Стаття медичного експерта
Нефропатія IgA (хвороба Бергера) вперше була описана в 1968 році як гломерулонефрит, який виникає як рецидив гематурії. В даний час IgA-нефропатія займає одне з перших місць серед дорослих пацієнтів із хронічним гломерулонефритом, які перебувають на гемодіалізі.
У більшості випадків IgA-нефропатія проявляється в дитячому віці, частіше у хлопчиків. Характеризується проліферацією мезангіальних клітин у ниркових клубочках внаслідок відкладення імуноглобуліну А. В останні кілька років у більшості пацієнтів доведена асоціація з переважанням антигену HLA-DR класу MHC II.
Причина IgA-нефропатії (хвороба Бергера) невідома.
Патогенез IgA-нефропатії (хвороба Бергера), пов'язаний з метаболічними розподілами IgA, що складається з двох легких і двох важких ланцюгів. При IgA-нефриті різко зростає синтез лише легких ланцюгів. Патогенез призначений для збільшення синтезу IgA в кістковому мозку у відповідь на вірусну інфекцію та аномальну продукцію IgA мононуклеарної слизової оболонки мигдалю. Відкладення IgA-вмісних імунних комплексів відбувається переважно в нирковому мезангулі. Недавні дослідження показали, що проліферація мезангії пов'язана з активністю цитокінів: IL-1, IL-6, FNO-α, фактор росту, що походить від тромбоцитів, і фактор росту судин.
Морфологія IgA-нефропатії (хвороба Бергера). Підтвердженням діагнозу IgA-нефриту є морфологічні зміни нирок. Біопсія нирки обов’язкова. Світлова мікроскопія характеризується вогнищевою або дифузною мезангіальною проліферацією, мезангіопроліферативним гломерулонефритом. Однак діагностика IgA-нефропатії неможлива лише за допомогою світлової мікроскопії. Потрібна імунофлуоресцентна мікроскопія.
Згідно з даними імунофлуоресцентної мікроскопії, наявність IgA (легкого ланцюга) осідає в мезангелі нирок, часто в поєднанні з взаємодоповнюваністю фракції С3, іноді IgG або IgM. Характерною гіперклітинною клітинкою мезангії є мезангіопроліферативний гломерулонефрит.
Можливий сегментарний склероз клубочків, що свідчить про далеко зайшло захворювання. Атрофія канальців та інтерстиціальний фіброз важливі для очищеної до цього часу IgA-нефропатії.
Симптоми IgA-нефропатії (хвороба Бергера) . Початок захворювання частіше спостерігається в дитячому віці. Перші ознаки захворювання залишаються прихованими протягом тривалого часу. Вперше макро- або мікрогематур виникає на тлі гострої респіраторної вірусної інфекції з фарингітом та тонзилітом. У цьому випадку інтервал між процесом зараження та гематурією зазвичай становить 1-2 дні порівняно з 2-3 тижнями у випадку гострого постстрептококового гломерулонефриту. Набряків та гіпертонії немає. Функція нирок не порушена. Ниркові процеси прогресують повільно, і у пацієнтів з рецидивуючою макрогематурією ступінь ураження ниркової тканини менше, ніж у дітей, які мають майже постійну гематурію та протеїнурію. При прогресуванні захворювання ураження нирок розвиваються під впливом секретуються цитокінів IL-1α, IL-6, γ-інтерферону.
У міру прогресування захворювання гіпертонія, виражена протеїнурія, асоціюється із старшими дітьми, що є несприятливими прогностичними критеріями. Зниження функції нирок у більш ніж половини пацієнтів спостерігається через 10-12 років. Однак спонтанні ремісії можуть спостерігатися частіше у дітей, ніж у дорослих.
Діагностика IgA-нефропатії (хвороба Бергера) .
- Повторна макро- та/або мікрогематурія на тлі гострих інфекцій.
- Підвищений рівень IgA в сироватці крові в слині та слині.
- Наявність легких ланцюгів підгрупи IgA в біопсії нирки методом імунофлуоресцентної мікроскопії.
Лікування IgA-нефропатії (хвороба Бергера) . Режим без особливих обмежень. Дієта аглютинаційна, за винятком продуктів пшениці, жита, вівса, пшона, рису, гречки, кукурудзи, замінених.
Антибактеріальне лікування інфекційних захворювань.
Прогноз. Оцінка поширеності проліферативного процесу та ступеня склеротичних змін у клубочках та інтерстиції важлива для прогнозу перебігу IgA-нефропатії та ефективності лікування. Зв'язок артеріальної гіпертензії на тлі довготривалої поточної нефропатії IgA погіршує прогноз, в майбутньому в більшості випадків у дорослих розвивається хронічна ниркова недостатність.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]