www.mojareuma.sk

Системні аутоімунні захворювання

Системні захворювання сполучної тканини (СКС) - це хронічні загальні запальні захворювання неінфекційного походження. Коли вони виникають, використовується імунний розлад, який називається аутоімунітетом, тому для них також використовується назва системне аутоімунне захворювання.
Під час аутоімунної реакції імунна система активізується і виробляє аутоантитіла проти антигенів (білків та їх частин), що походять із клітин організму.

захворювань

На додаток до опорно-рухового апарату (суглобів, сухожиль, м’язів), SCHS часто включає розлади шкіри, судин, м’язів, дихальної, нервової, кровоносної та серцево-судинної систем та травного тракту. Ці симптоми по-різному поєднуються у окремих пацієнтів, тому у пацієнтів з одним і тим же захворюванням можуть бути різні симптоми та різний прогноз. Деякі клінічні ознаки можуть проявлятися у кількох підрозділах захворювання SCHS - транзиторне запалення суглобів, сухожиль, посиніння та відбілювання пальців (феномен Рейно), запалення судин (васкуліт), м’язів (міозит), запалення легеневої тканини. Крім того, два чи три SCHS можуть виникати одночасно у одного пацієнта; тоді ми говоримо про синдроми, що перекриваються. Найвідоміші SCHS:

  • Системний червоний вовчак
  • Системний склероз
  • Дерматоміозит та поліміозит
  • Васкуліт
  • Системний червоний вовчак

Системний червоний вовчак (СЧВ)

Прогноз хворих на СЧВ покращився за останні десятиліття, головним чином завдяки ранній діагностиці, імунодепресивному лікуванню та ретельному контролю за хворими. Основною передумовою лікування є визначення правильного діагнозу, активності захворювання, ураження органів та оцінка прогностичних факторів. Лікування СЧВ має бути комплексним - індивідуальним для кожного пацієнта - відповідно до тяжкості та активності. Лікування завжди є тривалим, засноване на регулярному моніторингу активності захворювання, побічних ефектів ліків, попередження спалахів та лікування можливих ускладнень з боку органів. За останні десятиліття смертність у хворих на СЧВ значно зменшилась, а виживання хворих на СЧВ продовжилося. Тим не менше, діагностика та лікування цієї хвороби важкі. У лікуванні найчастіше використовують глюкокортикоїди, антималярії та імунодепресанти (імуран, циклофосфамід, метотрексат).

Склеродермія та системний склероз

Склеродермія - це термін для станів, пов'язаних із затвердінням (склерозом) шкіри. Це найрізноманітніші захворювання, які відрізняються між собою причиною, клінічними проявами та прогнозом.
Визнані такі основні форми склеродермії:

  • системний склероз
  • локалізована склеродермія (склеродермія циркумскріпта)
  • склеродермічні синдроми (псевдосклеродермія)
  • хімічно індукована склеродермія

Системний склероз

Ідіопатичні запальні міопатії

Ідіопатичні запальні міопатії (ІЗМ) - неінфекційні запальні захворювання м’язів; належать до SCHS. Окрім запалення м’язів, у пацієнтів із ІЗМ також вражається внутрішній орган і виявляються різні типи аутоантитіл. Основними представниками ІЗМ є дерматоміозит (ДМ) та поліміозит (ПМ). ІЗМ характеризується слабкістю, слабкістю і болем у м’язах тулуба, верхніх і нижніх кінцівок. Для СД характерне почервоніння над суглобами рук, над ліктями та в області обличчя навколо очей.
У лабораторії підвищуються ферменти, отримані з пошкоджених м’язових волокон. Для діагностики використовують електроміографічне дослідження та мікроскопічне дослідження зразка ураженої м’язи. Іноді бактерії, віруси, наркотики та хімічні речовини також можуть викликати запалення м’язів. Деякі м’язові захворювання (міопатії) є незапальними і часто спричинені генетичними порушеннями. При лікуванні ІЗМ також використовуються глюкокортикоїди, імунодепресанти, а також медична реабілітація.

Васкуліт

Васкуліт - це системне захворювання сполучної тканини. Це неінфекційні запалення судин. У їх розвитку також беруть участь імунні розлади. Можуть постраждати такі великі судини, як аорта та судини, що залишають аорту, а також дрібні судини - капіляри та артеріоли, а також венозна система.
Симптоми захворювання дуже різноманітні - вони залежать від розміру уражених судин і від органів або систем, в яких знаходяться запалені судини. У пацієнтів із васкулітом зазвичай спостерігаються загальні прояви (слабкість, нездужання, втрата апетиту, втрата ваги), лихоманка, біль у суглобах, біль у м’язах, високий кров’яний тиск, головний біль, набряк суглобів, передпліч. У крові виявляється підвищення запальних показників, у деяких васкулітах присутні антитіла ANCA.
Ураження судин - Іноді трапляються тромбози судин (закупорка судин тромбами), часто спостерігається анемія (ішемія) на кінцівках, внутрішніх органах. На шкірі можуть виникати висипання, почервоніння шкіри та виразки. Важкі виявлення на внутрішніх органах (нирках, легенях, мозку, травному тракті) можуть призвести до значних порушень уражених органів.
Лікування - Васкуліт лікується глюкокортикоїдами, імунодепресивними препаратами, подібними до інших системних захворювань сполучної тканини. При тромбозі вводять антикоагулянти.