Actas Dermo-Sifiliográfica - офіційне видання Іспанської академії дерматології та венерології (AEDV). Actas Dermo-Sifiliográfica, заснована в 1909 році, є найстарішим із щомісячних медичних журналів, що видаються в Іспанії. У 2006 році він був проіндексований у базі даних Medline, і він став одним із найсучасніших та найсучасніших засобів вираження іспанської медицини. Усі статті піддаються суворому рецензуванню та ретельному редагуванню, як літературному, так і науковому. Поряд із класичними розділами «Оригіналів» та «Клінічних справ» виділяються «Огляди», «Справи для діагностики» та «Огляд книг». Таким чином, Actas Dermo-Sifiliográfica є важливою публікацією для тих, хто повинен бути в курсі всіх аспектів іспанської та світової дерматології.
Індексується у:
Medline, IME, Embase/Excerpta Medica, Embase, Toxline, Тези до кабіни, Здоров'я кабіни, NIm з раковинами, Serline: Biomed, Bibliomed, Pascal, Scopus, IBECS
Слідкуй за нами на:
CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі
SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.
SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності в ймовірності цитування, що існують між журналами різних тем.
Кальцифілаксія або кальцифікуюча уремічна артеріопатія характеризується кальцифікацією середнього шару дрібних артерій та артеріол шкіри, викликаючи вторинну ішемію шкіри 1,2 .
45-річна жінка з термінальною нирковою недостатністю (ESRD) на гемодіалізі з 2008 року, вторинною для гломерулонефриту, проконсультувалась з приводу множинних виразок в обох нижніх кінцівках протягом 10 місяців еволюції, з інтенсивним болем, несприятливим до використання опіоїдів. Раніше їй пересаджували нирку з подальшим відторгненням. Фізичне обстеження виявило множинні шкірні виразки на нижніх кінцівках з деяким некротичним ешарсом на тлі кишкоподібної лівої та ретиформної пурпури, найбільша - приблизно 6 см (рис. 1А та В). Аналітично вторинний гіперпаратиреоз виділявся рівнями паратиреоїдного гормону 911 пг/мл, кальцію 10,1 мг/дл (8,2-10,3 мг/дл) і фосфору 7,7 мг/дл (2,7-4,5 мг/дл). Решта додаткових досліджень, включаючи гемограму, загальну біохімію, коагуляцію, серологію вірусу гепатиту В, гепатиту С, вірусу імунодефіциту людини, дослідження гіперкоагуляції, аутоімунності, мікробіологічного посіву та ехокардіограми були нормальними або негативними. Біопсія шкіри була сумісна з кальцифілаксією (рис. 2).
A та B. Виразки шкіри з некротичним ешарсом на фоні кишкоподібної лідиди та ретиформної пурпури, вторинної щодо кальцифілаксії. C та D. Загоєння виразки кальцифілаксії після обробки інтралезійним тіосульфатом натрію.
Біопсія, що показує кальцифікацію середнього шару судин підшкірної клітинної тканини (гематоксилін та еозин, × 200).
Після підписання інформованої згоди було розпочато співчутливе лікування 1/6 М інтралезійним тіосульфатом натрію, інфільтруючи 10 мл розчину, розподіленого по краях виразок. Як несприятливий ефект він показав біль лише під час ін’єкцій, який покращився завдяки попередньому застосуванню перорального трансмукозного фентанілу. Після першого лікування пацієнт повідомив про швидке полегшення болю, що дозволило припинити вживання опіоїдів. Лікування повторювали щомісяця протягом 6 місяців, отримуючи загальну ремісію всіх шкірних виразок (малюнки 1 C та D). Згодом, та як підтримуюча терапія, внутрішньовенно вводили тіосульфат натрію після кожного сеансу гемодіалізу. Через 6 місяців пацієнт повернувся до консультацій з новими ураженнями. З цієї причини було проведено 3 нові щомісячні інфільтрації тіосульфату натрію, знову отримавши ремісію того самого. В даний час інфільтрації проводяться зрідка, коли пацієнт виявляє нові симптоми, з хорошим глобальним контролем захворювання.
Кальцифілаксія характеризується появою дуже болючих виразок шкіри та некрозів, що в основному вражає пацієнтів з ІРТ, які перебувають на гемодіалізі, з розрахунковою поширеністю від 1 до 4% цих пацієнтів 1–3. Рівень смертності високий, а сепсис є основною причиною смерті. Описані випадки ішемії внутрішніх органів 2 .
Фактори ризику розвитку кальцифілаксії у пацієнтів з ІРТ пояснюються в таблиці 1 1. Кальцифілаксія була описана у пацієнтів без уремії, і в цих випадках вона пов’язана з первинним гіперпаратиреозом, злоякісними процесами, захворюваннями печінки у зв'язку з хронічним алкоголізмом або захворюваннями сполучної тканини, в цих випадках називаючись неремічею кальцифікуючою артеріопатією 5 .
Фактори ризику розвитку кальцифілаксії у пацієнтів із термінальною стадією захворювання нирок
| Гіперпаратиреоз |
| Фосфокальцієвий продукт> 70 |
| Лікування вітаміном D. |
| Цукровий діабет |
| Артеріальна гіпертензія |
| Жінка |
| Ожиріння |
| Лікування варфарином |
| Дефіцит білка S або C |
| Імуносупресія |
| Захворювання печінки |
| Гіпоальбумінемія/втрата ваги/гіпотрофія |
| Хронічна серцева недостатність |
| Артеріовенозна фістула |
Клінічно він проявляється як синдром livedo racemosa, який прогресує до ретикулярної пурпури та некрозу шкіри з утворенням дуже болючих виразок 6–8. У таблиці 2 ми описуємо диференціальну діагностику та вивчення цього клінічного синдрому.
Дослідження пацієнта з підозрою на кальцифілаксію та диференціальний діагноз
| Антифосфоліпідний синдром | IgG та/або IgM антикардіоліпіни | Тромбоз артерій або вен |
| Анти-β2 глікопротеїн i IgG та/або IgM | Повторити аборти | |
| Вовчак антикоагулянт | ||
| Кріоглобулінемія I типу | Моноклональний пік та/або дуже високий рівень кріоглобулінів у сироватці крові | Лімфопроліферативні процеси клітин групи В. Оклюзійна васкулопатія (livedo racemosa/repuform purpura retiform) переважає порівняно з васкулітом (пальпується пурпура) |
| Аутоімунні захворювання при васкулітах (PAN, PAM, SLE, RA, Churg-Strauss, гранулематоз Вегенера). | АНА | Діагностичні критерії аутоімунного захворювання |
| Анти-ДНК | ||
| Анти-ЕНА | ||
| ПРИЙОМ | ||
| Тромбофілії. | Дослідження тромбофілії | Особиста або сімейна історія тромботичних явищ |
| Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові | Тромбоцитопенія | Purpura fulminans, як правило, вторинна щодо сепсису. Це також може бути пов'язано з травмою або акушерськими ускладненнями |
| Подовження часу згортання | ||
| Мазок з периферичної крові (шистоцити) | ||
| Підвищений продукт розпаду фібриногену (PDF) та D-димер | ||
| Міксома передсердь | Ехокардіограма | Доброякісна пухлина, що виникає в ендотеліальних клітинах і часто розташована в лівому передсерді |
| Фармакологічні (пропілтіоурацил, кокаїн, левамізол) | Виявлення атипової ANCA у звичайному дослідженні ANCA | Історія клініки. При споживанні кокаїну, фальсифікованого левамизолом, виділяється наявність пурпури в мочках вух та нетипових ANCA типу еластази |
| Серповидноклітинна анемія | Мазок з периферичної крові | Гомозиготна форма S гемоглобінопатії |
| Кумариновий некроз шкіри | Дефіцит білка S і C | Споживання варфарину за 3-10 днів до цього. Це переважає у жінок з ожирінням, переважає в районах з більшою кількістю підшкірної клітинної тканини |
| Ліведоїдна васкулопатія | Біопсія шкіри | Гіалінізація в гістології |
| Перевага в зоні щиколотки. Атрофічні рубці, з телеангіектазіями та пігментацією по краях (біла атрофія) | ||
| Синдром Снеддона | Біопсія шкіри | Неврологічна участь, ретикулярна ліведо і тромботичні явища |
| Емболії холестерину | Біопсія шкіри | Кристали холестерину в гістології |
| Історія катетеризації, ангіопластики, ангіорадіології або після початку антикоагулянтного або тромболітичного лікування | ||
| Первинна гіпероксалурія | Біопсія шкіри | Двопромежувальні кристали в гістології |
| Аутосомно-рецесивний спадковий процес, який спричиняє збільшення концентрації в організмі оксалату кальцію з подальшим осадженням кристалів цього продукту в суглобах, нирках (нефролітіаз), серці, очах та шкірі | ||
| Феномен Люсіо | Підозра на проказу | Реакційна форма необробленої дифузної лепроматозної прокази |
Діагноз в основному клінічний. Біопсія шкіри є золотим стандартом для діагностики кальцифілаксії, хоча не рекомендується проводити її систематично, коли ми підозрюємо це захворювання через ризик зараження або труднощі із загоєнням післяопераційної рани. Гістопатологічні дані включають кальцифікацію середовищ малих артерій та артеріол, проліферацію інтими, тромбоз дрібних судин та ендоваскулярний фіброз, некроз підшкірної клітковини та паннікуліт 2. Спеціальних лабораторних досліджень цього захворювання не виявлено. Однак наявність продукту з високим вмістом фосфокальцію підвищує чутливість для його виявлення 7 .
Що стосується візуалізаційних тестів, то ультразвук може показати ехогенні вогнища із задньою акустичною тінню, що свідчить про кальцифікації. Модифікована мамографія може допомогти в ранній діагностиці кальцифілаксії. Сцинтиграфія кісток може бути корисною для виявлення відкладень кальцію в підшкірній клітинній тканині і, таким чином, обмежити поширення захворювання та оцінити відповідь на лікування 9 .
Не існує стандартизованого протоколу лікування. Основне лікування засноване на застосуванні внутрішньовенних бісфосфонатів та тіосульфату натрію. Тіосульфат натрію діє як антиоксидант, судинорозширювальний засіб, що швидко знімає біль, а також як внутрішньосудинний та внутрішньопаренхімний хелатор солей кальцію 3. Внутрішньовенно тіосульфат натрію застосовують у дозі 25 мг відразу після кожного сеансу гемодіалізу. Це лікування вважається безпечним і недорогим. Найпоширенішими побічними ефектами є нудота і блювота, ринорея або головний біль. Найбільш серйозним є метаболічний ацидоз 10 .
У науковій літературі лише Strazzula et al. У 11 описано використання інтралезійного тіосульфату натрію у 4 пацієнтів з кальцифілаксією.
Хоча для оцінки терапевтичного ефекту інтралезійного тіосульфату натрію потрібні додаткові дослідження, ми хочемо виділити низку міркувань. Внутрішньолікарське лікування було дуже ефективним та швидким для полегшення ішемічного болю, спричиненого кальцифілаксією. У нашому випадку це внутрішньолезіонне лікування призвело до повного загоєння кальцифілаксичних уражень шкіри, чого ми не досягли при внутрішньовенному застосуванні. Ось чому ми вважаємо, що для випадків, які не піддаються стандартному внутрішньовенному лікуванню, можна оцінити ад'ювантну роль інтралезійного тіосульфату натрію. Толерантність до суглобів обох була хорошою, і хоча біль був основним обмеженням, використання попереднього знеболення дозволило зменшити його.
Конфлікт інтересів
Ми заявляємо, що не маємо конфлікту інтересів.
- Дієта від аутизму без глютену або футляра; na biom; dico - чому; від дієти з низьким вмістом оксалатів (LOD) -
- Зміни в харчуванні хворих на цукровий діабет SMI Service M; Цілісний dico
- Дієта від аутизму без глютену або футляра; na biom; dico - Чоловіки; Повні s - рецепти
- Тефтелі з яловичини з помідорами, підходять для Дюкана
- 6 продуктів, які слід включити в раціон вашої дитини - Краще зі здоров’ям