Іспанська асоціація педіатрії має одним з головних завдань розповсюдження суворої та сучасної наукової інформації з різних областей педіатрії. Anales de Pediatría є Науковим висловлювальним органом Асоціації і є засобом, за допомогою якого співробітники спілкуються. У ньому публікуються оригінальні роботи з клінічних досліджень педіатрії з Іспанії та країн Латинської Америки, а також оглядові статті, підготовлені найкращими професіоналами кожної спеціальності, щорічні повідомлення конгресів та щоденники Асоціації, а також посібники для дій, підготовлені різними товариствами/спеціалізованими Секції, інтегровані в Іспанську асоціацію педіатрії. Журнал, орієнтир для іспаномовної педіатрії, індексується у найважливіших міжнародних базах даних: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica та Index Médico Español.
Індексується у:
Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Індекс наукового цитування розширений, Звіт про цитування журналів, Embase/Excerpta, Medica
Слідкуй за нами на:
Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.
CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі
SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.
SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності в ймовірності цитування, що існують між журналами різних тем.
- Резюме
- Ключові слова
- Анотація
- Ключові слова
- Вступ
- Резюме
- Ключові слова
- Анотація
- Ключові слова
- Вступ
- Клінічний випадок
- Обговорення
- Висновки
- Конфлікт інтересів
- Бібліографія
Ксантогранулематозний пієлонефрит - дуже рідкісне запальне захворювання, що характеризується заміщенням ниркової паренхіми гранулематозною тканиною. Його презентація характеризується болями в животі та конституціональними симптомами, пов’язаними з повторними сечовими інфекціями. Мікроби, до яких найчастіше беруть участь, належать кишкова паличка та Proteus mirabilis. Остаточний діагноз патологічний, і єдиним лікувальним методом є повна або часткова нефректомія. Ми представляємо оновлення знань про цю хворобу в результаті нещодавно діагностованого випадку в нашій службі.
Ксантогранулематозний пієлонефрит - рідкісне запальне захворювання, що характеризується заміщенням ниркової паренхіми гранулематозною тканиною. Початкова клінічна картина включає біль у животі та конституціональні симптоми, пов’язані з повторними сечовими інфекціями. Найчастіше задіяні мікроорганізми - це кишкова паличка та Proteus mirabilis. Остаточний діагноз ставиться гістопатологією, і єдиним лікувальним методом є повна або часткова нефректомія. Представлено нещодавно діагностований випадок у нашому підрозділі, а також оновлені відомості про цю хворобу.
Ксантогранулематозний пієлонефрит (PNX) - це захворювання, спричинене хронічним запально-інфекційним процесом, який проявляється гострими спалахами інфекційного походження. Хвороба була описана в 1916 р. Слагенгауфером 1, і Оберінг ввів термін PNX у 1935 р. Це рідко, що становить менше 1% від усього хронічного пієлонефриту 2,3. Це надзвичайно у дитячому віці і зустрічається переважно у жінок середнього віку, причому найвищий рівень захворюваності спостерігається між 5-6-м десятиліттям життя 4. Перший випадок, описаний у дітей, був у 1963 р. 5, і з тих пір у літературі зібрано менше 300 випадків 6 .
Метою нашої роботи є аналіз клінічних аспектів цього рідкісного варіанту пієлонефриту для отримання якнайшвидшого діагнозу, що покращує його прогноз.
3-річна алжирська дівчинка з астенією, анорексією та втратою ваги за 5 місяців еволюції; протягом цього періоду вона отримує кілька циклів пероральної антибіотикотерапії в країні походження через гарячкові епізоди, у деяких з них діагностовано сечову інфекцію.
Соматометрія при вступі: вага: 9 кг (Р 3), зріст: 86,5 см (Р 3), ІМТ 12 кг/м 2 (Р 3). У нього загальний стан та пальпується маса в лівому півкулі, болюча при пальпації. Лейкоцитоз (22700 лейкоцитів/мкл) з нормальною формулою, підвищені реактиви гострої фази (С-реактивний білок 12,17 мг/дл і швидкість осідання еритроцитів 78 мм/год), значна анемія (гемоглобін 6,2 г/дл), гематокрит 22,2%), норма тромбоцити (402000/мкм), дефіцит заліза та лейкоцитурія (1670 лейкоцитів/мкл).
Проведено звичайний рентген черевної порожнини та ультразвукове дослідження органів черевної порожнини, який показав реновезикальний літіаз, ліву нефромегалію та зображення, що свідчать про піонефроз (малюнки 1 та 2).
Зображення, сумісні з реновезикальним літіазом (зірочками).
А) Кальциєві вогнища із задньою акустичною тінню, що свідчить про літіаз сечового міхура. Б) Розширення лівої нефромегалії та пієлокаліцею з густим ехогенним вмістом, що свідчить про піонефроз. Погана кортикомедулярна диференціація та вогнища кальцію із задньою тінню в лівій нирковій мисці.
З огляду на аналітичні та рентгенологічні дані, розпочато емпіричну внутрішньовенну антибіотикотерапію амікацином та цефтріаксоном, а також подвійну ліву нефростомію проводять під контролем УЗД, отримуючи гнійний матеріал, в якому виділяють Proteus mirabilis (P. mirabilis), Bacteroides fragilis та Prevotella bivia. Пієлографія, проведена через нефростомічні дренажні катетери, показує подвійну уретеро-пієлокаліцеальну систему, а ниркова ДМСА-сцинтиграфія не показує функції лівої нирки з нормальним функціонуванням компенсаторної правої нирки.
Через 15 днів внутрішньовенної антибіотикотерапії проводили тотальну нефректомію з лівою уретеректомією шляхом відкритої операції, отримуючи зразок розміром 10 × 6,5 × 4 см і вагою 113,6 г. Паренхіма нирок багатолопатева і повністю неструктурована, з поганим кортико-медулярним відділенням і множинними жовтуватими гранулемами, які займають всю тканину. Видно інкапсульовані кістозні порожнини, що відповідають абсцесам нирок. Мікроскопічні зображення дозволили патологічний діагноз PNX (рис. 3).
A) Великі гранульоми (a) стискають маленьку ниркову паренхіму зразка (b). Б) Інтерстиціальний нефрит через наявність запальних клітин у нирковій паренхімі. В) Детальна інформація про гранульоми з загостреною хронічною запальною тканиною (лімфоцити, плазматичні клітини, багатоядерні клітини та ПМН) та пінистими гістіоцитами (*) (клітини з прозорою цитоплазмою внаслідок накопичення ліпідів у їх вакуолях), патогномонічні прояви ксантогрануломатозу та характерний жовтяничний вигляд нирки. Г) Осередки кальцію (*), сумісні з камінням у нирках.
Хімічне дослідження каменів виявило склад оксалату кальцію, карбонату кальцію та фосфату амонію магнію. Метаболічне дослідження було нормальним, за винятком гіпоцитратурії, тому було розпочато лікування цитратом калію, яке тривало протягом 3 місяців. Через шість місяців після операції пацієнт протікав безсимптомно, із значним поліпшенням стану харчування (рис. 4), нормальним лабораторним контролем та нормальною функцією нирок. Поточна соматометрія: вага: 11,5 кг (P3), зріст: 90 см (P3) та ІМТ: 14 кг/м 2 (P10).
А та Б) До діагностично-терапевтичного процесу у нашого пацієнта було важке недоїдання типу маразму, із старечими фаціями, помітними рельєфами кісток та сідницями "табакерки". C і D) Через шість місяців після нефректомії поліпшення харчового статусу.
Ксантогранулематоз - це особливий тип хронічного запалення, що характеризується утворенням фіброгранулематозної тканини та жовтуватих вузликів, складених з навантаженими ліпідами макрофагами (пінистими клітинами), які здавлюють здорову тканину там, де вони утворюються (нирки, печінка, жовчний міхур, легені тощо). .), викликаючи руйнування та дисфункцію ураженого органу 7 .
Етіологія його різноманітна і досі суперечлива: фактори зовнішнього середовища, такі як обструкція сечовивідних шляхів (літіаз, вроджений стеноз тощо), рецидивуючі інфекції, гіпотрофія, хронічна ішемія нирок, лімфатична обструкція або зміни обміну ліпідів, що виникають у суб’єкта з генетичною сприйнятливістю, може спровокувати цю характерну запальну реакцію 3,8. Однак остаточна причина накопичення ліпідів у вакуолях макрофагів досі невідома 3 .
PNX може бути вогнищевим (15%) або дифузним (85%), залежно від ураження ниркової паренхіми. Зазвичай він є одностороннім (переважна сторона не описана), хоча бувають випадки двосторонньої участі з гіршим прогнозом. Класифікація Malek and Elder 10 розрізняє 3 стадії відповідно до їх розширення:
-
-
I стадія: ексклюзивне ураження ниркової паренхіми.
II стадія: ураження нирок та периренальних жирів.
III стадія: ураження нирок, периренальних та параренальних залоз, що може впливати на заочеревину, діафрагму та м’яз псоаса.
Симптоми неспецифічні, але поява болю в животі, попереку або боці, пов’язаного з повторними гарячковими епізодами та в анамнезі інфекцій сечовивідних шляхів, може стати відправною точкою у діагностиці. Він може також проявлятися як черевна маса, гепатоспленомегалія, блювота, дизурія, гематурія, анорексія, втрата ваги або недоїдання 11. Зазвичай вони мають лабораторні відхилення, такі як анемія, лейкоцитоз та підвищені реагенти гострої фази, а також піурія та мікрогематурія 3,4,11 .
Посіви сечі, отримані при сечовипусканні, є позитивними лише в 50% випадків через наявність інкапсульованих абсцесів, які не зв’язуються з сечовивідними шляхами, або через наявність калцевих каменів, що перешкоджають виходу інфікованої сечі. Культури дренажних зразків позитивні до 90%. Найбільш частими збудниками є кишкова паличка та P. mirabilis, хоча Streptotococcus, Enterococcus faecalis, Candida albicans та Enterobacter також можуть з'являтися 3,9 .
Ультразвук - це візуалізаційний тест, який спочатку надає найбільше інформації, тому саме його буде вибирати. Найбільш частими виявленнями є одностороння нефромегалія з мультифокальними ділянками різної щільності, літіаз, гідронефроз, кісти нирок та погана кортико-медулярна диференціація. Рентгенографія черевної порожнини, в більшості випадків, не дає нових даних. КТ часто застосовується без розбору у дорослих із підозрою на PNX, проте його застосування у дітей є більш обмеженим. Буде запропоновано знати пери та параренальне розширення, а також для диференціальної діагностики з пухлинами нирок, особливо пухлиною Вільмса 9. МРТ надає інформацію, подібну до КТ, причому обидві методи дають вихід, близький до 100% при оцінці ниркової паренхіми та екскреторного шляху, хоча іноді МРТ не виявляє калітичних каменів, тому КТ перевершує МРТ при виявленні літіазу та в виявлення аномалій нирок, сечоводів або сечового міхура. Сцинтиграфія нирок корисна для оцінки функції ураженої нирки.
Остаточний діагноз - анатомопатологічний, за зразком, отриманим шляхом біопсії, або за анатомічним зразком часткової/повної нефректомії. Немає або, принаймні, ми не знайшли точних показань до біопсії у випадках підозри на PNX. Тому рішення про первинну біопсію або безпосередню часткову або тотальну нефректомію є складним питанням, яке необхідно індивідуалізувати для кожного пацієнта. У нашому випадку, з огляду на активний інфекційний процес та ануляцію нирки, які спостерігаються при сцинтиграфії DMSA, було вирішено безпосередньо виконати тотальну нефректомію. Макроскопічно це великі нирки з множинними жовтуватими гранулемами, які займають значну частину паренхіми. При світловій мікроскопії характерні ксантогранулеми, що здавлюють ниркову тканину. Ця хронічна грануляційна тканина характеризується наявністю пінистих гістіоцитів або пінистих клітин, які є макрофагами, повними ліпідів у своїх вакуолях і надають їй своєрідний макроскопічний жовтуватий вигляд 3 .
Раннє початок емпіричної парентеральної антибіотикотерапії, яка може бути модифікована після надходження культур, має вирішальне значення. Це не лікувальне лікування, але воно контролює ступінь запально-інфекційного процесу та запобігає септичним ускладненням 3. Черезшкірна евакуаційна нефростомія рекомендується до втручання, оскільки це покращує хірургічний підхід і дозволяє мікробіологічну діагностику 3 .
Остаточним методом лікування є повна або часткова нефректомія (залежно від ураження паренхіми), причому звичайним підходом є відкрита операція. Лапароскопія не зменшує появу післяопераційних ускладнень, але зменшує час перебування в лікарні та післяопераційний біль, покращуючи естетичні результати 12 .
Викладений випадок є своєрідним не тільки через діагноз, нечастий у дитячому віці, але й тому, що включає більшість факторів зовнішнього середовища, пов’язаних із появою PNX: реноретеральні вади розвитку (подвійна пієлокаліцеальна система), періодичні сечові інфекції (можливо, лікуються неправильно або неповна форма), камені в нирках (які обумовлюють обструктивний стан) та недоїдання, яке важко встановити, якщо воно є причиною або наслідком PNX.
Ми стикаємося з рідкісною, маловідомою хворобою, яка має неспецифічні симптоми та не має патогномонічних рентгенологічних чи аналітичних ознак, що обумовлює пізній діагноз. Високий показник клінічної підозри необхідний для ранньої діагностики та лікування, що обумовлює хороший прогноз. Отже, PNX повинен входити до диференціальної діагностики дітей з рецидивуючим пієлонефритом та/або резистентними до емпіричного лікування антибіотиками, нирковими та/або параренальними абсцесами та випадками односторонньої нефромегалії, не пов'язаними з іншими причинами.
Конфлікт інтересів
Автори заявляють, що у них немає конфлікту інтересів.
Доктору Мігелю Трігеросу Матеосу з відділення патологічної анатомії Загальноуніверситетської лікарні Аліканте для діагностики випадку, а також для надання нам зображень, що відповідають патологічній анатомії ділянки нефректомії нашого пацієнта, та хірургічного відділення лікарні General Universitario de Alicante за їхню необхідну співпрацю у вирішенні справи.