Лікування симптомів NF1

Якщо вашій дитині поставили діагноз NF1, цілком ймовірно, що ви підете в один із медичних центрів, щоб скласти план лікування.

лікування

На жаль, в даний час немає офіційно підтверджених препаратів для NF1.

Тому лікування включає:

• Регулярний моніторинг вашої дитини для оцінки стану та розвитку захворювання
• лікування симптомів захворювання

Моніторинг

Більшості дітей з NF1 рекомендується щороку проходити комплексне обстеження. Зазвичай це відбувається в одному із спеціалізованих центрів і, ймовірно, включає:

• детальний огляд шкіри та перевірка на наявність нових нейрофібром (шкірних утворень) або змін у існуючих нейрофібромах
• тест на зір у поєднанні з оглядом очей
• оцінка стану кісток для контролю таких проблем, як сколіоз (патологічне викривлення хребта) або погано заліковані переломи кісток
• тест на артеріальний тиск
• вимірювання вашої дитини та її фізичного розвитку
• Оцінка здібностей дитини у таких видах діяльності, як читання, письмо, вирішення проблем та розуміння

Однак, якщо з’являються нові симптоми або погіршуються наявні симптоми, зверніться до фахівця поза щорічними оглядами.

Коли ваша дитина росте і підростає, у нього можуть бути рідші огляди, якщо симптоми захворювання слабкі. Однак, якщо виникають складні проблеми зі здоров’ям, йому можуть знадобитися додаткові обстеження.

Шкіра

В даний час існує мало ефективного лікування кольорових плям (Café au lait плями), які часто зустрічаються у NF1. Лазерне лікування або видалення перевірено з незначним ефектом.

Однією з можливостей їх покриття є використання т. Зв маскувальний макіяж, який спеціально розроблений для покриття шкірних помилок.

Нейрофіброми

Ці шкірні утворення, які розвиваються на шкірі або під нею, можуть не вимагати лікування, якщо вони невеликі.

Однак лікування застосовується, якщо нейрофіброми:

• особливо неестетичні та викликають емоційні переживання
• викликати роздратування, свербіж або біль
• або натискати на життєво важливі структури тіла, такі як ноги, руки або очі

Видалити дрібні нейрофіброми можливо за допомогою лазерної хірургії. Однак у більшості випадків потрібна пластична операція. Результати хірургічного втручання зазвичай хороші, і більшість людей, які перенесли операцію, задоволені результатами. Однак іноді можуть виникати рубці, а також нейрофіброми можуть відростати знову. Якщо так, то вони, як правило, значно менші, ніж раніше.

Хірургія плексиформних нейрофібром

Операція при цих болючих нейрофібромах, що розвиваються всередині нервів, може бути складнішою. Це пов’язано з тим, що ці типи пухлин часто поширюються на тканини та кістки.

Іноді після операції може статися пошкодження нервів. Це може призвести до таких ускладнень, як втрата емоцій або нездатність рухати частиною тіла (параліч).

Ваша команда лікарів обговорить з вами переваги та ризики операції.

Навчання та поведінка

Якщо у вашої дитини є труднощі з навчанням, вона повинна звернутися до фахівця:

• логопед, логопед, який навчений допомагати людям, які мають проблеми з будь-якою складовою мови та мови
• педагогічний психолог, який допомагає людям, яким важко адаптуватися до навчального середовища (мета - покращити їхні навчальні здібності)
• терапевт, який допомагає людям вдосконалювати навички, необхідні для виконання щоденних дій

У разі розладу гіперактивності (СДУГ) його зазвичай лікують за допомогою комбінації:

• ліки, що сприяють поліпшенню концентрації та концентрації уваги
• такі терапії, як психотерапія

Очі

Якщо у вашої дитини утворюється пухлина всередині зорового нерва і не викликає жодних симптомів, негайне лікування не потрібно. Цей тип пухлини дуже малий і повільно зростає. Однак вашій дитині все одно знадобляться регулярні оглядові огляди, щоб стежити за станом пухлини ретельно. Якщо у вашої дитини виникають проблеми із зором, їй можуть дати цілий ряд ліків для зменшення пухлини.

Гіпертонія

Зазвичай помірний артеріальний тиск можна контролювати, змінюючи спосіб життя, наприклад:

• зменшення кількості солі у вашому раціоні
• регулярні вправи
• підтримання здорової ваги
• заборона на куріння та лише помірне вживання алкоголю (у дорослих)

Дуже високий кров'яний тиск вимагатиме прийому ліків.

Кістки

Якщо у вашої дитини спостерігається ненормальне викривлення хребта (сколіоз), рекомендоване лікування буде залежати від того, наскільки важке викривлення.

Легкі випадки можуть не вимагати лікування, оскільки хребет вашої дитини може відновлюватися з віком. Легкі випадки можна лікувати ортезом, який носять діти, і призначений для виправлення положення хребта з часом. Хірургічне втручання може знадобитися у важких випадках сколіозу з метою репозиції кісток хребта.

Хірургічне втручання також може бути використано для лікування погано вилікуваного перелому, який порушує нормальний рух кісток.

Хірургічними методами може бути з’єднання двох шматочків кістки, напр. за допомогою металевих гвинтів та стрижнів або шляхом проведення кісткового трансплантата. Кістковий трансплантат - це місце, де перелом кістки відновлюється шляхом введення невеликого шматочка кістки з іншої частини тіла. Прищеплені частини вставленої кістки вростають в навколишні кістки.

У невеликій кількості випадків кістка вже не піддається хірургічному відновленню. В цьому випадку необхідно ампутувати частину кінцівки, вкоротивши, щоб відновити нормальну функцію.

Мозок і нервова система

Пухлини, що розвиваються всередині мозку або нервової системи і порушують нормальні функції організму, часто можна видалити лише хірургічним шляхом.

Однак іноді неможливо безпечно видалити пухлину. У цьому випадку для зменшення пухлини можна використовувати променеву терапію. Радіотерапія - це лікування, при якому дози високоенергетичних хвиль використовуються для "вбивства" клітин. Променеву терапію слід застосовувати лише після консультації з лікарями, які знайомі з NF1.

Епілепсія

Лікувати його можна різними ліками, які допомагають зменшити частоту судом.

Злоякісна пухлина оболонки периферичного нерва

Якщо ви дорослий з NF1 і у вас розвивається рак частини нервової тканини (відомий як рак оболонки периферичного нерва), рекомендується хірургічне видалення пухлини. Радіотерапія та хіміотерапія зазвичай слідують за операцією, щоб зменшити ризик повернення раку.