Елі Крістіна Кортес Перальта 1, Лорена Баррон Ернандес 1, Леопольдо де Веласко Грауе 1, Роза Марія Лейсі Нібла 2

1 Мешканець дерматології
2 Призначений
Дерматологічне відділення, загальна лікарня “Д-р. Мануель Геа Гонсалес ”, Мехіко

АНОТАЦІЯ:

Подагра - це тип запального артриту, спричинений відкладенням кристалів урату натрію в синовіальній рідині та інших тканинах. Класичним шкірним проявом цієї хвороби є тофі - агрегати сечової кислоти, які проявляються у вигляді жовтуватих папул або підшкірних вузликів, які можуть мати незвичні клінічні прояви. Описано випадок хворого чоловіка віком 38 років з дисемінованим дерматозом на задньому боці обох стегон і задньому ділянці тулуба, що характеризується великими ущільненими бляшками, що складаються з підшкірних новоутворень з папульозним і кам’янистим виглядом та шкірною інфільтрацією.

КЛЮЧОВІ СЛОВА: Шкірні прояви, подагра, тофі, гіперурикемія, сечова кислота, атипові

АНОТАЦІЯ

Подагра - форма запального артриту, спричинена відкладенням уратів натрію в синовіальній рідині та інших тканинах. Класичними шкірними проявами цієї хвороби є тофі, агрегати сечової кислоти, які виглядають у вигляді жовтуватих папул або підшкірних вузликів, які можуть мати незвичне розташування. Це повідомлення про випадок, коли у чоловіка 38 років з’явилися папули та підшкірні вузлики, які утворили великі та ущільнені бляшки в задній частині стегон і тіла.

КЛЮЧОВІ СЛОВА: Шкірні прояви, подагра, тофі, гіперурикемія, сечова кислота, атипові

Вступ

Подагра - це системний розлад, що характеризується періодичними нападами артриту та гіперурикемією з відкладенням кристалів урату натрію в синовіальних просторах та інших позасуглобових тканинах. Подагра проявляється підшкірними ураженнями, званими тофі, найпоширеніший топографічний розподіл яких включає спіраль, олекранон та навколосуглобові зв’язки, а також дерму та підшкірну клітковину кистей, стоп та ліктів. Описано винятковий випадок пацієнта з тофіями у конфігурації великих бляшок, розподілених на задньому боці обох стегон і тулуба.

Клінічний випадок

38-річний чоловік, який родом з Мехіко та проживає в ньому, безробітний, госпіталізований до кардіоневрологічного відділення для ШВЛ та інотропного лікування хронічної серцевої недостатності внаслідок ідіопатичної розширеної хвороби серця, яка була декомпенсована за допомогою картини гострої діареї.

Дерматоз з неуточненим часом еволюції, дисемінований, двосторонній та симетричний, із залученням ліктів та заднього відділу стегон і тулуба, що характеризується множинними новоутвореннями папульозного та іншого підшкірного вигляду діаметром від 0,3 до 0,4 см. діаметр, зливна, тверда за консистенцією і гладка поверхня, жовтуватого кольору, що утворює пластини діаметром приблизно 15-20 см, з погано вираженими краями, шкірою, що перекриває та покриває коричневу шкіру (рис.

Малюнок 1. Клінічний вигляд уражень на стегнах, що характеризуються ущільненими бляшками, з множинними жовтуватими вузликами.
косметична

Рисунок 2. Наявність жовтуватих купольних новоутворень.

Його спадкова сімейна історія першого ступеня включала: системну артеріальну гіпертензію та цукровий діабет типу 2. Його важливою особистою історією було: сидячий спосіб життя, показник куріння 1,6 та споживання алкогольних напоїв протягом 10 років кожні 2 тижні, іноді сп’яніння. Як супутні захворювання, пацієнт страждав на системну артеріальну гіпертензію, ідіопатичну дилатаційну кардіоміопатію та фібриляцію передсердь 8 років еволюції, перебуваючи на лікуванні дигоксином (0,25 мг/добу), лозартаном (50 мг/добу), фуросемідом (40 мг/добу), хлорталідон (25 мг/добу), спіронолактон (25 мг/добу), аценокумарин (32 мг/добу). Подібним чином вона страждала подагрою протягом 7 років з історією декількох гострих нападів, хоча на момент консультації вона перебувала у фазі міжкритичного лікування алопуринолом (100 мг/добу). Інші розлади включали: 5-річну змішану дисліпідемію в анамнезі, яку лікували правастатином (20 мг/добу); синдром обструктивного апное сну, що не лікується; та захворюваність ожирінням (bmi = 41,5 кг/м 2).

Лабораторні дослідження виявили: лейкоцити - 21 300/л, нейтрофіли - 20 600/л; лімфоцити - 570/л; сечова кислота в сироватці крові - 13,56 мг/дл; прямий білірубін - 2,8 мг/дл; непрямий білірубін - 0,14 мг/дл; загальний білірубін - 2,9 мг/дл; креатинін в сироватці крові - 4,45 мг/дл; азот сечовини в сироватці крові - 143,64 мг/дл; DHL - 543 од/л; фосфор - 5,5 мг/дл; tsh - 0,91 Од/мл; vsg - 24 мм/год; і СРБ - 455,3 мг/л.

З діагностичним враженням подагричного тофі vs. calcinosis cutis, дві біопсії шкіри були взяті з заднього боку стегна для гістопатологічного дослідження. Одну біопсію фіксували формаліном, а другу - абсолютним алкоголем 96 °. Дослідження виявило гіперпігментацію базального шару епідерми, і від середньої до глибокої ретикулярної дерми спостерігали відкладення безклітинного, аморфного та базофільного матеріалу в оточенні грануляційної тканини, що складається з лімфоцитів, гістіоцитів та багатоядерних клітин-гігантів чужорідного тіла, а також периваскулярний та перианексиальний запальний інфільтрат лімфоцитів. Жодних змін у жировій тканині не виявлено (рис. 3). Аморфний матеріал продемонстрував двозаломлення під мікроскопом поляризованого світла, сумісний із осадженням кристалів сечової кислоти.

Малюнок 3. HE 10X. Поклади аморфного безклітинного матеріалу, оточеного грануляційною тканиною.

Через п’ять днів після проведення біопсії хворий помер від важкого сепсису, спричиненого шлунково-кишковим інфекційним вогнищем, гострого ураження нирок, гострої хронічної серцевої недостатності та ідіопатичної розширеної кардіоміопатії.

Обговорення

Подагра - це тип запального артриту, спричинений відкладенням кристалів урату натрію в синовіальній рідині та інших тканинах і пов’язаний з гіперурикемією, яка визначається як рівень вмісту уратів у сироватці ≥ 6,8 мг/дл. 1 Подагра є однією з найпоширеніших причин артриту у людей старше 40 років, і, як повідомляється, частота його захворюваності становить від 0,5% до 3% у загальній популяції. два

Запропонованими факторами ризику розвитку подагри є дієта, багата на м'ясо, споживання солодких напоїв, малорухливий спосіб життя, резистентність до інсуліну, ожиріння, ниркова недостатність, гіпертонія, застійна серцева недостатність, трансплантація органів та використання таких препаратів, як тіазидні діуретики., циклоспорин та аспірин. З іншого боку, запальні стани пов’язані з гострою подагрою незалежно від рівня сечової кислоти. 3

Роль сечової кислоти як фактора ризику серцево-судинних захворювань не з'ясована. Kim et al. Встановили, що на кожне збільшення сечової кислоти на 1 мг/дл виражений відносний ризик смертності становив 1,12. 4 У випадку, описаному тут, супутніми факторами були хронічний алкоголізм, сидячий спосіб життя, ожиріння, діабет, гіпертонія та введення діуретиків; однак можливо, що гіперурикемія також була фактором ризику, пов'язаним із тяжкістю основної серцевої пневмопатії.

Подагра має дві клінічні фази. Перший характеризується гострими, періодичними нападами, які стихійно стихають - зазвичай протягом 7-10 днів - з безсимптомними періодами між нападами (міжкритична подагра). Без належного лікування стан може перерости у другу фазу, відому як хронічна подагрева подагра, яка часто складається з поліартикулярних нападів, симптомів між нападами та тофі в м’яких тканинах та суглобах. 1 Це фаза, яка відповідає випадку, описаному тут.

До шкірних проявів подагри належать гострий подагричний артрит та хронічне захворювання з кристалічними агрегатами в сполучній тканині (тофі). 5 Тофі зазвичай спостерігаються через десять і більше років після появи подагри і зустрічаються менш ніж у 10% уражених. Тофі - це шкірні або підшкірні вузлики рожевого або білувато-жовтуватого кольору, з гладкою або багатолопатевою поверхнею і твердою консистенцією, розташовані в навколосуглобових ділянках стоп, щиколоток, колін, пальців, спіралі вуха та олекранону. 5-6

Незвичайні клінічні прояви включають виразкову грибоподібну масу на пальці ноги, 7 бульозних тофі на пальцях, 8 або міліоподібні ураження. 6, 9 Ще одним незвичайним проявом є подагричний паннікуліт, що характеризується відкладенням кристалів урату натрію в гіподермі. Патогенез недостатньо вивчений, але він пов’язаний з гіперурикемією та клінічною наявністю утворених підшкірних бляшок, які можуть передувати або з’являтися після спільного клінічного вираження подагристої подагри. 5 Описаний випадок складався з декількох великих, ущільнених бляшок з гіперпігментацією на поверхні.

Існує припущення, що запальні зміни в дермі та жировій тканині можуть бути спровоковані та продовжені внаслідок переривання артеріального кровопостачання, спричиненого кристалами урату натрію та мікротравмами в стінці кінцевих капілярів, які пошкоджують анастомози та переривають зв'язок між судини, дерма і жирова тканина, роблячи їх вразливими до травм. Крім того, рівень сечової кислоти в сироватці крові, як видається, не пов'язаний безпосередньо з розвитком тофі, оскільки у деяких пацієнтів із нормальним рівнем сироватки може виникнути це ускладнення. Висока швидкість метаболізму вироблення сечової кислоти може призвести до перенасичення уратів натрію в суглобових відкладах з подальшим відкладенням у підшкірній клітинній тканині. 10 У випадку, описаному тут, на момент госпіталізації рівні сечової кислоти були в межах норми, і все ж на шкірі були великі відкладення мікрокристалів, що можна пояснити коливальною природою гіперурикемії.

Гістопатологія характеризується відкладенням сіруватого аморфного матеріалу в дермі, оточеному палісадними гранулемами, а кристали сечової кислоти демонструють характерне різнокольорове двозаломлення під поляризованим світлом. одинадцять

Диференціальний діагноз подагричної тофі включає: ксантоми, кальциноз кутіс та ревматоїдні вузлики. 6

Поєднання спрямованого анамнезу (сімейний анамнез подагри, анамнез алкоголізму, лікування діуретиками та наявність каменів у нирках), клінічних особливостей (підшкірні відкладення глазуру та асиметричні ерозії зі склеротичними краями та перекриваються краями), специфічних рентгенологічних особливостей та лабораторних досліджень висновки (гіперурикемія та гіперурикозурія) спрямовують діагноз, але підтвердження подагри залежить від ідентифікації кристалів урату натрію в синовіальній рідині. 5

Тривале лікування гіпоурикемічними препаратами, такими як алопуринол, дозволяє вирішити дрібні та свіжі тофі, хоча хірургічне втручання є варіантом для видалення більших уражень. 6,12 Застосування алопуринолу у високих дозах (600-1200 мг/добу, протягом 2-3 років) може призвести до поступового поліпшення уражень шкіри та запобігти появі нових уражень. 10 У випадку, описаному тут, пацієнта лікували низькими дозами алопуринолу (100 мг/добу). В іншому випадку не існує стандартного лікування атипових проявів подагри.

Завершення

На сьогоднішній день автори не бачили подібної клінічної презентації в іспано-американській літературі. Описана пацієнтка представила індуровані жовтуваті новоутворення на задньому боці стегон і тулуба, які утворили великі ущільнені бляшки. Значне розширення тофі може бути пов'язане з тяжкістю супутніх хронічних дегенеративних захворювань: ішемічної хвороби серця, ожиріння та гіпертонії. Клініцистам рекомендується розглядати атипові прояви подагри у пацієнтів з відомою в анамнезі гіперурикемією та визнаними супутніми захворюваннями як фактори серцево-судинного ризику. Важливо пам’ятати, що подагра - це шкірний вираз основного метаболічного розладу, пов’язаного з компонентами метаболічного синдрому.