, Доктор медичних наук,

  • Клініка Гейзінгера
  • Медична школа Університету Темпл

народжені

Холестаз має багато причин, включаючи інфекції, метаболічні проблеми, генетичні дефекти та закупорки (закупорки).

Найпоширенішими симптомами є жовтяниця і темна сеча.

Діагностика проводиться за допомогою аналізів крові, потім проводяться інші дослідження крові, візуалізація, а іноді і біопсія печінки для встановлення конкретної причини.

Лікування залежить від причини.

білірубін Це жовта речовина, яка утворюється, коли гемоглобін (частина еритроцитів, яка несе кисень) руйнується в рамках звичайного процесу переробки старих або пошкоджених еритроцитів. Білірубін транспортується в крові до печінки і переробляється таким чином, що він може виводитися з печінки як частина жовчі (травна рідина, що виробляється печінкою). Переробка білірубіном печінки включає зв'язування його з іншою хімічною речовиною в процесі, який називається кон'югацією.

Білірубін, що переробляється в жовчі, називається кон’югованим білірубіном.

Неперероблений білірубін називають некон'югованим білірубіном.

Жовч транспортується на початок тонкої кишки (дванадцятипалої кишки) по жовчних протоках. Якщо білірубін недостатньо швидко переробляється і виводиться через жовчні протоки печінки, він накопичується в крові (гіпербілірубінемія). Надлишок білірубіну накопичується на шкірі, білках очей (склері) та інших тканинах, змушуючи їх жовтіти (жовтяниця).

В холестаз Клітини печінки правильно переробляють білірубін, але виведення жовчі порушується десь між клітинами печінки та дванадцятипалої кишки. Наслідком є ​​збільшення кон'югованого білірубіну в крові та зменшення жовчі, що виділяється в тонкий кишечник.

Травлення порушується в результаті зменшеного виведення жовчі в тонку кишку. Жовч важлива для травлення, оскільки допомагає організму засвоювати жир і жиророзчинні вітаміни A, D, E і K. Коли в кишечнику недостатньо жовчі, всмоктування жирів порушується, що може призвести до авітамінозу, неправильне харчування та труднощі у зростанні та наборі ваги.

Введення в печінку

Причини

Холестаз у новонароджених може бути викликаний

Атрезія жовчної протоки

Імунний розлад

атрезія жовчовивідних шляхів це закупорка жовчних проток, яка починається у плода в кінці вагітності або в перші тижні життя. Це частіше серед новонароджених, що народилися на світ, ніж недоношені діти. У постраждалих немовлят часто розвивається жовтяниця протягом перших тижнів життя.

кісти жовчі або кісти жовчних проток - це збільшення частин жовчних проток. Ці рідкісні кісти, як правило, спричинені вродженою вадою в області з’єднання жовчної та підшлункової проток (див. Малюнок печінки). Кіста жовчі частіше зустрічається у немовлят із полікістозом нирок. Полікістоз нирок - це спадковий розлад, який викликає утворення кіст в нирках.

інфекції вони можуть призвести до холестазу у новонародженого. Деякі інфекційні мікроорганізми є

Бактерії: переважно інфекції сечовивідних шляхів та/або інфекція крові (септицемія), спричинені кишковою паличкою або стрептококами групи В

алоімунні гестаційні захворювання печінки це розлад, який починається ще до народження. При цій хворобі антитіла матері перетинають плаценту і атакують печінку плода.

порушення обміну речовин які викликають холестаз численні і включають дефіцит альфа-1 антитрипсину, галактоземію, тирозинемію, дефекти жовчних кислот та порушення окислення жирних кислот. Ці порушення виникають, коли у новонародженого не вистачає ферменту, необхідного для розщеплення певної речовини, дозволяючи токсичним речовинам накопичуватися і пошкоджувати печінку.

генетичні дефекти, такі як синдром Алагілья та муковісцидоз можуть викликати холестаз у новонародженого. Генетичні дефекти та інші генетичні мутації можуть змінити нормальне вироблення та елімінацію жовчі, що призводить до холестазу.

Між токсичні причини Застосування внутрішньовенного (парентерального) годування виявляється у надзвичайно недоношених новонароджених або немовлят, які страждають синдромом короткої кишки. В останні роки центри почали використовувати інший тип жиру у внутрішньовенних сумішах, що, здається, зменшило ризик холестазу.

Синдром гепатиту новонароджених це термін, що використовується для опису запалення печінки новонародженого, для якого не встановлено жодної причини. Цей діагноз ставлять рідше через прогрес у тестуванні, який може визначити точну причину.

Симптоми

Симптоми холестазу зазвичай розвиваються протягом перших 2 тижнів життя новонародженого. Немовлята з холестазом мають жовтяницю і часто темну сечу, світлий стілець та/або збільшення печінки. Білірубін в шкірі може викликати свербіж (свербіж), що викликає дратівливість у немовлят. Діти, які страждають на холестаз, можуть неправильно засвоювати жири та вітаміни, тому вони можуть неправильно рости.

У міру прогресування захворювання печінки можуть виникати інші проблеми, такі як набряк живота через рідини в животі (асцит) та кровотеча у верхній частині травного тракту через розширені вени стравоходу (варикозне розширення стравоходу).

Діагностика

Аналіз крові

Тести зображень

Іноді біопсія печінки

Майже у всіх новонароджених рівень білірубіну в крові (гіпербілірубінемія) вищий протягом першого тижня життя, ніж на пізніх стадіях. Ця нормальна жовтяниця (фізіологічна жовтяниця) розсмоктується протягом тижня-двох, і рівень білірубіну нормалізується. Для немовлят, які залишаються жовтяничними до 2-тижневого віку, лікарі перевіряють, підвищений білірубін кон’югований чи некон’югований. Підвищений рівень кон'югованого білірубіну свідчить про порушення функції печінки та можливий холестаз. Підвищений рівень некон'югованого білірубіну не є наслідком порушення функції печінки. Якщо результат тесту є позитивним, проводять додаткові дослідження крові, щоб визначити, чи запалена печінка або вона не працює нормально (див. Тести печінкової крові). Лікарі проводять інші обстеження для встановлення причини холестазу.

УЗД черевної порожнини проводиться для оцінки розмірів печінки та візуалізації жовчного міхура та великої жовчної протоки. В іншому типі візуалізаційного тесту, який називається холесцинтиграфія (сцинтиграфія або гепатобіліарне сканування), лікарі вводять радіоактивну речовину у вену дитини. Потім вони слідкують за рухом радіоактивної речовини, оскільки вона виділяється печінкою і переходить у жовчний міхур і через жовчні протоки в дванадцятипалу кишку.

Якщо він не може діагностувати причину, лікар бере пробу печінки дитини для подальшої оцінки (біопсії). Біопсію можна проводити з інтраопераційною холангіографією або без неї, при якій вводять речовину, яку можна безпосередньо візуалізувати на рентгені жовчного міхура, щоб краще визначити, чи є жовчні протоки нормальними.

Прогноз

Прогноз дуже мінливий. Залежно від причини, дитина може повністю одужати або розвинути печінкову недостатність або цироз печінки (рубцювання печінки).

Атрезія жовчних шляхів може призвести до хвороби печінки, яка поступово погіршується, навіть якщо її діагностувати та лікувати належним чином. Немовлята, які не отримують лікування, часто гинуть від печінкової недостатності до однорічного віку.

Холестаз, спричинений внутрішньовенним харчуванням, виправиться, якщо припинити внутрішньовенне харчування до того, як у дитини розвинуться важкі захворювання печінки. Якщо внутрішньовенне годування неможливо зупинити, для полегшення холестазу можна використовувати інший препарат, що містить риб’ячий жир.

Аллоімунне гестаційне захворювання печінки, яке не лікується на ранніх термінах, має поганий прогноз.

Лікування

Лікування конкретної причини

Підтримуюче лікування, включаючи повноцінне харчування

Лікування причини

Немовлят з атрезією жовчних шляхів лікують хірургічною процедурою, яка називається портоентеростомія (процедура Касая). В ідеалі цю процедуру слід робити в перші 1-2 місяці життя. Під час цієї процедури частина тонкої кишки прикріплюється до печінки, щоб жовч могла випорожнитися в тонкий кишечник. Дітям, які погано реагують на цю процедуру, зрештою потрібна трансплантація печінки.

Деякі метаболічні захворювання, такі як галактоземія, можна лікувати. Галактоземія лікується шляхом вилучення молока та молочних продуктів (які містять цукор галактозу) з раціону ураженої немовляти. Дітям зазвичай дають соєву суміш.

Немовлят з алоімунними гестаційними захворюваннями печінки можна лікувати імуноглобулінами (антитілами, отриманими з крові людей із нормальною імунною системою), що передаються через вену, або шляхом вилучення великої кількості крові у немовляти та заміни її перелитою кров’ю (обмінне переливання крові).

Симптоматичне лікування

Важливо сприяти повноцінному харчуванню та приймати добавки при будь-якій нестачі вітамінів A, D, E та K. Діти з холестазом зазвичай погано засвоюють жири, тому використання сумішей, що містять спеціалізований жир (тригліцериди із середнім ланцюгом), покращує його засвоєння. жирів та їх зростання. Деякі діти не можуть пити достатню кількість суміші для нормального росту, і їм може знадобитися концентрована суміш, що містить більше калорій на унцію (або на грам).

Немовлята, у яких немає атрезії жовчних шляхів, можуть отримувати урсодезоксихолеву кислоту для збільшення потоку жовчі та поліпшення захворювань печінки.