Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Мексиканський урологічний журнал є офіційним органом Мексиканського товариства урології. З часу свого створення в 1943 р. Його основною метою було охопити роботу та поширити знання урологів Мексики. Завдяки глобалізованій інформації, яка є в даний час доступною, і як спосіб її збільшення, принципи та основи були зміцнені, щоб поступитися місцем обміну знаннями з іншими країнами. Таким чином, Revista Mexicana de Urología публікує оригінальні статті, клінічні випадки, оглядові статті, редакційні статті, короткі публікації, історію та філософію, а також статті про основні та клінічні дослідження. Наше бачення - запропонувати графічний простір якості та етики, щоб виразити вправи уролога на користь здоров’ю.

Слідкуй за нами на:

опис

Полікістоз нирок (ХХН) - це стан, який вражає обидві нирки симетрично. Зазвичай діагностується на акушерському УЗД або при народженні в результаті специфічної мутації гена в хромосомі. Ця хвороба має низький рівень захворюваності на 20 000 пологів, становить 4,24% абдомінальних мас у новонародженого та, 4% усіх мас ниркового походження на цій стадії. Часто проявляється у вигляді ехогенних твердих гігантських нирок.

Ми представляємо випадок новонародженого з антенатальним виявленням дитячого полікістозу та ниркової недостатності, який лікувався в перші дні життя лівою нефректомією та через 2 місяці, трансплантацією нирки та нефректомією правої нирки.

Новонароджене, яке лікується в нашій лікарні, з попереднім антецедентом антенатальної діагностики за допомогою УЗД ехогенних нирок, збільшених в розмірах, та олігогідрамніонів, без ознак гідронефрозу. Після мультидисциплінарного обговорення (неонатологія, нефрологія, трансплантація та урологія) було вирішено провести ліву нефректомію для поліпшення дихальної недостатності та полегшення годування. У однорічному віці, з вагою 8 кг, функцією нирок 5%, відділення нефрології та трансплантації вирішило виконати передбачувану трансплантацію нирки від спорідненого живого донора з правою нефректомією за хвилини до трансплантації для розміщення трансплантата правої сторони, проводячи прямий анастомоз до порожнистої вени та аорти.

Через рік після операції з трансплантації дворічна пацієнтка підтримує трансплантат нирки з чудовими функціями.

Дитячий полікістоз нирок має різний ступінь тяжкості. У цьому випадку можна було запропонувати раннє урологічне лікування, яке полягає в декомпресії живота через односторонню нефректомію, з подальшою успішною трансплантацією нирки.

Полікістоз нирок - це патологія, яка вражає симетрично обидві нирки.

Зазвичай діагностується на акушерському УЗД або при народженні і є результатом специфічної мутації гена на хромосомі 16. Ця хвороба має низьку частоту 1 з 20000 народжень і становить 4,24% маси новонародженого живота та 6,4% від усіх ниркові маси на цьому етапі життя. Зазвичай це проявляється у вигляді твердих ехогенних гігантських нирок.

Випадок представлений у новонародженого з антенатальним виявленням аутосомно-рецесивного полікістозу та ниркової недостатності, який лікувався в перші дні життя лівою нефректомією, а потім, через дванадцять місяців, правою нефректомією та трансплантацією нирки.

Пацієнтка з новонародженими була відвідувана в нашій лікарні і мала анамнез пренатальної ультразвукової діагностики великих ехогенних нирок та олігогідрамніонів без ознак гідронефрозу. Після мультидисциплінарного обговорення (неонатологія, нефрологія, трансплантація та урологія) було прийнято рішення виконати ліву нефректомію з метою поліпшення дихальної недостатності та полегшення годування. У віці одного року пацієнт важив 8 кг і мав 15% функції нирок, і тому у відділенні нефрології та трансплантації було вирішено провести трансплантацію нирки, пов’язану з життям. Праву нефректомію провели пацієнту за хвилини до трансплантації з метою розміщення трансплантата з правого боку з прямим анастомозом до порожнистої вени та аорти.

Через рік після трансплантації у дворічного пацієнта відмінна функція трансплантата нирки.

Аутосомно-рецесивна полікістозна хвороба нирок має різний ступінь тяжкості. У цьому випадку раннє урологічне лікування було можливим і полягало в декомпресії живота через односторонню нефректомію з подальшою успішною трансплантацією нирки.

Дитяча полікістозна хвороба нирок (ХХН) - це стан, що вражає обидві нирки симетрично, передається шляхом аутосомно-рецесивного успадкування. Як правило, діагностується до народження в матці, це відбувається в результаті генетичної мутації генів PKD, яка знаходиться в хромосомі .

Це рідкісна хвороба, захворюваність якої оцінюється на кожні 20 000 пологів, вона становить 4,24% маси живота у новонародженого та, 4% мас ниркового походження у новонародженого.

Характеризується веретеноподібним розширенням ниркових збірних трубок, часто асоціюється з фіброзом печінки.

У своєму поданні він має широкий спектр, незважаючи на той факт, що дослідження вказують на те, що аномалія відбувається в одній локулі, вона відповідає за всі фенотипи.

Нирки на пренатальному УЗД, як правило, дуже великі, ехогенні та мають маловоддя, останнє через зменшення діурезу плода.

При народженні можуть бути такі симптоми, як маси живота з обох сторін, ниркова недостатність або обидва.

Смерть настає у 25% - 30% уражених новонароджених через дихальну недостатність. Близько 50% людей виживають, але переходять до ниркової недостатності в перше десятиліття життя. У пацієнтів, які виживають, можуть бути супутні захворювання, такі як високий кров'яний тиск, портальна гіпертензія та фіброз печінки.

ПРЕЗЕНТАЦІЯ СПРАВИ

Новонароджений пацієнт з антенатальним діагнозом олігогідрамніон та збільшеними нирками, без гідронефрозу. Відвіданий у відділенні інтенсивної терапії з приводу дихальної недостатності новонародженого та наявності пальпуючих, гігантських, твердих пухлин живота. Новонароджена дитина не могла приймати їжу через велике обмеження дихання та травлення, спричинене стисненням черевних мас. Клінічний випадок представлений на спільній сесії з питань нефрології, неонатології, трансплантації та урології, вирішивши видалити ліву нирку для поліпшення вентиляції та декомпресії шлункової камери, полегшуючи пероральне годування, незважаючи на те, що він вже мав помірну ниркову недостатність.

Під час операції була виявлена ​​тверда гігантська нирка діаметром більше 3 см, що за гістопатологічним звітом підтвердило рецесивний полікістоз у дітей (рисунок 1).

Малюнок 1. Гігантський полікістоз лівої нирки, вирізаний в неонатальному періоді.

Медичне керівництво здійснювалося Нефрологією, прогресування ниркової недостатності тривало, додаючи артеріальну гіпертензію, яка лікувалася за допомогою ліків.

У віці одного року воно вимагає замісної терапії, для якої вирішено виконати передбачувану трансплантацію нирки від спорідненого живого донора, дитини вагою 8 кг. Якраз під час трансплантації була проведена нефректомія правої нирки трансплантат. на тій же стороні, виконуючи анастомоз аорти та нижньої порожнистої вени (малюнки 2-5).

Малюнок 2. Полікістозна нефректомія правої нирки перед проведенням трансплантації нирки.

Рисунок 3. Розсічення порожнистої вени та артерії аорти, місце анастомозу ниркового трансплантата.

Рисунок 4. Трансплантація нирок з чудовою нирковою перфузією.

Рисунок 5. Подвійне розміщення J та реімплантація Грегуара Ліха.

Еволюція задовільна майже через рік після трансплантації, з хорошою функцією трансплантата нирки. Під час трансплантації високий кров'яний тиск зник після видалення правої рідної нирки.

ERPI є спадковим, його видатна характеристика складається з численних заповнених рідиною мікрокіст, які беруть початок у канальцях нирки. Це найпоширеніша генетична причина термінальної стадії ниркової недостатності у плодів та новонароджених. Це аутосомно-рецесивний розлад, розташований на хромосомі, який зумовлений мутаціями генів PKD (локус p 3,3 p 3,2), PKD2 (4q2 q23), що кодують білки броцистин та полідуктин. Батьки, які не страждають на ERPI, можуть мати дитину з цією хворобою, якщо обоє батьків мають аномальний ген і обидва передають його своїй дитині. Якщо цей аномальний ген є лише у одного з батьків, у дитини не буде захворювання.

Існує чотири типи ERPI. Тип I або перинатальний, при якому спостерігається важке пошкодження нирок, симетрична нефромегалія, рання смерть через гостру дихальну недостатність, вторинну до легеневої гіпоплазії та синдрому Поттера. II тип або неонатальний, який такий самий, як і попередній, але смерть настає від ниркової недостатності. Тип III або інфантильний, якому відповідає цей клінічний випадок. Тип IV або юнацький, це пов’язано з вродженим фіброзом печінки та портальною гіпертензією. два

При ERPI обидві нирки збільшені через мікрокісти в корі та довгастому мозку, що представляє собою розширені збірні протоки, інтерстиціальний фіброз та канальцеву атрофію, часто пов'язану з фіброзом печінки.

Одностороння або двостороння нефректомія у новонародженого з гігантськими полікістозом нирок, що спричиняє обмеження функції дихання та шлунково-кишкового тракту, в окремих випадках показана як паліативне лікування., 3 5

У цьому випадку ліва нефректомія покращила дихальну функцію і дозволила приймати їжу і, отже, виживання новонародженого. У віці одного року функція нирок досягла 5%, з цієї причини було прийнято рішення про ранню трансплантацію від спорідненого живого донора без досягнення діалізу. Це проводили, коли пацієнт мав 8 кг ваги і один рік життя. Через рік після трансплантації трансплантат нирки має хороші функції.

Ми вважаємо, що агресивне ведення новонароджених пацієнтами з полікістозними твердими гігантськими нирками, такими як одностороння або двостороння нефректомія, рекомендується для полегшення дихальної та травної функції, а також дозволити ранню трансплантацію нирок та тенденцію до зворотної артеріальної гіпертензії, яка завжди є пацієнтів. У цьому випадку ми можемо спостерігати порівняльний розмір нирок трансплантата нирки дорослого живого донора та правої рідної нирки, видаленої під час трансплантації.