(Ідіопатична гіпопротеїнемія)

, Доктор медичних наук, медичне місто, місто Пасіг, метро-Маніла, Філіппіни

кишкова

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (0)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (0)
  • Відео (0)

Кишкова лімфангіектазія - це порушення всмоктування.

Пороки розвитку лімфатичної системи є вродженими або набутими. Вроджені випадки зазвичай проявляються у дітей (як правило, діагностуються у віці до 3 років), рідше - у підлітків або молодих людей. Це однаково впливає на чоловіків та жінок. У набутих випадках дефект може бути вторинним щодо заочеревинного фіброзу, констриктивного перикардиту, панкреатиту, новоутворень та інфільтративних розладів, що заважають лімфатичним судинам.

Зміна лімфодренажу призводить до підвищення тиску та екстравазації лімфи до просвіту кишечника. Порушення засвоєння хіломікрону та ліпопротеїнів спричиняє порушення всмоктування жиру та білка. Оскільки вуглеводи не засвоюються лімфатичною системою, їх поглинання не змінюється.

Ознаки та симптоми

Першими проявами лімфангіектазії кишечника є масивні і часто асиметричні периферичні набряки, періодична діарея, нудота, блювота та біль у животі. У деяких пацієнтів спостерігається легка та середня стеаторея (неприємний запах, прозорий, об’ємний та жирний стілець). Можуть бути присутні хілозні плевральні випоти (хілоторакс) та хілозний асцит. Якщо розлад починається в першій декаді життя, спостерігається затримка росту.

Діагностика

Ендоскопічна біопсія тонкої кишки

Іноді лімфангіографія

Як правило, діагностика кишкової лімфангіектазії вимагає ендоскопічної біопсії тонкої кишки, яка виявляє виражене розширення та ектазію слизових та підслизових лімфатичних судин. Альтернативно, контрастна лімфангіографія (введення контрастного матеріалу через лімфатичні суглоби в стопі) може виявити патологію кишкової лімфатичної системи.

Лабораторні відхилення - це лімфоцитопенія та низький рівень альбуміну, холестерину, IgA, IgM, IgG, трансферину та церулоплазміну.

Дослідження барію можуть виявити потовщені вузлуваті складки слизової, що нагадують стопки монет. Поглинання D-ксилози є нормальним. Втрата кишкового білка може бути продемонстрована за допомогою міченого хромом-51 альбуміну.

Лікування

Лікування бюстгальтера

Іноді резекція або хірургічне відновлення

Аномальну лімфатичну систему неможливо виправити. Симптоматичне лікування кишкової лімфангіектазії складається з дієти з низьким вмістом жиру (30 г/добу), багатої білком, що містить тригліцеридні добавки із середньою ланцюгом. Даються препарати кальцію та жиророзчинні вітаміни.

Резекція кишечника або анастомоз аномальної лімфатичної системи на венозні судини може бути корисним. Плевральний випіт повинен дренуватися за допомогою торакоцентезу.