ВСТУП.

дітей

Енцефаліт - це запалення паренхіми головного мозку внаслідок різних етіологічних агентів, головним чином вірусів.

При енцефаліті є такі симптоми ураження головного мозку, як змінений рівень або зміст свідомості, вогнищеві неврологічні дефіцити або епілептичні напади (Cherry et al; 2009).

Асоційоване залучення сусідніх структур, таких як мозкові оболонки (менінгоенцефаліт) або довгастий мозок (енцефаломієліт), не рідкість (Whitley et al; 1990).

Точно діагноз вимагає патологічного підтвердження, але на практиці він ставиться на основі клінічних проявів та даних додаткових тестів, які підтверджують наявність запалення, або за допомогою цитохімії спинномозкової рідини, або нейровізуалізації. (Лонг та ін; 2011)

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ

Частота енцефаліту в дитячому віці становить 5–10 випадків на 100 000 дітей, ще вища у дітей до року (Willoughby et al; 2008). Існують сезонні та географічні варіації.

ПАТОГЕНЕЗ

Віруси можуть діяти на нервову тканину шляхом прямої або непрямої інвазії, викликаючи аутоімунну відповідь, як це відбувається при гострому дисемінованому енцефаломієліті (Willoughby et al; 2008).

ЕТІОЛОГІЯ.

Більшість енцефалітів вірусного походження (Glaser et al; 2006), хоча майже в половині випадків збудник захворювання не ідентифікований. В Європі енцефаліт часто виникає епізодично.

Найбільш ідентифікованою групою є ентеровіруси, які можуть з’являтися у вигляді сезонних спалахів влітку-восени. Описано більше 80 серотипів, більшість із них викликають легку самообмежену хворобу, але деякі специфічні серотипи, такі як 71, асоціюються з більшою важкістю.

Частими є також герпесвіруси, особливо простий герпес (HSV) та вірус вітряної віспи (VZV) і рідше інші герпесвіруси (EBV, CMV, HHV6, HHV8).

Іншими вірусами, які іноді причетні, є грип, парагрип, RSV, аденовірус, кір, краснуха, епідемічний паротит, гепатити А і В та ВІЛ. Залежно від географії або нещодавніх поїздок в ендемічні місця, слід враховувати вірус сказу, а також арбовіруси, що переносяться членистоногими; В Іспанії є випадки менінгіту, спричиненого тосканським вірусом влітку (Sanbonmatsu-Gámez S et al; 2005), і були описані деякі випадки менінгоенцефаліту через вірус Західного Нілу (Kaptoul D et al; 2007).

Найпоширенішою причиною важкого енцефаліту в дитячому віці є герпес, який вимагає специфічного лікування (Whitley et al; 2005). Енцефаліт ВПГ типу 1 з’являється в будь-якій віковій групі і, як правило, спричиняє вогнищеве ураження. ВПГ 2 типу більш характерний в неонатальному періоді через вертикальну передачу

Рідше енцефалітичний синдром обумовлений невірусними інфекціями, з якими необхідно встановити диференціальний діагноз, оскільки вони потребують специфічного лікування, таких як мікоплазма, бартонелла, лептоспіра, трепонема, лістерія, бруцелла, туберкульоз, рикетсії, грибки та паразити.

Підгострий або хронічний енцефаліт, спричинений ентеровірусом, вірусом JC, кором, краснухою, ЦМВ, VZV, герпесом, токсоплазмою, може виникати у пацієнтів із пригніченим імунітетом.

КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ.

Клінічні прояви широко варіюються в залежності від збудника, регіонів ураженої центральної нервової системи та особливостей хазяїна, таких як вік чи імунний статус (Cherry et al; 2009). Після початкової стабілізації стану пацієнта проводяться анамнез та фізичне обстеження та плануються відповідні додаткові тести (Tunkel et al; 2008).

  • Неспецифічні симптоми: лихоманка, головний біль
  • Зміни у змісті свідомості: від незначних змін поведінки до чіткого стану сум’яття з хвилюванням чи галюцинаціями,
  • Змінений рівень свідомості, від сонливості до коми.
  • Неврологічна вогнищевість, така як атаксія, афазія, геміпарез, розлади черепно-мозкових нервів ...
  • Епілептичні напади
  • Симптоми внутрішньочерепної гіпертензії: головний біль, блювота, набряк сосочків.
  • Коли є асоційований менінгіт, гарячка, головний біль, нудота та блювота, світлобоязнь, скутість шиї.
  • Коли ромбенцефаліт переважно уражений (ромбенцефаліт), як це відбувається при зараженні ентеровірусом 71, лістерією та іноді вірусом простого герпесу, ми можемо побачити: міоклонію, тремор, атаксію, ураження черепних нервів, дихальний дистрес, кома.
  • Іноді можуть бути пов’язані спинномозкові та/або корінцеві симптоми: м’язова слабкість в кінцівках, порушення функції сечового міхура, сенсорні зміни, невропатичний біль.

Симптоми можуть бути більш личинковими і незрозумілими при підгострих формах і більш неспецифічними, чим молодша дитина: лихоманка, відмова від кормів, дратівливість, млявість, погіршення загального стану або епілептичні напади, як правило, є клінічним проявом енцефаліту у новонароджених та немовлят.

Важливо дізнатись про наявність лихоманки, дослідити початок та розвиток картини; розглянути сезон року та нещодавні поїздки в ендемічні райони щодо конкретних захворювань; контакт з тваринами, укуси комах; знати статус вакцинації, вплив токсинів, історію інфекційних або екзантематичних захворювань.

Загальний фізичний огляд, крім надання нам інформації про життєві показники та загальний стан пацієнта, може запропонувати етіологічні вказівки: висипання (везикули простого герпесу; макулопапульозний висип із вірусом Західного Нілу; ураження рук і ніг у рот коксакі), укуси та інші ураження шкіри (арбовірус, вірус сказу). Необхідно також дослідити ураження привушних залоз, органомегалію, аденопатію та інші ознаки, що вказують на недавнє зараження.

При неврологічному обстеженні оцінюватимуть рівень та зміст свідомості, наявність неврологічної вогнища, епілептичні напади, ненормальні рухи, оболонки мозку та внутрішньочерепну гіпертензію.

ДОДАТКОВІ ТЕСТИ

- Мікробіологічні дослідження за підозрою: вірусні культури крові, ротоглотки та стільця; посів крові. Парні серології (гостра фаза та реконвалесценція) корисні для ретроспективної етіологічної діагностики.

- Електроенцефалограма (ЕЕГ): Корисно для ранньої діагностики. Це дуже чутливо, але не дуже конкретно. (Glaser et al; 2006). Характерно виявити дифузне уповільнення мозкової діяльності. У виняткових випадках це може бути нормальним явищем. Наявність PLED (періодичних латералізованих епілептиформних навантажень) у пацієнта з енцефалітом дуже вказує на герпетичну етіологію.

- Нейровізуалізація: Це може бути нормальним явищем або виявляти набряк мозку та запалення кори, місця зв’язку між білою речовиною та сірою речовиною або базальних гангліїв. Краніальний магнітний резонанс - це обрана техніка (Maschke et al; 2004). Найбільш раннім виявленням є обмеження дифузії в уражених областях, і через кілька днів у послідовностях T2 та FLAIR з'являються гіперінтенсивні ураження. Корисний для диференціальної діагностики з іншими етіологіями (включаючи гострий дисемінований енцефаломієліт). Деякі ключові дані, які можуть направити нас до етіології (Tunkel et al; 2008):

  • Часове розташування: Характеристика простого герпесу та інших вірусів герпесу.
  • Ураження таламуса, базальних гангліїв та середнього мозку, гіпоінтенсивність на Т1 та гіперінтенсивність на Т2 та FLAIR: Флавівірус, східний енцефаліт коней.
  • Гіперінтенсивні ураження середнього мозку, моста та спинного мозку при Т2 та FLAIR: Ентеровірус 71.

Краніальна комп’ютерна томографія (КТ) корисна в лікарні швидкої допомоги для виключення інших процесів, але ранні зміни рідко з’являються.

- Поперекова пункція: Дуже важливо, як тільки це стане можливим (в ідеалі після нейровізуалізації), і це буде корисно для:

  • Виміряйте тиск відкриття.
  • Цитохімічний аналіз ліквору: характерно незначне і помірне збільшення лейкоцитів (неврологічна участь вроджених інфекцій