, MBBS, доктор філософії,

  • Аделаїдський університет, Королівська лікарня в Аделаїді

гіпофізарна

Симптоми гіпопітуїтаризму залежать від дефіцитного гормону і включають: низький зріст, безпліддя, непереносимість холоду, втома та нездатність виробляти грудне молоко.

Діагностика базується на вимірюванні рівня гормонів гіпофіза в крові та результатах візуалізаційних тестів, проведених на гіпофізі.

Лікування спрямоване на протидію гормональному дефіциту синтетичними речовинами, але може знадобитися хірургічне видалення пухлини гіпофіза або променева терапія.

Гіпофіз (гіпофіз) - це залоза розміром з горошину, розташована в основі мозку. Він виділяє ряд гормонів, які контролюють функцію більшості інших залоз внутрішньої секреції. (Див. Також Вступ до гіпофіза.)

Причини

Гіпопітуїтаризм - рідкісне захворювання. Це може бути викликано декількома факторами, такими як певні запальні розлади, пухлина гіпофіза або недостатнє кровопостачання гіпофіза.

Причини, які в основному вражають гіпофіз

Недостатнє кровопостачання гіпофіза (через сильну кровотечу, тромби, анемію чи інші розлади)

Запальні розлади (наприклад, саркоїдоз)

Запалення гіпофіза внаслідок прийому препаратів, що складаються з моноклональних антитіл, як частина лікування раку (іпілімумаб або супутні препарати)

Променева терапія (така, як необхідна для лікування пухлини головного мозку)

Хірургічне видалення тканини гіпофіза

Хірургічні ушкодження гіпофіза або кровоносних судин або нервів, що його складають

Причини, які в основному впливають на гіпоталамус, а отже, також впливають на гіпофіз

Гіпоталамічні пухлини

Дефіцит гормону гіпоталамуса

Симптоми

Симптоми залежать від дефіциту гормонів гіпофіза.

Хоча симптоми іноді починаються раптово і тривожно, як правило, вони поступові і залишаються непоміченими протягом тривалого часу. Симптоми залежать від гормонів гіпофіза, яких не вистачає. У деяких випадках вироблення окремого гормону гіпофіза зменшується, хоча звичайним є те, що одночасно знижується концентрація кількох гормонів (пангіпопітуїтаризм або глобальна гіпофізарна недостатність). Виробництво гормонів росту, лютеїнізуючого та фолікулостимулюючого зазвичай зменшується раніше, ніж тиреотропні та адренокортикотропні гормони (адренокортикотропний гормон або кортикотропін).

Дефіцит гормону росту

У дітей нестача гормону росту (соматотропіну) часто призводить до поганого загального зростання та низького зросту. У дорослих нестача цього гормону не впливає на зріст, оскільки кістки вже закінчились розвиватися. У дорослих, як правило, відсутні симптоми, крім іноді зниженої енергії.

Нестача гонадотропінів (фолікулостимулюючих та лютеїнізуючих гормонів)

У жінок в пременопаузі відсутність цих гормонів спричиняє переривання менструальних періодів (аменорея), безпліддя, сухість піхви та втрату деяких жіночих статевих ознак.

У чоловіків цей дефіцит призводить до менших розмірів (атрофії) яєчок, зменшення вироблення сперми з подальшим безпліддям, еректильною дисфункцією та втратою деяких чоловічих статевих ознак.

У хлопчиків дефіцит цих гормонів призводить до затримки статевого дозрівання. Нестача обох гормонів може також проявлятися при синдромі Каллмана, уражені цим захворюванням також можуть страждати від розщеплення губи або щілини або щілини піднебіння, дальтонізму та нездатності сприймати запахи.

Нестача тиреотропного гормону (ТТГ або тиреотропіну)

Нестача тиреотропного гормону (тиреотропіну) спричиняє зниження активності щитовидної залози (гіпотиреоз), що призводить до деяких симптомів, таких як психічна сплутаність свідомості, непереносимість холоду, збільшення ваги, запор та сухість шкіри. Однак більшість випадків гіпотиреозу обумовлені проблемою, що виникає в самій щитовидній залозі, а не меншою концентрацією гормонів гіпофіза.

Дефіцит адренокортикотрофного гормону (АКТГ)

Дефіцит адренокортикотропного гормону (АКТГ) призводить до недостатньої активності наднирників (хвороба Аддісона), що проявляється у втомі, гіпотонії, низькому рівні цукру (глюкози) у крові та низькій толерантності до фізичних вправ. Цей розлад є найсерйознішим дефіцитом гормону гіпофіза. Якщо організм не здатний виробляти цей гормон (АКТГ), може настати смерть.

Дефіцит пролактину

Дефіцит пролактину зменшує або гальмує здатність організму виробляти молоко після пологів. Однією з причин цього розладу та інших дефіцитів гормону гіпофіза є синдром Шихана, рідкісне ускладнення при народженні. Синдром Шихана зазвичай є наслідком надмірної кровотечі та шоку (шоку) під час пологів, що призводить до часткового погіршення стану гіпофіза. Симптоми включають втому, втрату волосся під пахвами та лобком, а також неможливість виробляти молоко. Наслідки дефіциту пролактину у чоловіків невідомі.

Дефіцит гіпоталамуса

Гіпоталамус - це невелика ділянка мозку, близька до гіпофіза. Він виробляє гормони та нервові імпульси, які контролюють гіпофіз. Тому пухлини, які впливають на гіпоталамус, можуть спричинити дефіцит гормону гіпофіза. Вони також можуть змінити центри, які контролюють апетит, що призводить до ожиріння.

Апоплексія гіпофіза

Апоплексія гіпофіза - це група симптомів, що з’являються через блокування кровотоку в гіпофізі, що призводить до руйнування тканин і кровотеч. Найчастіше інсульт гіпофіза трапляється у людини, яка має пухлину гіпофіза. Симптоми включають сильний головний біль, скутість шиї, лихоманку, дефекти поля зору та проблеми з рухами очей. Кровотеча викликає запалення гіпофіза, яке тисне на гіпоталамус, викликаючи сонливість або кому. Гіпофіз може раптово перестати виробляти гормони, особливо АКТГ, що призводить до зниження артеріального тиску та низького рівня глюкози в крові.

Діагностика

Аналізи крові для визначення рівня гормонів

Тести зображень

Оскільки гіпофіз стимулює інші залози, наявність дефіциту гормонів гіпофіза часто призводить до того, що ці інші залози виробляють менше гормонів. З цієї причини при вивченні дефіциту іншої залози, наприклад, щитовидної залози або надниркових залоз, слід враховувати можливість порушення функції гіпофіза. Коли симптоми вказують на недостатню активність різних залоз, підозра на гіпопітуїтаризм (недостатність гіпофіза) або синдром полігландулярної недостатності.

Оцінка зазвичай починається з вимірювання в крові рівня гормонів, які виробляє гіпофіз (як правило, тиреотропний гормон, пролактин, лютеїнізуючий гормон та фолікулостимулюючий гормон), одночасно вимірюючи рівень гормону, що виробляється органами-мішенями гормон щитовидної залози, тестостерон у чоловіків та естроген у жінок).

Наприклад, коли гіпотиреоз обумовлений недостатністю гіпофіза, рівень гормону щитовидної залози низький, як і тиреотропний гормон (тиротропін), що виробляється гіпофізом, або неадекватно нормальний. Навпаки, якщо гіпотиреоз викликаний недостатністю самої щитовидної залози, гормон цієї залози має низьку концентрацію, тоді як рівень тиреотропного гормону становить високий або високий. Іноді лікарі вводять синтетичну версію тиреотропін-вивільняючого гормону; Це гормон, який стимулює вивільнення тиреотропного гормону та пролактину з передньої частини гіпофіза. Реакція організму на цю ін’єкцію може допомогти лікарям визначити, чи є гіпофіз чи інша залоза причиною дефіциту гормону.

Важко оцінити вироблення гормону росту гіпофізом, оскільки не існує жодного рівня крові, здатного точно відображати його. Організм виробляє гормон росту (соматотропін) кількома спалахами протягом дня і швидко використовує його. З цієї причини концентрація крові в будь-який момент часу не свідчить про нормальну продукцію протягом дня. Натомість вимірюють рівні інсуліноподібного фактора росту типу 1 (IGF-1) у крові. Продукція IGF-1 регулюється гормоном росту, і його концентрація змінюється повільно пропорційно до загальної кількості гормону росту, що виділяється гіпофізом. У немовлят та дітей раннього віку вимірюється концентрація подібної речовини, IGF-зв’язуючого білка типу 3 (IGFBP-3).

Оскільки концентрація лютеїнізуючих та фолікулостимулюючих гормонів коливається протягом усього менструального циклу, важко інтерпретувати результати у жінок. Однак, якщо після менопаузи лікування естрогенами не проводиться, високий рівень цих гормонів є нормальним явищем.

Виробництво адренокортикотрофного гормону (АКТГ) визначається шляхом вимірювання концентрації гормону, на який він впливає (кортизолу) у відповідь на подразники, такі як ін’єкція синтетичного АКТГ (тест стимулювання АКТГ) або низьке значення цукру в крові після ін’єкції інсуліну ( тест на толерантність до інсуліну). Якщо рівень кортизолу в крові залишається незмінним, а рівень АКТГ нормальний або низький, підтверджується наявність неадекватної продукції АКТГ .

Після підтвердження гіпопітуїтаризму в аналізах крові гіпофіз досліджують за допомогою комп’ютерної томографії (КТ) або магнітно-резонансної томографії (МРТ) для виявлення можливих структурних відхилень. КТ або МРТ можуть спостерігати певні (локалізовані) ділянки аномального росту тканин, а також збільшення або зменшення розмірів гіпофіза. Кровоносні судини, що постачають гіпофіз, можна проаналізувати за допомогою церебральної ангіографії.