Існування різних терапевтичних варіантів робить індивідуальну оцінку кожного випадку спеціальним ключем.
Зміст
Опис
Пороки розвитку Арнольда Кіарі - рідкісна вроджена аномалія центральної нервової системи. Він складається з аномального спуску мигдаликів мозочка (найнижча частина мозочка) через отвір великого отвору (отвір у задньо-нижній частині черепа, куди опускається стовбур мозку). Ця грижа визначає компресію бульбомедулярного переходу на рівні великого отвору, що може спричинити зміну нормального контуру ліквору та спричинити вторинну гідроцефалію або сирингомієлію.
Причини
На сьогоднішній день невідомі точні причини, через які розвиваються вади розвитку Кіарі. Вважається, що структурний дефект виникає під час внутрішньоутробного розвитку, і можуть втручатися як генетичні, так і екологічні причини (вплив шкідливих речовин, нестача вітамінів та достатніх поживних речовин у харчуванні матері під час внутрішньоутробного розвитку, інфекція ...)
Симптоми
Симптоми прояву мальформації Арнольда Кіарі сильно варіюються і в основному визначаються ступенем компресії, що виникає на рівні великого отвору, та наявністю або відсутністю сирингомієлії. Це може варіюватися від безсимптомних пацієнтів до складних картин з безліччю симптомів.
Найпоширенішим симптомом є сильний потиличний головний біль, що супроводжується нудотою та/або блювотою, яка посилюється після кашлю чи чхання. Також можуть з’являтися запаморочення, біль у шиї, запаморочення, дисфагія (утруднене ковтання), психічна розгубленість, дезорієнтація тощо. .
У разі сирингомієлії (ненормальне накопичення ліквору в спинному мозку) можуть з’являтися парестезії (сенсорні зміни, що перекладаються як закупорювання та поколювання) на руках, руках, ногах і ногах; нетримання сечі сфінктера (відсутність контролю за спорожненням сечового міхура або кишечника) та/або спастичність (стійке мимовільне скорочення м’яза).
Дигностичний
Діагноз-підтвердження ставиться за допомогою магнітно-резонансної томографії головного мозку (МРТ), яка повинна включати повне дослідження спинномозкового каналу, щоб виключити або підтвердити співіснування сирингомієлії.