ротової

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Досягнення одонтостоматології

версія В онлайновій версії ISSN 2340-3152 версія В друкованій версії ISSN 0213-1285

Av OdontoestomatolВ т.26В No2В МадридВ Березень/КвітеньВ 2010

Юнкційний бульозний епідермоліз: ураження ротової порожнини. До речі

Юнкційний бульозний епідермоліз: оральний підтекст. Звіт про справу

Піпа Валлехо А. *, Lіpez-Arranz Monje Е. *, GonzГlez Гарса М. **, Ortiz Mauriz J. ***, Pipa Мугіз M.

* Доцент. Стоматологічна школа. Школа медицини. Університет Ов'єдо.
** Доцент. Служба хірургії ротової та щелепно-лицьової хірургії HUCA.
*** Стоматолог. Почесний співробітник. Стоматологічна школа. Університет Ов'єдо.
**** Ліцензовано в медицині. Університет Ов'єдо.

Бульозна епідермоліза розуміється як група незапальних, механо-бульозних дерматозів, клінічно подібних захворювань із ураженням шкіри слизових оболонок, які, як правило, мають спадковий характер і які характеризуються надмірною крихкістю шкіри та слизових оболонок перед дрібними або мінімальними механічними травма, в результаті якої з’являються пухирці, пухирі, ерозії та ешари. Існує велика фенотипова мінливість і значна захворюваність та смертність.

Ключові слова: Бульозний епідермоліз, анкілоглосія, гіпоплазія емалі, оральний пухир.

Бульозна епідермоліза - така назва дана групі рідкісних генетично обумовлених захворювань шкіри та слизових оболонок, що характеризуються розвитком пухирців та пухирців у відповідь на незначну травму. Характеризується великою фенотиповою мінливістю зі значною захворюваністю та смертністю. Бульозний епідермоліз класифікується на окремі підтипи залежно від місця утворення пухирів у шкірній дермоепідермальній базальній мембранній зоні.

Ключові слова: Бульозний епідермоліз, анкілоглосія, гіпоплазія емалі, пухир у порожнині рота.

Вступ

Існують різні гістологічні рівні, на яких пухир починається або виникає дефект епітеліально-сполучної когезії:

Традиційно робили три групи БА, які слідували спадковій схемі та групі набутого епідермолізу.

Спадкові форми можна класифікувати на:

Клінічне спостереження

На ній представлені численні пухирі на руках, ногах, руках, обличчі, шрами від попередніх везикул тощо. В анатомопатологічному дослідженні діагностується АД, що проявляється у новонароджених та виражається в значній мірі, хоча і не важко: воно не демонструє ні стенозу стравоходу, ні пальцевого зрощення, частково підтримуючи нігті та пухирі, які заживають без серйозних дистрофій. У нього також є сенсоневральна втрата слуху. Дифузна алопеція (рис. 4 і 5).

Нормальність в суглобах, генералізовані серогеморагічні пухирі, напружені, які ламаються і покриваються струпами, на обличчі, кисті та ногах. Кіл Мілліума не спостерігається, а також пальмоплантарної кератодермії, із рубцевими зображеннями зміни кольору шкіри

ЛОР-діагноз показує двосторонню кохлеопатію з більш вираженою двосторонньою перцептивною втратою слуху при ЛЕ.

Сімейні обставини

Його батько страждає на цукровий діабет. Дві інші сестри і брат, а також їхні батьки мають нормальний слух і не зачіпають шкіру.

Його батьки - двоюрідні брати, а бабуся по материнській лінії - двоюрідна сестра його діда по батькові. Кілька дядьків страждали на пухирчасту хворобу, чотири з них померли при народженні.

Біопсія шкіри новонароджених визначає "помітну відсутність гемідесмосом", з остаточним патологічним діагнозом генералізованого доброякісного атрофічного перехрестя AD.

Існує варіант EAJ letalis Herlitz, який проявляється при народженні, з дуже високою смертністю в перші роки життя та генералізованим і дифузним появою пухирів, які, не залишаючи рубця, крім інфекції, можуть залишати атрофічну шкіру, особливо в руках і ногах, в місцях везикулярного рецидиву. Дуже характерною є поява бляшок з рясної грануляційної тканини, часто, особливо навколо рота та носа, які можуть суттєво спотворити дитину. Повторне захворювання нігтів призводить до оніходістрофії. Якщо смерть від суперінфекції не настає, пацієнти демонструють значну відсталість у вазі та важку анемію. Перебіг захворювання, як правило, швидкий і хронічний з періодами поліпшення стану та загострень.

З плином років перебіг хвороби поступово стає менш серйозним. Пухирі, як правило, розташовуються в акральних областях щодо травми.

У тих, хто успадковується з рецесивним характером, підвищується ризик страждати плоскоклітинним раком у ранньому віці (22-24).

Діагноз ставиться спочатку з анамнезом, проте для підтвердження необхідна біопсія везикул та сусідньої нормальної тканини.

Клінічно це слід враховувати: вік появи везикул або пухирів, розподіл, тяжкість, літнє загострення, еволюція до дистрофії, атрофії, міліарних утворень, рубців ...

Пренатальна діагностика проводиться на основі кератину 5 та 14 за типом простого домінантного БА, колагену IV при домінантному дистрофічному БА та антитіл проти нікеїну при БД рецесивного з’єднання (26).

Існують численні проблеми, які виникають у пацієнтів, які страждають на АД, і хоча специфічного лікування не знайдено, багато ускладнень можна полегшити за допомогою раннього втручання, а в деяких ситуаціях середніх форм симптоматика зустрічається рідше і вимагає мінімального лікування.

В основному лікування цих пацієнтів є симптоматичним, тоді як воно призначене для підтримки та допомоги у цій інколи складній патології.

Ця допомога повинна бути зосереджена, перш за все, на профілактиці інфекцій, до яких цей тип пацієнтів дуже сприйнятливий, оскільки це ускладнює лікування, затримує загоєння, продовжує госпіталізацію та є причиною частої септицемії, для якої зручно захищати шкіри та в деяких випадках слизових оболонок, від можливих травм і особливо від тертя. Дуже важливим є лікування ран, які вони можуть постраждати, уникаючи, в першу чергу, зараження, для чого важливим є дотримання гігієни, м’яке очищення шкіри, хороший захист за допомогою неприлипаючих всмоктуючих пов’язок та типових антибіотичних мазей на основі мупіроцин або фузидова кислота. Переважно проводити періодичні посіви та не завжди використовувати один і той же антибіотик, щоб уникнути відбору стійких штамів.

Дуже важливо звернути увагу на тертя, яке може виникнути у цих пацієнтів, оскільки вони більш чутливі до нього, ніж до тиску, тому ви повинні бути надзвичайно обережними у роботі з цими людьми.

Цікаво підтримувати прохолодне середовище, без тепла, змащувати шкіру, щоб зменшити тертя, уникати продуктів або продуктів, які можуть бути твердими, з великим вмістом кислот, таких як апельсини, помідори тощо...

У цих пацієнтів вища поширеність карієсу, зубних відкладень та гінгівіту, що може затьмарити та дестабілізувати і без того крихкий баланс ротової порожнини (29-31). З іншого боку, немає значного поширення с. albicans, l. casei або s. mutans (32), ані зміни секреції слини, тому поширеність порожнин у цих пацієнтів буде більше пов'язана з дефектами емалі, твердими тканинами, поганою гігієною чи харчуванням (33).

Якщо є пероральні пухирі, бажано годувати дитячим харчуванням і наполягати на особливій обережності у забезпеченні вітамінів, мікроелементів та заліза вище норми у цих пацієнтів (34). Незважаючи ні на що, в найбільш серйозних та інвалідизуючих формах через іммобілізацію спостерігається певний ступінь прихованого рахіту (35).

Бажано встановити заходи профілактики для того, щоб посилити стійкість емалі, щоб ми могли уникнути складних відновлювальних процедур у пацієнтів у майбутньому, до яких у багатьох випадках вже важко підійти за допомогою звичайної стоматологічної хірургії (36-38).

Для цього було б зручно наполягати на гігієні ротової порожнини та на всьому, що це означає, з точки зору чищення зубів, використання зубної нитки, наполягати на достатньому харчуванні у цих пацієнтів у такі сприятливі випадки, уникаючи високорозвинених цукристих продуктів, враховуючи послідовність і адгезивність однакова, частота прийому всередину, уникання прийому їжі між прийомами їжі, що призводить до карієсу, уникає скупчення нальоту, розрахунок, який може призвести до захворювань пародонту, наполягати на гарному чищенні зубів, періодичних відвідуваннях стоматолога, актуальних застосування фтору, фторидних ополіскувачів для рота, тартектомій, оцінює зручність використання простих у застосуванні герметиків для ям і тріщин і навіть можливість розміщення попередньо сформованих сталевих коронок тощо для підтримки порожнини рота в найкращих можливих умовах (39, 40).

Іноді цю гігієну порожнини рота проводити непросто через наслідки рубців на руках, які можуть призвести до синдактилій кігтями або рукавицями або навіть пеньків, що буде дуже помітним обмеженням при правильному чищенні зубів. У цих випадках було б доречно отримати допомогу від інших людей або скористатися пристосованими до справи зубними щітками.

Ви повинні делікатно керувати слизовою оболонкою порожнини рота, як правило, не маючи особливих проблем з її обробкою.

Бібліографія

2. Брукс Дж. К., Голий Л. К., Девідсон Дж., Тейлор Л. С., Райт Дж. Бункція епідермолізу, що поєднується з гіпопластичною емаллю та повсюдною недостатністю прорізування зуба: реабілітація порожнини рота із накладним протезом. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2008; 105: e24-e28. [Посилання]

3. Маринкович М.П. Оновлення щодо спадкових бульозних дерматозів. Dermatol Clin 1999; 17: 473-85. [Посилання]

4. Uitto J, Richard G. Прогрес у бульозному епідермолізі: від епонімів до молекулярно-генетичної класифікації. Clin Dermatol 2005; 23: 33-40. [Посилання]

5. Varki R, Sadowski S, Pfendner E, Uitto J. Epidermolysis bullosa.I. Молекулярна генетика сполучного та гемідесмосного варіантів. J Med Genet 2006; 43: 641-52. [Посилання]

6. Varki R, Sadowski S, Uitto J, Pfendner E. Epidermolysis bullosa. II. Мутації колагену типу VII та кореляції фенотип-генотип у дистрофічних підтипах. J Med Genet 2007; 44: 181: 92. [Посилання]

7. Fine JD, Eady RAJ, Bauer EA et al. Переглянута система класифікації спадкової бульозної епідермолізу: Звіт Другої міжнародної консенсусної наради щодо діагностики та класифікації бульозної епідермолізу. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 1051-66. [Посилання]

8. Сміт FJD. Молекулярна генетика кератинових розладів. Am J Clin Dermatol 2003; 4: 347-64. [Посилання]

9. Stavropoulos F, Abramowicz S. Лікування пацієнта з порожниною ротової хірургії з діагнозом бульозна епідермолія: звіт про 3 випадки та огляд літератури. J Oral Maxilofac Surg 2008; 66: 554-9. [Посилання]

10. Мізрачі-Корен М., Шемер С., Індельман М. та співавт. Картування гомозиготності як інструмент скринінгу для молекулярної діагностики спадкових захворювань шкіри у споріднених популяцій. J Am Acad Dermatol 2006; 55: 393-401. [Посилання]

12. Iohom G, Lyons B. Анестезія для дітей з бульозним епідермолізом: огляд 20-річного досвіду. Eur J Anaesthesiol 2001; 18: 745-54. [Посилання]

13. MГjller FB, KГster W, Kerstin W et al. Нова та рецидивуюча мутація в генах кератинових KRT5 та KRT14 у простому бульозному епідермолізі: наслідки для фенотипу захворювання та збору кератинової нитки. Hum Mutat 2006; 27: 719-20. [Посилання]

14. Пресланд Р.Б., Юревич Р.Ж. Осмислення епітеліального бар’єру: що нам говорить молекулярна біологія та генетика про функції слизової оболонки порожнини рота та епідермальних тканин. J Dent Educ 2002; 66: 564-74. [Посилання]

15. GarcГa-Pola MJ, Garcйa JM, Pipa A. Епідермоліз бульозний. У Bascones A, Seoane JM, Aguado A, SuÃrez JM. Рак та оральний попередник. Видання Аванси. Мадрид 2003. [Посилання]

16. Момені А, Піпер К. Бунксовий сполучний епідермоліз: звіт про випадок. Int J Paediatr Dent 2005; 15: 146-50. [Посилання]

17. Ірод Дж., Денєр Дж., Голдман А, Говард Р. Бульозна епідермоліза у дітей: патофізіологія, анестезія та лікування болю. Paediatr Anaesth 2002; 12: 388-97. [Посилання]

18. SawamuraD, Niizeki H, Miyagawa S, Shinkuma S, Shimizu H. Нова родинна мутація COL7A1 8068del17insGA викликає домінуючий дистрофічний бульозний епідермоліз. Br J Dermatol 2006; 154: 995-7. [Посилання]

19. Fewtrell MS, Allgrove J, Gordon I et al. Мінералізація кісток у дітей з бульозною епідермолізом. Br J Dermatol 2006; 154: 959-62. [Посилання]

20. Горн Х.М., Тідман М.Дж. Клінічний спектр дистрофічного бульозного епідермолізу. Br J Dermatol 2002; 146: 267-74. [Посилання]

21. Ліверсідж Х.М., Косміду А., Гектор М.П., ​​Робертс Дж. Бульозний епідермоліз та вік розвитку зубів. Int J Paediatr Dent 2005: 15: 335-341. [Посилання]

22. Конде-Табоада А, Торре С, Флірез А та ін. Свербіжний дистрофічний бульозний епідермоліз з ураженнями альбопапулоїду. Med Cutan Iber Lat Am 2006; 34: 169-72. [Посилання]

23. Ayman T, Yerebakan O, Ciftcioglu MA, Alpsoy E. 13-річна дівчинка з рецесивним дистрофічним булозом епідермолізу з плоскоклітинним раком. Pediatr Dermatol 2002; 19: 436-8. [Посилання]

24. Крістіано А. М., Кроллік Дж., Пінкус С., Уітто Дж. Плоскоклітинний рак у сім’ї з домінантним дистрофічним бульозним епідермолізом: молекулярно-генетичне дослідження. Exp Dermatol 1999; 8: 146-52. [Посилання]

26. Марінкович М.П., ​​Менегуцці Г., Бурджесон Р.Е. Пренатальна діагностика бульніального епідермолісіса Герліца методом амніоцентезу. Пренат Діагн 1995; 15: 1027-34. [Посилання]

27. Вальдівіелсо М, Ернанц Дж. Спадковий простий бульозний епідермоліз. Acta Pediatr Esp 2008; 66: 25-6. [Посилання]

28. Kostara A, Roberts GJ, Gelbier M. Стоматологічна зрілість у дітей з дистрофічним бульозним епідермолізом. Pediatr Dent 2000; 22: 385-8. [Посилання]

29. Wright JT, Fine JD, Johnson L. Ризик карієсу зубів при спадковому бульозному епідермолізі. Pediatr Dent 1994; 16: 427-32. [Посилання]

30. Бірге К. Управління харчуванням пацієнтів з бульозною епідермолізом. J Am Diet Assoc 1995; 95: 575-9. [Посилання]

31. Шулер CF. Спадкові ризики сприйнятливості до карієсу зубів. J Dent Educ 2001; 65: 1038-45. [Посилання]

32. Харріс Дж. К., Брайан Р. А., Лукас В. С., Робертс Дж. Дж. Стоматологічна патологія та мікрофлора, пов’язана з карієсом у дітей з дистрофічним бульозним епідермолізом. Pediatr Dent 2001; 23: 438-443. [Посилання]

33. Райт Дж. Т., Чайлдерс Н. К., Еванс Кл., Джонсон Л. Б., Файн Дж. Слинна функція осіб із спадковим бульозним епідермолізом. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1991; 71: 553-9. [Посилання]

34. Сідбері Р, Паллер А.М. Дерматологічні підказки щодо спадкових захворювань. Pediatr Clin N Am 2000; 47: 826-39. [Посилання]

35. Рейес М, Каттані А, Гаярдо Х та ін. Кістковий метаболізм у дітей з бульозною епідермолізом. J Pediatr 2002; 140: 467-9 [Посилання]

36. Peà ± arrocha-Diago M, Serrano C, SanchÃs JM, Silvestre FJ, BagÃЎn JV. Розміщення ендосальних імплантатів у пацієнта з оральною бульозною епідермолізом. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2000; 90: 587-90. [Посилання]

37. Серрано-Мартінес, MC, Bagan JV, Silvestre FJ, Viguer MT. Ураження ротової порожнини при рецесивному дистрофічному бульозному епідермолізі. Oral Dis 2003; 9: 264-8. [Посилання]

38. Lee H, Mardini MA, Ercoli C, Smith MN. Пероральна реабілітація пацієнта з повністю беззубим бульозом епідермолізу із протезом на імплантаті: клінічний звіт. J Prosthet Dent 2007; 97: 65-9. [Посилання]

39. Серрано С, Сільвестр Ф.Й., Баган Jн., ПеÃарроча М, Аліı Дж. Спадковий епідермоліз: щодо стоматологічного лікування трьох випадків. Med Oral 2001; 6: 48-56. [Посилання]

41. Marini I, Vecchiet F. Сукральфат: допомога під час прийому всередину пацієнтам з бульозною епідермолізом. J Periodontol 2001; 72: 691-5. [Посилання]

42. Costa F, De Nova MJ, Albajara L, Beltri P. Седація в дитячій стоматології. Фармакологічні аспекти. Rev Eur Odontoestomatol 1997; 4: 259-70. [Посилання]

43. Brain JH, Paul BF, AssadDA. Пародонтальна пластична операція у пацієнта з дистрофічним бульозним епідермолізом: огляд та звіт про випадок. J Periodontol 1999; 70: 1392. [Посилання]

Дата отримання: 30 січня 2009 р.
Прийнято до друку: 2 березня 2009 р.

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons