ЕТІОЛОГІЯ: Характеризується розширенням та недостатністю кишкових лімфатичних судин, які спричиняють рефлюкс надмірної кількості лімфи, багатої білками, лімфоцитами та хіломікронами, до просвіту кишечника, що призводить до гіпопротеїнемії та синдрому втрати білка ентеропатією. ентеропатія; також виникає дефіцит поглинання хіломікрону. Хоча кишкова лімфангіектазія є найпоширенішою причиною цього синдрому, існують і інші захворювання, які можуть його спричинити, такі як хронічний запальний ентерит, гістоплазмоз та лімфосаркома кишечника. В цьому випадку втрата білків спричинена ураженнями слизової оболонки кишечника. Наслідками лімфангіектазії є пангіпопротеїнемія, лімфопенія, гіпохолестеринемія та порушення всмоктування жиру зі стеатореєю та дефіцитом жиророзчинних вітамінів. Будь-яка обструктивна причина лімфатичних судин (запальна, новоутворена) або вроджена вада розвитку може бути причиною лімфангіектазії, але більшість описаних випадків є ідіопатичними. У цих випадках ураження лімфатичних судин є запальними, але невідомо, чи є це причиною чи наслідком.
ПРОГНОЗ: Відповідь різна залежно від випадку, але повне лікування зазвичай не проводиться. Є деякі випадки, рефрактерні до лікування. СИМПТОМ: Існує клінічна картина, пов’язана з гіпопротеїнемією, особливо гіпоальбумінемією; підшкірні набряки, асцит, гідроторакс. Існує хронічний, періодичний, пастозний або водянистий пронос, який не є постійним. У запущених випадках спостерігається марнотрачення або кахексія. Іноді блювота Клінічний перебіг повільний і підступний. Це може вплинути на будь-яку породу. ЛІКУВАННЯ: Обмеження жирів у раціоні, особливо довголанцюгових тригліцеридів, дієта з білками високої біологічної цінності, у 2-3 прийоми та доповнення жиророзчинними вітамінами. Домашня дієта з знежиреного сиру та рису з вітамінами також може підійти. Додайте жирову добавку з коротколанцюговими тригліцеридами (кокосовою олією). Кортикостероїди, такі як [преднізон/олон], дуже корисні у протизапальних дозах та для догляду за підтримуючими дозами для лікування запальних уражень лімфатичних судин. Терапія антибіотиками [метронідазолом], якщо спостерігається вторинне розростання бактерій.
- Первинна кишкова лімфангіектазія; еволюціонував; n довгострокові літописи педіатрії
- Первинна кишкова лімфангіектазія 20-річний досвід роботи в Національному інституті педіатрії -
- Перша справа про первинну кишкову лімфангіектазію в Перу
- Orphanet Первинна кишкова лімфангіектазія
- Кишкова лімфангіектазія - Шлунково-кишкові розлади - Merck Manual versi; n для