- Пошук
- Клінічні ознаки та симптоми
- Класифікації
- Гени
- Інвалідність
- Енциклопедія для широкого загалу
- Енциклопедія для професіоналів
- Посібники для надзвичайних ситуацій
- Джерела/процедури
Пошук рідкісного захворювання
Інші варіанти пошуку
Пухлина Клацкіна
Визначення захворювання
Пухлина Клацкіна - позапечінкова холангіокарцинома (CCA, див. Цей термін), яка з’являється на стику правого або лівого головних печінкових проток з утворенням загальної печінкової протоки.
ОРФІЯ: 99978
Резюме
Епідеміологія
Його поширеність невідома.
Клінічний опис
Пухлини Клацкіна виникають при біфуркації печінкової протоки, як правило, з’являються між 5-м і 7-м десятиліттями життя і дещо частіше зустрічаються у чоловіків (1,3: 1 чоловіче співвідношення жінок). Пацієнти, як правило, протікають безсимптомно аж до запущених стадій захворювання, при яких головним проявом є жовтяниця. У деяких пацієнтів виникають інші симптоми, такі як біль у животі, втрата ваги та загальне нездужання. Поширені метастази в регіонарні лімфатичні вузли. Він може поширюватися від периколедокієвих вузлів у гепатодуоденальній зв’язці до задньої верхньої області навколо головки підшлункової залози, загальної печінкової артерії та ворітної вени.
Етіологія
У 90% випадків пухлини Клацкіна трапляються епізодично, але певні фактори ризику пов'язані із захворюванням. Фактори ризику включають первинний склерозуючий холангіт (див. Цей термін), вторинний склерозуючий холангіт, хронічний черевний тиф, паразитарні інфекції (з Opisthochis viverrini та Clonorchis sinensis), вплив торотраста (радіологічне контрастне середовище) та кісти загальної жовчної протоки, що викликає хронічне запалення жовчних шляхів.
Методи діагностики
Діагноз підозрюється на підставі клінічних та лабораторних даних. Вуглеводний антиген (СА) 19-9 у сироватці крові - це глікопротеїн, що використовується як онкомаркер, який у більшості випадків збільшується при пухлинах Клацкіна. Також виявлено підвищений рівень лужної фосфатази, кон’югованого білірубіну та гамма-глутамілтранспептидази. Для встановлення діагнозу необхідні візуалізація черевної порожнини, візуалізація біліарного дерева та біопсія ураження. Ендоскопічна аспірація тонкої голки (FNA) лімфатичних вузлів скелетів є найбільш корисним інструментом у діагностиці та постановці пухлин Клацкіна. Цитологічне чищення та черезшкірні біопсії мають низьку чутливість для діагностики. Для оцінки ступеня захворювання можна використовувати ультразвукову та спіральну комп’ютерну томографію (КТ) з контрастом.
Диференціальна діагностика
Основними диференціальними діагнозами пухлин Клацкіна є аутоімунний холангіт та первинна жовчна неходжкінська лімфома.
Лікування та лікування
Основними цілями лікування є усунення жовчної непрохідності та резекція захворювання. Оскільки пухлини Клацкіна, як правило, стійкі до хіміотерапії та променевої терапії, хірургічна резекція пухлини є єдиним лікувальним методом лікування, хоча це не завжди є варіантом у пацієнтів з віддаленими метастазами. Хірургічна резекція передбачає резекцію печінки з лобектомією хвостатого тіла, щоб досягти більшої ймовірності того, що резекційні поля будуть негативними. Паліативне лікування передбачає розміщення пластичних або металевих жовчних стентів. Транспечінкові черезшкірні катетери пропонують найкращий доступ для паліативного лікування неоперабельних пухлин Клацкіна. Нерезектабельні пухлини Клацкіна можна лікувати променевою терапією та/або хіміотерапією. Комбінована терапія гемцитабіну з цисплатином була визнана стандартним методом лікування нерезектабельних пухлин жовчних шляхів, включаючи пухлини Клацкіна.
Прогноз
Оскільки пухлини Клацкіна, як правило, ідентифікуються в запущеній стадії, прогноз є досить несприятливим, оскільки 5-річний засіб виживання після операції варіює від 25-30% до 0% при неоперабельних пухлинах.
Експерти: Д-р Junji FURUSE - Останнє оновлення: Вересень 2012 р