризація, електрофізіологічне дослідження тощо.
Сімейне дослідження
Більшість пацієнтів страждають від родичів першого ступеня: батька чи матері, братів і сестер та/або дітей. Тому, коли людині діагностують ГМ, доцільно провести оцінку всіх родичів першого ступеня, щоб виключити захворювання у них. Важливо пам’ятати, що МЗ може бути присутнім, незважаючи на відсутність симптомів. Сімейне обстеження включає ЕКГ та Ехокардіограму.
Лікування та прогноз
Лікування спрямоване на поліпшення симптомів та попередження ускладнень. Хоча ця хвороба не піддається лікуванню, існує безліч форм лікування, які зазвичай полегшують симптоми. Багато людей не потребують лікування. Іноді це залежить від наявності або відсутності обструкції в лівому шлуночку, і в цьому випадку найпоширенішим є необхідність прийому наркотиків або меншою мірою більш агресивне лікування, таке як імплантація кардіостимулятора, абляція перегородки алкоголем або кардіохірургія (мієктомія ). Інші препарати (антиаритмічні засоби, антикоагулянти тощо) також можуть знадобитися, якщо з’являються ускладнення, пов’язані із захворюванням.
Незважаючи на те, що раптова смерть є найбільш ускладненим захворюванням ГМ, це відносно рідкісне явище, яке можна запобігти більшості пацієнтів. Більшість пацієнтів, які перебувають у групі ризику, можна визначити за допомогою простих неагресивних тестів, таких як монітор Холтера, стрес-тест та ехокардіограма. Пацієнтам з високим ризиком раптової смерті зазвичай рекомендується імплантація внутрішнього дефібрилятора (МКБ) шляхом незначного хірургічного втручання. Вибір найбільш підходящого лікування вимагає ретельної оцінки і повинен бути індивідуальним.