Хвороба фон Віллебранда (VWD) - найпоширеніший тип розладів кровотечі. У людей з СХЗ є проблема з білком у крові, який називається фактором фон Віллебранда (vWF), який допомагає контролювати кровотечу. Коли травмована кровоносна судина і виникає кровотеча, фактор фон Віллебранда допомагає загоїти рану, тромбоцити прилягають один до одного і утворюють так званий пучки, що зупиняють кровотечу. Людям із СДЗ не вистачає фактора Віллебранда, тому кровотеча зупиняється довше.
Хвороба фон Віллебранда, як правило, менш важка, ніж інші порушення кровотечі. Багато людей із СХЗ не можуть визнати, що у них захворювання, оскільки їх симптоми кровотечі дуже слабкі. Для більшості людей із СХЗ хвороба практично не обмежує життя або взагалі не обмежує її, за винятком ситуацій, коли трапляються важкі травми або потрібна операція. Але при всіх формах хвороби фон Віллбранда кровотеча може бути проблематичною.
За підрахунками, до 1% населення планети страждає на хворобу фон Віллебранда, але оскільки багато людей мають лише дуже слабкі симптоми, лише невелика кількість з них знає про свою хворобу. Опитування показало, що до 9 з 10 людей, які страждають на хворобу фон Віллебранда, не були діагностовані.
Види хвороби фон Віллебранда
Існує три основних типи vWD. У кожному типі ми розпізнаємо три рівні - легкий, середній та важкий. Симптоми кровотечі можуть бути абсолютно різними для кожного типу захворювання та для активності фактора фон Віллебранда. Тому дуже важливо знати, який це тип хвороби фон Віллебранда, оскільки лікування кожного типу різне.
Тип 1 Хвороба СЗЗ - найпоширеніша форма. Люди з типом 1 мають низький рівень фактора фон Віллебранда, ніж нормальний. Симптоми захворювання, як правило, дуже слабкі. Пацієнт із захворюванням на ІХ типу 1 може дізнатися про свою хворобу лише за умови сильнішої кровотечі.
Тип 2 vWD включає дефект у структурі фактора фон Віллебранда. Білок фактора фон Віллебранда не працює належним чином, а активність vWF нижча за нормальну. Симптоми цього захворювання, як правило, слабо виражені.
Тип 3 СЗЗ, як правило, є найсерйознішим видом захворювання. У людей із захворюванням на ЗЗТ типу 3 дуже мало або взагалі відсутній фактор фон Віллебранда. Симптоми захворювання дуже важкі. У людей із захворюванням на серцево-судинну хворобу 3 типу може спостерігатися кровотеча в м’язи та суглоби, іноді без травм.