Rev Med Чилі 2012; 140: 1174-1178

КЛІНІЧНІ СПРАВИ

Хвороба Менетріє з дифузним ураженням шлунка та дванадцятипалої кишки. Клінічний випадок

Хвороба Менетріє. Звіт про одну справу

Макарена Гомперц 1а, Крістіан Чорногорія 1, а, Марія Естер Буфадель 1, Карлос Дефіліппі 1, Хайме Кастільо 2, Клаудія Моралес 3

1 Секція гастроентерології, відділення внутрішньої медицини, лікарня Клініко Університет Чилі. Сантьяго, Чилі.

2 Кафедра хірургії, лікарня Клініко Університет Чилі. Сантьяго, Чилі.

3 Кафедра патології лікарні Clínico Universidad de Chile. Сантьяго, Чилі.

вчений гастроентеролог.

Передумови: Хвороба Менетріє - рідкісне захворювання шлунка, що характеризується гігантськими гіпертрофічними складками, які зазвичай вражають тіло шлунка та очне дно, пов’язані з гіпоальбумінемією через втрату сироваткового білка через слизову шлунка. Ми повідомляємо про 55-річного чоловіка з болями в животі, блювотою, втратою ваги та гіпоальбумінемією. При ендоскопії спостерігалися дифузні гіпертрофічні шлункові складки, підвищені виразкові сидячі місця та вогнищеве ураження дванадцятипалої кишки. Біопсії показали фовеолярну гіперплазію та атрофію залози з кістозною дилатацією. Проведена тотальна резекція шлунка з хорошим результатом.

Ключові слова: Гастрит, гіпертрофічний; Гіпоальбумінемія; Хвороба Менетріє.

Хвороба Менетріє - рідкісна сутність, що характеризується наявністю потовщених шлункових складок. Уражена слизова шлунка виділяє величезну кількість муцину, що призводить до втрати білка, що супроводжується гіпоальбумінемією та набряками. Гістологічно спостерігається масивна фовеолярна гіперплазія, пов’язана зі зменшенням оксинтичних залоз 1-5. Доросла форма асоційована з надмірною експресією гена трансформуючого фактора росту a (TGF-α), як правило, залучаючи тіло та очне дно шлунка, дотримуючись 3'4 антрального відділу. Ми представляємо випадок із пацієнтом із хворобою Менетріє, що проявляється дифузним ураженням шлунка з розширенням до дванадцятипалої кишки, і розглядаємо предмет.

Клінічний випадок

Пацієнт чоловічої статі, 55 років, із хронічним хронічним переставанням куріння та апендикулярною флегмоною, оперований у віці 40 років. За два місяці до консультації пацієнта у неї почалася картина, що характеризується дифузними болями в животі, пов’язаними з переважно вечірньою блювотою, опосередкованою після їжі та втратою ваги на 15 кілограмів у цей період. Ендоскопія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту показала наявність дифузно помітних шлункових складок, сидячі підняті ураження з центральною виразкою з червоним фоном та виразки дванадцятипалої кишки з позитивним тестом на уреазу. Виконувались біопсії, про які повідомлялося як про неспецифічний хронічний гастрит та дуоденіт. Лабораторне дослідження показало: GOT 50 IU/L, GPT 56 IU/L, GGT 85 IU/L, FA 81 IU/L, гематокрит 55%, протромбіновий час 100%, креатинінемія 1,2 г/дл, загальний кальцій 7,8 мг/дл, протеїнемія 4,4 г/дл, альбумінемія 2,3 г/дл та ЛДГ 229 МО/мл. Під час ехотомографії черевної порожнини повідомлялося про стеатоз печінки.

Ерадикаційне лікування було показано для хелікобактер пілорі протягом 14 днів, спостерігаючи стійкість блювоти з непереносимістю до перорального годування, для чого було вирішено госпіталізувати для управління харчуванням та шлункових макробіопсій.

При надходженні до гастроентерологічної служби нашої лікарні виділявся пацієнт зі стабільною гемодинамікою, афебрильний, мезоморфний, без набряків та блідості. Без ознак дефіциту шкіри, слизових оболонок або фанерозу. Лабораторні дослідження підтвердили загальний білок 3,5 г/дл, альбумінемія 1,9 г/дл, негативна протеїнурія та гемограма без відхилень.

Еволюція та подальші лабораторні дослідження

я знаю провели комп’ютерну томографію (КТ) черевної порожнини малого тазу, що виявляє помітні шлункові складки, КТ-ентерокліз повідомив про відсутність рентгенологічних уражень тонкої кишки.

Була проведена ендоскопія верхніх відділів травлення, яка показала дифузно потовщені шлункові складки, деякі ерозовані негативні проби на уреазу (рис. 1). Повідомлялося про біоптати як слизову оболонку шлунка з дифузною фовеолярною гіперплазією, пов’язану з атрофією залози з кістозними дилатаціями та муцинозними клітинами. Фокальна поверхнева ерозія епітелію з накопиченнями поліморфно-ядерних лейкоцитів, власної пластинки з незначним запальним інфільтратом з переважанням лімфоплазматичних клітин, з деякими еозинофілами (рис.2).

ураженням

Малюнок 1. Ендоскопія верхнього відділу шлунково-кишкового тракту з дифузно потовщеними шлунковими складками. В: тіло шлунка. Б: ден.

Рисунок 2. Біопсія шлунка з фовеолярною гіперплазією з звивистими та розширеними фовеолами, кістозна дилатація муцинозними клітинами, атрофія залози та незначний запальний інфільтрат (гематоксилін-еозин, збільшення в 25 разів).

Дослідження доповнили ендосонографією, яка показала потовщення шлунка за рахунок глибокої слизової та кістозних ділянок (рис. 3).

Рисунок 3. Ендосонографія з потовщенням шлункових складок за рахунок глибокого слизового шару та кістозних ділянок.

Враховуючи ступінь ураження, ризик пухлинної трансформації та недоступність цетуксимабу, було вирішено хірургічне лікування. Команда з питань харчування вимагала оцінки, яка показала рівень пре-альбуміну, вітаміну В12 та фолатів еритроцитів у межах норми. Блювоту контролювали ондансетроном, досягаючи достатнього прийому всередину, підтримуваного парентеральним харчуванням протягом 7 днів, що збільшувало альбумінемію до 2,3 г/дл. Через 14 днів після прийому була проведена тотальна резекція шлунка без інцидентів, і пацієнт розвивався сприятливо.

При макроскопічному аналізі хірургічного зразка спостерігали гомогенно потовщену шлункову стінку, слизову з дифузно потовщеними, застійними складками, деякі з поверхневою ерозією; Дуаденальний ободок діаметром 1,5 сантиметра з поліпоїдним ураженням довжиною 1 сантиметр. Гістологія підтвердила висновки, описані в ендоскопічних біопсіях з дифузним ураженням шлунка та в дванадцятипалій кишці в описаній зоні поліпоїдного ураження, спостерігалася вогнищева фундальна метаплазія з фовеолярною гіперплазією та атрофією залози з кістозною дилатацією та муцинозними клітинами. Було зроблено висновок про дифузну шлункову хворобу Менетріє з вогнищевим ураженням дванадцятипалої кишки (рис. 4).

Малюнок 4. Хірургічний виріб після резекції шлунка. В: дифузне потовщення складок на слизовій оболонці шлунка. B: крупним планом потовщені шлункові складки.

Хвороба Менетріє була описана П’єром Метріє у 1888 р. Вона відповідає рідкісній гіперпластичній гастропатії, що характеризується наявністю потовщених шлункових складок, пов’язаних із втратою білка, а іноді і гіпохлоргідрією. Це частіше у чоловіків у віці від 50 до 60 років і клінічно проявляється болями в животі, нудотою, блювотою, втратою ваги та периферичними набряками через втрату білків через надмірну секрецію муцину через слизову шлунка 1- 5 .

Хвороба, як правило, вражає тіло та очне дно шлунка, як правило, поважаючи антральний відділ. У літературі є поодинокі повідомлення про дифузне ураження шлунка і лише два повідомлення про ураження дванадцятипалої кишки: у першому випадку описано ураження очного дна шлунка та слизової оболонки гетеротопного дна на дванадцятипалій кишці, а другий описує дифузні вузликові ураження, весь шлунок та проксимальна частина дванадцятипалої кишки, що гістологічно підтверджує хворобу Менетріє 6,7 .

Етіологія хвороби Менетріє невідома, такі інфекційні фактори, як цитомегаловірус та H. pylori які брали б участь переважно в інфантильній формі, як правило, оборотною спонтанно або вторинно після лікування інфекції 8-10. Доросла форма пов’язана із надмірною експресією шлунка трансформуючого фактора росту a (TGF-α), що відповідає ліганду рецептора епідермального фактора росту (EGFR), що супроводжується гіперплазією поверхневих клітин слизової, збільшенням продукування муцину, атрофією парієтальних клітин, та зниження вироблення кислоти у деяких пацієнтів 4,11,12 .

Діагностика захворювання базується на клінічній підозрі, наявності при ендоскопії та знімках потовщених шлункових складок та характерних гістологічних змін, що включають фовеолярну гіперплазію, розширені та звивисті залози, зменшення тім'яних клітин та легкий запальний інфільтрат 1-5. Диференціальний діагноз повинен враховувати шлункові захворювання, які можуть спричинити потовщення складок, такі як поліпозні синдроми із ураженням шлунка, гіперпластичні поліпи, синдром Кронхіте Канади, пластичний лініт та лімфома 2,5. Ендоскопічна нографія є корисним інструментом для диференціальної діагностики, оскільки дозволяє оцінити характеристики потовщених шлункових складок, підтримуючи діагностику хвороби Менетріє, коли потовщення виникає в глибокій слизовій 13,14 .

Хвороба Менетріє була пов'язана з підвищеним ризиком раку шлунка, але величина цього ризику є невизначеною і коливається в межах 0-10% у літературі 2,15,16 .

Лікування захворювання в основному базується на хірургічному лікуванні, особливо у пацієнтів з неконтрольованою втратою білка та через можливий ризик злоякісної пухлини 2A17. У випадках, пов'язаних з інфікуванням H. pylori або цитомегаловірусом, повідомляється про частковий контроль симптомів після лікування інфекції. Застосовувались емпіричні методи лікування антацидами, антихолінергічними препаратами, октреотидом та преднізолоном, однак немає твердих доказів переваг, пов’язаних із цією терапією 1A11. Демонстрація EGFR-асоційованого сигнального розладу при хворобі Менетріє дозволила проводити лікування цетуксимабом, моноклональним антитілом, яке блокує сайт зв'язування EGFR, із 7 випадків, про які повідомляється в літературі із сприятливою реакцією 114 248. Однак застосування цетуксимабу досі вважається FDA лікуванням, що сприймає "співчуття", тому лікування, яке вибирається при хворобі Менетріє, як і раніше залишається тотальною або частковою резекцією шлунка, залежно від наявного ураження шлунка та клінічних характеристик. У випадку нашого пацієнта була проведена тотальна резекція шлунка з урахуванням тяжкості захворювання.

Список літератури

1. Ламбрехт Н. Хвороба Менетріє шлунка: клінічний виклик. Curr Gastroenterol Rep 2011; 13: 513-7. [Посилання]

2. Ramia JM, Sancho E, Lozano O, Santos JM, Domínguez F. Хвороба Менетріє та рак шлунка. Cir Esp 2007; 81 (3): 153-4. [Посилання]

3. Famularo G, Sajeva MR, Gasbarrone L. Поза гастритом та перед раком: дивний випадок хвороби Менетріє. Intern Emerg Med 2011; 6 (4): 369-71. [Посилання]

4. Coffey R, Washington M, Corless C, Heinrich M. Хвороба Менетрія та шлунково-кишкові стромальні пухлини: гіперпроліферативні розлади шлунка. J Clin Invest 2007; 117 (1): 70-80. [Посилання]

5. Rich A, Zuluaga T, Tanksley J, Fiske W, Lind C, Ayers G et al. Відрізнення хвороби Менетріє від її імітаторів. Кишка 2010; 59 (12): 1617-24. [Посилання]

6. Kemeny F, Boddaert A, Caubria F. Хвороба Менетріє, розташована на очному дні та на гетеротопній слизовій оболонці фундалу дванадцятипалої кишки. Діагностика за допомогою електрохірургічної біопсії ловушки. Arch Anat Cytol Pathol 1980; 28 (6): 355-9. [Посилання]

7. Ву ЦС, Лінь ЧЖ, Чень ТК, Чень ПК, Чіу КК. Хвороба Менетріє: новий варіант із ураженням дванадцятипалої кишки. Am J Gastroenterol 1997; 92 (6): 1041-3. [Посилання]

8. Hoffer V, Finkelstein Y, Balter J, Feinmesser M, Garty B. Лікування ганцикловіром при хворобі Менетріє. Acta Paediatr 2003; 92 (8): 983-5. [Посилання]

9. Меггед О, Шлезінгер Ю. Гастропатія, що втрачає білок, що втрачає цитомегаловірус у дитячому віці. Eur J Pediatr 2008; 167 (11): 1217-20. [Посилання]

10. Fretzayas A, Moustaki M, Alexopoulou E, Nicolaidou P. Хвороба Менетріє, асоційована з Helicobacter pylori: три випадки з сонографічними знахідками та огляд літератури. Енн Троп Педіатр 2011; 31 (2): 141-7. [Посилання]

11. Burdick JS, Chung EK, Thinner E, Ster M, Paciga JE, Cheng JQ et al. Лікування хвороби Менетріє моноклональними антитілами проти рецептора епідермічного фактора росту. New Engl J Med 2000; 343 (23): 1697-701. [Посилання]

12. Налле С, Тернер Дж. Терапія хвороби Менетріє: перезавантаження сигналізації слизової. Sci Transl Med 2009; 1 (8): 8-10. [Посилання]

13. Hizawa K, Kawasaki M, Yao T, Aoyagi K, Suekane H, Kawakubo K, et al. Ендоскопічні ультразвукові особливості гастропатії, що втрачає білок, з гіпертрофічними шлунковими складками. Ендоскопія 2000; 32 (5): 394-7. [Посилання]

14. Ginès A, Pellise M, Fernández-Esparrach G, Soria MT, Mata A, Membrillo A, et al. Ендоскопічна ультрасонографія у пацієнтів з великими шлунковими складками при ендоскопії та біопсіях, негативних на злоякісні новоутворення: предиктори злоякісного захворювання та клінічний вплив. Am J Gastroenterol 2006; 101 (1): 64-9. [Посилання]

15. Meuwissen SG, Ridwan BU, Hasper HJ, Innemee G. Гіпертрофічна гастропатія, що втрачає білок. Ретроспективний аналіз 40 випадків у Нідерландах. Голландська дослідницька група "Менетр". Scand J Gastroenterol (Suppl) 1992; 194: 1-7. [Посилання]

16. Перейра Л., Гомес Е, Мелла Дж., Касас Г., Бугарі Г., Кімміно Д. та ін. Дифузний рак шлунка, пов’язаний із хворобою Менетріє. Acta Gastroenterol Latinoam 2011; 41 (2): 142-5. [Посилання]

17. García-Alvarez MN, Plata-Muñoz JJ, Medina-Franco H. Тотальна резекція шлунка при лікуванні хвороби Менетрі. Інституційний досвід та огляд літератури. Rev Gastroenterol Mex 2007; 72 (3): 244-8. [Посилання]

18. Fiske W, Tanksley J, Nam K, Goldenring J, Slebos R, Liebler DC, et al. Ефективність цетуксимабу у лікуванні хвороби Метріє. Sci Transl Med 2009; 1 (8): 11-8. [Посилання]

Отримано 2 лютого 2012 року, прийнято 7 травня 2012 року.

Листування:

Д-р Марія Естер Буфадель Секція гастроентерології, лікарня Клініко Університет Чилі, Чилі.

Сантос Дюмон 999, Індепенденсія, Сантьяго, Чилі.

Конфлікт інтересів:

Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, підпадає під ліцензію Creative Commons

Бернарда Морін 488, Провіденсія,
Графа 168, пошта 55
Сантьяго, Чилі

Тел .: (56-2) 2753 5520


[email protected]