Фіброз - це патологічний процес, при якому власний запас тканин органу руйнується, а мертві тканини замінюються бідною судинами, що зморщується сполучною тканиною. Найпоширенішими є фіброз печінки та нирок (цироз, цироз). При легеневому фіброзі життєва ємність (різниця в максимальному об’ємі вдиху та видиху) значно зменшується.

Легеневий фіброз також звужує судинну мережу легенів, покладаючи підвищене навантаження на правий шлуночок серця. Після виснаження правого шлуночка серця розвивається велика серцева недостатність кровообігу. Серцева недостатність великого кровообігу внаслідок захворювання легенів називається кор-легеневою.

фіброз

Захворюваність на фіброз легенів

Легеневий фіброз був головним чином хворобою тих, хто працював у повітрі, забрудненому різною пилом (шахтарі, працівники склозаводу тощо). Посилення та посилення жорстких норм охорони праці сьогодні зменшує частоту розвитку фіброзу легенів.

Причини фіброзу легенів

Легеневий фіброз має Ми знаємо 50 причин. Якщо причину утворення рубців на легенях виявити не вдається, ми говоримо про ідіопатичний фіброз легенів. Інші випадки називаються наслідковими (вторинними) захворюваннями.

Найпоширенішими причинами є:

· Вплив пилу, в результаті чого в легенях осідає кремнійвмісний пил. наступний фіброз легенів називається силікозом.

· У вугледобувачів вугільний пил провокує антракозу.

· Аутоімунні захворювання включають поліміозит, ВКВ, системний склероз та гранулематоз Вегенера

· Радіаційне пошкодження легенів, особливо під час променевої терапії, також може бути причиною фіброзу легенів

· Багато ліків можуть викликати легеневий фіброз (блеоміцин, паракват, метотрексат, пеніциламін, мітоміцин, аміодарон, левоміцетин, бусульпан, кармустин, солі золота тощо)

· Клітини крові, що відкладаються в легенях під час хронічної лівої серцевої недостатності, також можуть викликати фіброз.

(Звичайно, ми не можемо взяти на себе детальну інформацію про всі причини, що існують в рамках цього проекту.)

Симптоми та перебіг фіброзу легенів

Основним симптомом легеневого фіброзу є погіршення задишки та зниження фізичної працездатності, в основному обмежене вдиханням. Через недостатню оксигенацію крові загальний стан хворого погіршується, губи знебарвляються, а пальці деформуються, як барабан. На поступове навантаження правого серця вказує субарахноїдальний набряк, вода в грудях і животі, збільшення печінки (навіть при цирозі). Погіршення симптомів та загального стану пацієнта безперервне. Життя пацієнта можна полегшити, покращити його працездатність та самопочуття, але прогресування захворювання не можна зупинити. Виникнення смерті залежить від рівня загострення основного захворювання, а також від втручання будь-яких супутніх захворювань. Виживання в більшості випадків становить 5-10 років.

Стік

Це насамперед функція основного захворювання. При меншому впливі пилу пацієнт може довгий час жити за відносно хороших стандартів. При агресивному аутоімунному захворюванні (наприклад, гранулематоз Вегенера) виживання можна виміряти не більше ніж тижнями або місяцями.

Діагностика фіброзу легенів

Виявити легеневий фіброз також легко за допомогою простого рентгену грудної клітки. Для оцінки тяжкості та прогресування захворювання проводиться тест функції дихання (спірометрія). Викликається легеневий фіброз (на відміну, наприклад, від астми) рестриктивні захворювання легенів, тому їх дихальна функція така:

· Зниження життєвої ємності (об’єм повітря, що викидається при максимальному видиху після максимального вдиху)

· Обсяг життєвої ємності за секунду (ОФВ1 = обсяг вимушеного впливу) зменшується

· ОФВ1 як відсоток життєвої ємності понад 70% (майже повна кількість повітря, що поглинається легенями, бере участь у диханні)

Причина легеневого фіброзу, як правило, не ускладнюється при ретельному анамнезі. У разі сумнівів для уточнення діагнозу також може бути розглянуто гістологічне дослідження легеневої тканини.

Терапія фіброзу легенів

Основною метою терапії є енергійне лікування захворювання, що викликає фіброз легенів. Киснева терапія та терапія серцевої недостатності (наперстянка, судинорозширювальні засоби, діуретики тощо) можуть розглядатися під час фази дихальної недостатності.