Хто вони?
Червоні кров’яні клітини, різні види лейкоцитів і тромбоцити беруть свій початок у кістковому мозку, від незрілих клітин, званих бластами, які диференціюються, створюючи різні типи клітин. У цих початкових клітинах диференціюються два основних типи - лімфобласти, попередники лімфоцитів та мієлобласти, з яких розвиваються еритроцити, тромбоцити та решта лейкоцитів.
Коли внаслідок різних причин відбувається втрата механізмів контролю проліферації мієлоїдних статевих клітин у їх найбільш примітивному стані, так званих плюрипотентних клітинах, усі клітини, що походять від цих змінених вибухів, починають надмірно розмножуватися і займають кістковий мозок повільно і стабільно. Хвороби, які реагують на ці характеристики, тобто ті патології, при яких відбувається хронічне розростання незрілих клітин кісткового мозку, називаються хронічними мієлопроліферативними синдромами.
Як вони виробляються?
Більшість хронічних мієлопроліферативних синдромів невідомого походження. Коли виникає один із цих синдромів, зазвичай відбувається розростання всіх клітинних ліній, що походять від змінених бластів, але з переважанням одного з них. Залежно від переважної лінії, різницю між:
- поліцитемія, при якій переважає червоний ряд (еритроцити)
- тромбоцитемія або есенціальний тромбоцитоз, з переважанням проліферації мегакаріоцитів (тромбоцитів)
- агногенний мієлофриброз, з утворенням фіброзної тканини в кістковому мозку
- хронічний мієлоїдний лейкоз, при якому домінуючою лінією є білі ряди (лейкоцити)
Тромбоцитоз Це пов’язано з надмірною проліферацією в кістковому мозку мегакаріоцитів, попередників тромбоцитів. Як і при всіх мієлопроліферативних синдромах, інші клітинні лінії також розмножуються у більшій кількості, ніж зазвичай, але переважаюча лінія - це тромбоцити.
Агногенний мієлофіброз Це відбувається, коли мегакаріоцити в кістковому мозку надмірно розмножуються, але гинуть всередині мозку, так що після їх смерті виділяються фактори, які змушують фібробласти інтрамедулярної сполучної тканини розмножуватися. Інші речовини запобігають дегенерації цієї тканини, завдяки чому ця тканина повільно займає весь кістковий мозок, а клітини-попередники еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів мігрують до печінки та селезінки, де створюють колонії.
При хронічному мієлоїдному лейкозі спостерігається надмірна проліферація лейкоцитів, отриманих з мієлобластів. З огляду на те, що ця сутність має особливі характеристики, це пояснюється в іншому розділі цього розділу гематології, в межах розділу, що відповідає лейкеміям.
Симптоми
У поліцитемії є дві фази:
- проліферативна фаза, в якій попередники еритроцитів розмножуються на рівні хребта і з’являються такі симптоми, як гіперемія обличчя, головний біль, запаморочення, шум у вухах, парестезії, невропатії, тромбози, кровотечі, втрата ваги, діафорез або свербіж при контакті з водою (водний свербіж ). Спленомегалія також зустрічається у 3 з 4 пацієнтів, а у третини - гепатомегалія.
- фаза метаморфозу, при якій швидкість проліферації зменшується, і в довгостроковій перспективі може виникнути анемія з такими симптомами, як блідість шкіри та слизових оболонок, астенія, задишка, серцебиття, головний біль, відсутність концентрації, дратівливість, безсоння або низький рівень лібідо.
При есенціальному тромбоцитозі через надлишок тромбоцитів у крові виникають різні картини артеріальних або венозних тромбозів, особливо на неврологічному рівні, а також еритромелалгія, що складається з пекучого болю в обох руках і ногах, або приапізму. Менш ніж у 20% випадків виникає спленомегалія, іноді можуть спостерігатися геморагічні явища.
Діагностика
Діагноз хронічного мієлопроліферативного синдрому буде заснований головним чином на лабораторних дослідженнях та вивченні кісткового мозку.
При аналізі пацієнта з поліцитемією, буде оцінено збільшення кількості еритроцитів, яке буде меншим за норму, тому середній об'єм корпускули (MCV) буде зменшений. Подібним чином відбуватиметься збільшення як тромбоцитів, так і лейкоцитів нейтрофільного типу (які мають високий рівень лужної фосфатази), збільшення рівня вітаміну В12 і зниження рівня еритропоетину в крові.
Існують основні діагностичні критерії поліцитемії (підвищена маса еритроцитів, підвищена насиченість крові киснем та наявність спленомегалії) та незначні фактори (підвищений рівень лейкоцитів, тромбоцитів, лужної фосфатази та вітаміну В12). Усі спеціалісти або перші дві спеціальності, а також наявність двох неповнолітніх, повинні мати змогу поставити діагноз поліцитемія.
Діагностичними критеріями есенціального тромбоцитозу є наявність у крові понад 600 000 тромбоцитів/мм3, нормальна або знижена кількість еритроцитів, наявність заліза, накопиченого в кістковому мозку, та відсутність мієлофіброзу хромосоми Філадельфії ( характерні для хронічного мієлоїдного лейкозу) та інші причини тромбоцитозу. Вітамін В12 і лужна фосфатаза - це нормально.
У аналізі крові пацієнтів з агогенним мієлофіброзом буде видно зменшення всіх клітинних ліній, а також наявність дакриоцитів, еритроцитів у формі сльози. Діагноз буде поставлений аспіратом кісткового мозку, при якому нічого не буде отримано через зайняття ним фіброзної тканини, що буде оцінено при біопсії кісткового мозку.
Лікування
Єдиним остаточним методом лікування поліцитемії є трансплантація кісткового мозку. Якщо це неможливо, можна зробити кровотечу, щоб спробувати утримати гематокрит нижче 45%. Інші терапевтичні варіанти - це променева та хіміотерапія.
Лікування есенціального тромбоцитозу, якщо це можливо, є також трансплантацією кісткового мозку. Якщо пацієнт не є кандидатом на нього, будуть призначені паліативні методи лікування, такі як хіміотерапія або антиагрегантні препарати.
Лікування агногенного мієлофіброзу в ідеалі було б повторною трансплантацією кісткового мозку. Якщо це неможливо, буде проведено паліативне лікування хіміотерапією та переливанням крові.
Профілактичні заходи
Враховуючи невідоме походження хронічних мієлопроліферативних синдромів, профілактичних заходів щодо них не існує.
Доктор Девід Каньядас Бустос
Спеціаліст загальної медицини
Попередній лікар-консультант