1. ЩО ТАКЕ ХВОРОБА КАВАСАКІ
Вперше це захворювання було описано в англійській медичній літературі в 1967 році японським педіатром на ім’я Томісаку Кавасакі (хвороба названа на його честь). Цей лікар визначив групу дітей з лихоманкою, висипом, кон’юнктивітом (почервоніння очей), енантемою (почервоніння горла та рота), набряками рук і ніг та збільшенням лімфатичних вузлів на шиї. Спочатку захворювання називалося «синдром слизово-шкірних лімфатичних вузлів». Кілька років потому повідомлялося про ускладнення серця, такі як аневризми коронарних артерій (великі розширення цих судин).
Хвороба Кавасакі - це гострий системний васкуліт, що означає запалення стінки судин, яке може прогресувати до розширення (аневризми) будь-якої середньої артерії в організмі, переважно коронарних артерій. Однак у більшості дітей виявляються лише гострі симптоми, без ускладнень серця.
Хвороба Кавасакі - рідкісне захворювання, але це одне з найпоширеніших розладів васкуліту в дитячому віці, поряд з пурпурою Геноха-Шенлейна. Хвороба Кавасакі була описана у всьому світі, хоча вона набагато частіше зустрічається в Японії. Це майже виключно хвороба маленьких дітей. Приблизно 85% дітей із хворобою Кавасакі молодше 5 років, а пік захворюваності становить 18-24 місяці. Хоча рідше у пацієнтів молодше 3 місяців або старше 5 років, вони мають підвищений ризик аневризм коронарних артерій. Це частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Хоча випадки хвороби Кавасакі можна діагностувати в будь-який час року, відомо, що вона має сезонну поведінку, збільшуючи кількість випадків наприкінці зими та навесні.
Причина хвороби Кавасакі залишається невідомою, хоча інфекційне походження підозрюється як ініціююча подія. Гіперчутливість або розлад імунної відповіді, який, можливо, спровокований збудником інфекції (певні віруси або бактерії), може активувати запальний процес, що призводить до запалення та пошкодження судин у певних людей із генетичною схильністю.
Хвороба Кавасакі не є спадковою хворобою, хоча існує підозра, що вона має генетичну схильність. Дуже рідко трапляється більше одного члена сім’ї з цією хворобою. Він не заразний і не переходить від однієї дитини до іншої. В даний час профілактичних заходів немає. Можлива, але дуже рідкісна можливість появи другого епізоду цієї хвороби у того ж пацієнта.
Ступінь тяжкості захворювання залежить від кожної дитини. Не всі діти мають усі клінічні прояви, і у більшості пацієнтів серцева недостатність не розвивається. Аневризми спостерігаються лише у 2-6 із 100 дітей, які отримують лікування. У деяких дітей (особливо у молодших 1 року) спостерігаються неповні форми захворювання, а це означає, що вони не мають усіх характерних клінічних проявів, що ускладнює діагностику. У деяких з цих маленьких дітей можуть розвинутися аневризми. Їм діагностують атипову хворобу Кавасакі.
Це дитяча хвороба, хоча вона рідкісна, є повідомлення про хворобу Кавасакі у зрілому віці.
2. ДІАГНОСТИКА І ЛІКУВАННЯ
Діагноз хвороби Кавасакі ставиться на основі наявності класичних клінічних критеріїв, описаних для цього суб'єкта. Остаточний діагноз можна поставити, якщо лихоманка невідомого походження зберігається протягом 5 днів і більше, крім 4 з наступних ознак: двосторонній кон’юнктивіт без виділень (тобто запалення оболонки очного яблука), збільшення лімфатичних вузлів, шкіри висип, ураження язика та рота та зміни кінцівок (рук і ніг). Лікар повинен перевірити відсутність ознак будь-якого іншого захворювання, яке могло б пояснити ті самі симптоми. У деяких дітей виявляються неповні форми захворювання, а це означає, що у них менше клінічних критеріїв, що ускладнює діагностику. Ці випадки називаються неповною хворобою Кавасакі.
Хвороба Кавасакі - це хвороба, яка має три фази: 1) гостру, яка включає перші два тижні, коли з’являється лихоманка та інші симптоми; 2) підгострий, з другого по четвертий тиждень, період, коли кількість тромбоцитів починає зростати і можуть виникнути аневризми; та 3) фаза відновлення, з першого по третій місяць, коли всі тести приходять в норму, а деякі аномалії кровоносних судин (наприклад, аневризми коронарних артерій) усуваються або зменшуються в розмірах.
Якщо хворобу не лікувати, вона може самообмежуватися протягом приблизно 2 тижнів, залишаючи пошкодженими коронарні артерії.
Більшість дітей із хворобою Кавасакі можна вилікувати, однак у деяких пацієнтів розвиваються ускладнення серця, незважаючи на належне лікування. Запобігти хворобі неможливо, але найкращий спосіб зменшити коронарні ускладнення - це встановити ранню діагностику та якомога швидше розпочати лікування.
Дитину з підозрою на хворобу Кавасакі або її остаточний діагноз слід госпіталізувати (прийняти) для спостереження, спостереження та оцінки можливого ураження серця.
Щоб зменшити частоту серцевих ускладнень, лікування слід починати негайно після постановки діагнозу.
Лікування складається з одноразової дози внутрішньовенного імуноглобуліну (IVIG) та аспірину. Це лікування зменшить запалення, значно полегшуючи гострі симптоми. Високі дози IVIG є важливою частиною лікування, оскільки вони здатні зменшити появу коронарних аномалій у високої частки пацієнтів. Хоча це і дорого, на даний час це найефективніша форма лікування. Пацієнтам із особливими факторами ризику кортикостероїди можна вводити одночасно. Пацієнти, які не реагують на одну або дві дози IVIG, мають інші терапевтичні альтернативи, такі як високі дози внутрішньовенних кортикостероїдів та лікування біологічними препаратами.
На щастя, більшості дітей буде потрібна лише одна доза. Тим, хто не реагує, може знадобитися друга доза IVIG або додаткова доза кортикостероїдів. У рідкісних випадках можуть даватися нові молекули, які називаються біопрепаратами.
Лікування IVIG, як правило, безпечне і добре переноситься. Запалення мозкових оболонок (асептичний менінгіт) може виникати дуже рідко.
Після лікування IVIG слід відкласти живі ослаблені вірусні вакцини та проконсультуватися з кожною вакциною у свого педіатра. Високі дози аспірину можуть викликати нудоту або розлад шлунку.
Після того, як гарячка вщухне (зазвичай протягом 24–48 годин), доза аспірину буде поступово зменшуватися. Низькі дози аспірину підтримуються завдяки його дії на тромбоцити; цей ефект називається антиагрегатором, це означає, що тромбоцити не будуть агрегуватися або накопичуватися, що корисно, щоб уникнути утворення тромбів (згустків крові) в межах аневризм. внутрішні оболонки запалених судин, оскільки утворення тромбів у межах аневризми або кровоносних судин може перервати кровопостачання областей, де кровоносні судини забезпечуються (серцевий напад є найнебезпечнішим ускладненням хвороби Кавасакі). Низькі дози аспірину тривають до тих пір, поки маркери запалення не нормалізуються, а подальша ехокардіограма не приведе в норму. Діти зі стійкими аневризмами повинні тривалий час отримувати аспірин або інші засоби, що розріджують кров, під контролем лікаря.
Не існує нетрадиційних методів лікування цієї хвороби. IVIG - це обраний спосіб лікування, який довів свою ефективність. Кортикостероїди можуть бути ефективними, якщо IVIG не застосовується.
Для більшості пацієнтів прогноз чудовий, оскільки вони будуть вести нормальний спосіб життя з нормальним ростом і розвитком.
Прогноз пацієнтів із стійкими аномаліями коронарних артерій залежить головним чином від розвитку стенозу (це зменшення просвіту судин) та обструкції (прикусів). Ці пацієнти будуть схильні до серцевих симптомів на ранніх термінах життя, і, можливо, їм доведеться залишатися під наглядом кардіолога, який має тривалий досвід лікування дітей із хворобою Кавасакі.
3. ЩОДЕННЕ ЖИТТЯ
Якщо хвороба не вражає серце, дитина та сім’я зазвичай ведуть нормальний спосіб життя. Хоча більшість дітей із хворобою Кавасакі повністю одужують, може знадобитися деякий час, перш ніж ваша дитина перестане відчувати втому та дратівливість.
Як тільки хвороба добре контролюється, що часто трапляється при застосуванні наявних на даний час ліків, і гостра фаза закінчується, дитина не повинна мати проблем із участю в тих самих заходах, що і їх здорові однолітки. Школа - це для дітей те, що робота для дорослих: місце, де вони можуть навчитися бути незалежними та продуктивними людьми. Батьки та вчителі повинні зробити все можливе, щоб дозволити дитині нормально брати участь у шкільних заходах, щоб дитина мала успіх у навчанні та була оцінена та прийнята дорослими та однолітками.
Заняття спортом є важливим аспектом повсякденного життя здорової дитини. Одна з цілей лікування - дозволити дітям якомога більше вести нормальний спосіб життя і не бачити себе такими, що відрізняються від своїх однолітків. Отже, діти, у яких не розвинулось захворювання серця, не матимуть жодних обмежень щодо занять спортом або будь-якої іншої щоденної діяльності. Однак дітям з аневризмами коронарних артерій слід проконсультуватися з дитячим кардіологом щодо їх участі у змагальних заходах, особливо у підлітковому віці.
Немає доказів того, що дієта може вплинути на захворювання. Загалом, дитина повинна харчуватися збалансовано і нормально для свого віку. Для зростаючої дитини рекомендується здорове та збалансоване харчування з достатньою кількістю білків, кальцію та вітамінів. Пацієнтам, які приймають кортикостероїди, слід уникати переїдання, оскільки ці препарати можуть посилити апетит.