Огляд

Холангіокарцинома - це тип раку, який з’являється у вузьких трубах (жовчних протоках), які несуть травну рідину, відому як «жовч». Жовчні протоки з'єднують печінку з жовчним міхуром і тонкою кишкою. Ця хвороба, також відома як "рак жовчних проток", є рідкісним видом раку, який зустрічається переважно у людей старше 50 років, хоча може з’явитися в будь-якому віці.

протоки

Лікарі класифікують холангіокарциному на різні типи залежно від тієї частини жовчних проток, де вона виникає:

  • внутрішньопечінкова холангіокарцинома проявляється в розтягуванні жовчних проток, яке знаходиться всередині печінки, а іноді класифікується як тип раку печінки.
  • hilar holangiocarcinoma Він виробляється прямо в ділянці жовчних проток, що знаходиться на виході з печінки. Цей тип раку також відомий як "перихілярна холангіокарцинома".
  • дистальна холангіокарцинома проявляється в ділянці жовчних проток, що знаходиться найближче до тонкої кишки.

Холангіокарцинома - це тип пухлини, який дуже важко піддається лікуванню.

Жовчний міхур функціонує як резервуар для жовчі - рідини зеленувато-жовтого кольору, що утворюється в печінці. Жовч витікає з печінки в жовчний міхур, де зберігається доти, поки вона не буде потрібна під час перетравлення їжі. Коли ви їсте, жовчний міхур виділяє жовч у жовчні протоки, де вона транспортується до верхньої частини тонкої кишки (дванадцятипалої кишки), щоб допомогти розщеплювати жири в їжі.

Симптоми

Ознаки та симптоми холангіокарциноми включають:

  • Жовта пігментація шкіри та білків ока (жовтяниця)
  • Інтенсивний свербіж шкіри
  • Білий стілець
  • Втома
  • Біль у животі
  • Ненавмисне схуднення

Коли звертатися до лікаря

Зверніться до свого лікаря, якщо ви страждаєте від постійної втоми, болю в животі, жовтяниці або інших ознак та симптомів, які вас турбують. Вас можуть направити до фахівця з питань травлення (гастроентеролога).

Причини

Холангіокарцинома виникає, коли клітини жовчних проток виявляють зміни (мутації) в ДНК, матеріалі, який надає інструкції щодо кожного хімічного процесу в організмі. Мутації ДНК вносять зміни в інструкції. Одним з результатів є те, що клітини можуть почати рости неконтрольовано і з часом утворювати пухлину, масу ракових клітин. Незрозуміло, що викликає мутації генів, що викликають рак.

Фактори ризику

До факторів, які можуть збільшити ризик розвитку холангіокарциноми, належать:

  • Первинний склерозуючий холангіт. Це захворювання викликає затвердіння і рубцювання жовчних проток.
  • Хронічні захворювання печінки. Рубці на печінці, викликані хронічними захворюваннями печінки в анамнезі, збільшують ризик розвитку холангіокарциноми.
  • Проблеми з жовчовивідними протоками при народженні. Люди, народжені із загальною кістою жовчної протоки, яка утворює розширені та неправильні жовчні протоки, мають підвищений ризик розвитку холангіокарциноми.
  • Паразит у печінці. У районах Південно-Східної Азії холангіокарцинома пов’язана із зараженням паразитами печінкового сипуха, яке може виникнути в результаті вживання в їжу сирої або недовареної риби.
  • Похилий вік. Холангіокарцинома найчастіше зустрічається у дорослих старше 50 років.
  • Куріння. Куріння пов'язане з підвищеним ризиком розвитку холангіокарциноми.

Профілактика

Немає способу запобігти холангіокарциному (рак жовчних шляхів). Однак ви можете зменшити ризик цієї хвороби, виконавши наступне:

    Відмовтеся від куріння. Куріння пов'язане з підвищеним ризиком розвитку холангіокарциноми. Якщо ви курите, припиніть. Якщо ви намагалися кинути палити і не мали успіху, поговоріть зі своїм лікарем про стратегії, які допоможуть вам кинути палити.

Знизити ризик захворювань печінки. Хронічна хвороба печінки пов’язана з підвищеним ризиком розвитку холангіокарциноми. Деякі причини захворювань печінки не можна запобігти, але інші можуть. Зробіть усе можливе, щоб подбати про здоров’я печінки.

Наприклад, щоб зменшити ризик запалення печінки (цирозу), вживайте алкоголь в помірних кількостях, але краще не вживати його безпосередньо. Підтримуйте здорову вагу. Якщо ви працюєте з хімічними речовинами, дотримуйтесь інструкцій з безпеки на контейнерах.

Дослідження, опубліковане в 2016 році, показало, що використання аспірину може допомогти знизити ризик розвитку холангіокарциноми. У ході дослідження проаналізовано інформацію від 4800 людей. Потрібні додаткові дослідження, щоб переконатися, що тривале вживання аспірину є безпечним для профілактики раку.

Діагностика

Якщо ваш лікар підозрює, що у вас холангіокарцинома, він може провести одне або декілька з таких тестів:

    Тести функції печінки. Аналізи крові для вимірювання функції печінки можуть сказати лікареві, що викликає ваші ознаки та симптоми.

Тест маркера пухлини. Перевірка рівня антигену 19-9, пов’язаного з раком, у крові може дати лікареві додаткові підказки щодо діагнозу. Антиген 19-9 - це білок, який надмірно продукується раковими клітинами при раку жовчних проток.

Однак високий рівень антигену 19-9 у крові не означає, що у вас рак жовчної протоки. Цей результат може мати місце і при інших захворюваннях жовчних шляхів, таких як запалення та закупорка жовчних шляхів.

Процедура взяття зразка тканини для аналізу. Біопсія - це процедура, при якій невелику пробу тканини виймають для дослідження під мікроскопом.

Якщо підозріла ділянка знаходиться дуже близько до місця, де жовчні протоки приєднуються до тонкої кишки, лікар може взяти пробу біопсії під час ендоскопічної ретроградної холангіопанкреатограми. Якщо підозріла область знаходиться в печінці або поблизу неї, лікар може взяти зразок біопсії, вставивши довгу голку в шкіру, щоб дійти до ураженої ділянки (аспірація тонкої голки). Ви можете використовувати візуалізаційний тест, такий як ендоскопічне ультразвукове дослідження або комп’ютерна томографія (КТ), щоб направити голку в точне місце.

Те, як ваш лікар бере зразки біопсії, може вплинути на варіанти лікування, доступні вам пізніше. Наприклад, якщо біопсія раку жовчної протоки відбирається тонкою голкою, ви не можете бути кандидатом на трансплантацію печінки. Не соромтеся запитувати про досвід лікаря з діагностики холангіокарциноми. Якщо ви сумніваєтесь, шукайте другої думки.

Якщо лікар підтвердить діагноз холангіокарциноми, він або вона спробує визначити ступінь (стадію) раку. Це часто передбачає додаткові тести на зображення. Стадія раку допомагає визначити прогноз та варіанти лікування.

В ендоскопічній ретроградної холангіопанкреатографії застосовують барвник для виділення жовчних проток на рентгенівських знімках. Тонку гнучку трубку (ендоскоп) з камерою на кінці опускають по горлу в тонкий кишечник. Барвник потрапляє в протоки через невелику порожнисту трубку (катетер), яка пропускається через ендоскоп.

Під час ендоскопічного ультразвукового дослідження лікар вводить довгу гнучку трубку (ендоскоп) у горло та в живіт. Ультразвуковий пристрій на кінці трубки випромінює звукові хвилі, які створюють зображення сусідніх тканин.

Лікування

Лікування холангіокарциноми (рак жовчних шляхів) може включати наступне:

Оскільки холангіокарцинома є дуже складним типом пухлини для лікування, сміливо запитуйте про досвід лікаря в лікуванні цього захворювання. Якщо ви сумніваєтесь, шукайте другої думки.

Клінічні випробування

Клінічні випробування - це дослідження, які проводяться для перевірки нових методів лікування, таких як системне лікування та нові підходи до хірургічного втручання. Якщо лікування, яке вивчається, виявиться більш безпечним та ефективним, ніж сучасні методи лікування, це може стати новим стандартом догляду.

Клінічні випробування на холангіокарциномі можуть дати вам можливість протестувати нові препарати цілеспрямованої терапії або хіміотерапію.

Клінічні випробування не можуть гарантувати лікування і можуть мати серйозні або несподівані побічні ефекти. З іншого боку, клінічні випробування на рак ретельно контролюються, щоб забезпечити їх проведення якомога безпечніше. Ці випробування пропонують доступ до лікувальних процедур, які в іншому випадку можуть бути недоступні.

Поговоріть зі своїм лікарем про те, які клінічні випробування можуть підійти саме вам.

Підтримуюча допомога (паліативна допомога)

Паліативна допомога - це спеціалізована медична допомога, яка спрямована на надання допомоги від болю та інших симптомів серйозної хвороби. Фахівці з паліативної допомоги працюють з вами, вашою родиною та іншими лікарями, щоб надати додатковий рівень підтримки, який доповнює вашу постійну допомогу. Ви можете отримати паліативну допомогу під час проходження агресивного лікування, такого як хірургічне втручання.

Коли паліативна допомога використовується разом з іншими відповідними методами лікування, навіть незабаром після встановлення діагнозу люди з раком можуть почуватись краще і жити довше.

Паліативну допомогу надають групи спеціально навчених лікарів, медсестер та інших фахівців. Ці команди прагнуть поліпшити якість життя хворих на рак та їхніх сімей. Паліативна допомога - це не те саме, що термінальна допомога чи термінальна допомога.

Стратегії подолання та підтримка

З’ясування того, що у вас хвороба, що загрожує життю, може бути руйнівним. Хоча немає простих відповідей про те, як впоратися з холангіокарциномою, деякі з наведених нижче пропозицій можуть допомогти:

Дізнайтеся все, що вам потрібно знати про ваш рак. Попросіть свого лікаря про ваш рак, наприклад, про тип раку та його стадію, варіанти лікування та, за бажанням, ваш прогноз. Чим більше ви знаєте про холангіокарциному, тим впевненіше ви будете приймати рішення щодо лікування. За додатковою інформацією зверніться до надійних джерел.

Якщо ви проводите власні дослідження, Національний інститут раку - це гарне місце для початку.

Сплануйте несподіване. Маючи небезпечну для життя хворобу, таку як рак, потрібно підготуватися до можливості померти. Для деяких людей сильна віра або віра в силу, більшу за них, полегшує змирення з хворобою, що загрожує життю.

Попросіть свого лікаря про попередні вказівки та заповіти, які допоможуть вам скласти план допомоги на кінець життя, якщо вона вам потрібна.

Підготовка до призначення

Якщо у вас є які-небудь ознаки або симптоми, які вас турбують, почніть із запису на прийом до лікаря. Ваш лікар може порекомендувати тести та процедури для вивчення ваших ознак та симптомів. Якщо ваш лікар визначить, що у вас холангіокарцинома, він може направити вас до лікаря, який спеціалізується на захворюваннях шлунково-кишкового тракту (гастроентеролог), або до лікаря, який спеціалізується на лікуванні раку (онколог).

Що ти можеш зробити

  • Враховувати будь-які обмеження до консультації; наприклад, обмеження дієти.
  • Складіть список своїх симптомів, навіть ті, які здаються не пов’язаними з причиною того, що ви призначили зустріч.
  • Запишіть свою найважливішу особисту інформацію, включаючи будь-які останні зміни або стресові фактори.
  • Складіть список усіх ліків, вітаміни та добавки, які ви приймаєте, включаючи дозування.
  • Попросіть члена сім'ї або друга супроводжувати вас, щоб допомогти вам запам’ятати, що вам говорить лікар.
  • Запишіть запитання запитати у лікаря.
  • Візьміть з собою копії вашої медичної картки на консультацію, якщо ви вперше звертаєтесь до нового лікаря. Якщо ви проходили обстеження в іншому центрі, попросіть файли, що містять ці зображення, записати на компакт-диск і принести компакт-диск на консультацію.

Кілька основних питань, які слід задати своєму лікарю:

  • Чи є у мене рак жовчної протоки? Який тип?
  • На якій стадії знаходиться рак у мене?
  • Що говорить звіт про патологію? Чи можу я отримати копію цього звіту?
  • Чи потрібно мені більше тестів?
  • Які мої варіанти лікування?
  • Які можливі побічні ефекти для кожного варіанту лікування?
  • На вашу думку, чи є лікування, яке є найбільш підходящим для мене?
  • Як вплине лікування на моє повсякденне життя?
  • Як довго мені потрібно приймати рішення про лікування раку жовчних проток?
  • Який досвід ви маєте з діагностикою та лікуванням раку жовчних проток? Скільки хірургічних процедур для цього виду раку виконують щороку в цьому медичному центрі?
  • Чи варто звертатися до фахівця з раку жовчних проток? Скільки це коштуватиме? Чи покриє це моя страховка?
  • У вас є брошури чи інші друковані матеріали, які я можу взяти з собою? Які веб-сайти ви рекомендуєте?

На додаток до питань, які ви підготували до свого лікаря, не соромтеся задавати іншим під час консультації.

Чого чекати від лікаря

Ваш лікар, швидше за все, поставить вам ряд питань, таких як наступні:

  • Коли у вас почалися симптоми?
  • Наскільки важкими є симптоми? Вони випадкові або суцільні?
  • Чи є щось, що покращує або погіршує симптоми?

Останнє оновлення 21 травня 2019 р